Yumuşak Doku Sarkması

Bu ne?

Sarkom, kas veya kemik gibi belirli dokulardan gelişen bir kanserdir. Aksine, çoğu kanser, diğerlerinin yanı sıra göğüs, kolon, prostat ve akciğer gibi bezleri içeren organlardan gelişir.

İki tip sarkom vardır: osteosarkom, kemikten gelişir ve yumuşak doku sarkomu. Yumuşak doku sarkomu, kas, yağ, sinirler, kıkırdak veya kan damarlarında ortaya çıkabilir. Kanserli tümörler, bu dokulardaki anormal hücreler çoğaldığında ve kontrolden çıktıklarında gelişebilir. Bilim adamları, bu hücrelerin neden anormal hale geldiğini tam olarak anlamıyorlar. Bununla birlikte, çoğu kanserin genetik değişiklikler (mutasyonlar) nedeniyle geliştiği düşünülmektedir.

Tümör benzer doku türüne göre adlandırılır. Örneğin, yağa benzeyen yumuşak doku sarkomuna liposarkom denir; Fibröz dokuya benzeyen bir tümöre bir fibrosarkom denir. Yumuşak doku sarkomları birden fazla dokuya benziyorsa, adı karmaşık görünümünü yansıtacaktır. Örneğin, bir siniri çevreleyen fibröz dokuda bir nörofibrosarkom gelişir. Herhangi bir normal dokuya benzemeyen yumuşak doku sarkomu, ayırdedilmemiş veya sınıflandırılmamıştır.

Yumuşak doku sarkomlarının yarısından fazlası kol ve bacaklarda gelişir. Bagajda yaklaşık üçte biri gelişir. Baş ve boyunda çok az gelişme var. Çoğu yumuşak doku sarkomu, 55 yaş üstü yetişkinlerde görülür. Fakat bu tümörlerin yaklaşık beşte biri çocuklarda görülür. Çocuklarda yumuşak doku sarkomları, Afrikalı Amerikalılarda olduğu gibi beyazlarda iki kat daha yaygındır.

Yumuşak doku sarkomları çeşitli faktörlerle ilişkilendirilmiştir:

Radyasyon tedavisi. Bazı kanser türleri için radyoterapi uygulanan hastalar, genel nüfusa göre yumuşak doku sarkomu geliştirme riski yüksektir. Bunlara lenfoma ve retinal, göğüs, servikal, over ve testiküler kanserler için önceki tedavi dahildir.
Kimyasallara maruz kalma. Bazı kansere neden olan ajanlara (kanserojen) maruz kalmış olan insanlar, özellikle vinil klorür, bir sarkom geliştirme riski yüksektir. Polisiklik hidrokarbonlara, asbeste ve dioksin maruz kalma riski de arttırabilir.
Hastalıklar veya koşullar. Zayıflamış bağışıklık sistemine sahip insanlarda sarkom riski artar. Buna HIV bulaşmış, immün yetmezlikle doğanlar ve organ naklini takiben bağışıklık sistemini baskı altına alanlar dahildir. Kaposi sarkomu adı verilen sarkomun belirli bir türü genellikle HIV taşıyan insanlarda gelişir, ancak HIV olmayan insanlar da gelişebilirler.
Genetik anormallikler. Çeşitli yumuşak doku sarkomları ailelerde bulunur. Genellikle bu sarkomlar, diğer tümör türleri, özellikle gastrointestinal sistem ve beynin tümörleriyle ilişkilidir. Sarkomlar, özellikle genetik (kalıtsal) sendromları olan insanlarda, özellikle de Li-Fraumeni sendromu ve nörofibromatoz tip I’de daha sıktır. Bu hastalıkları olan insanlar, çoklu kanser veya sarkom geliştirebilirler.

Doktorlar, hücrelerinin mikroskopta nasıl göründüğüne göre yaklaşık 20 farklı yumuşak doku sarkomu tespit etti. Bunların rabdomiyosarkom, yumuşak doku sarkomu vakalarını, diğer tüm kombinasyonlardan daha fazla oluşturmaktadır. (Rabdomiyosarkom iskelet kası kanseridir.) Bu kanser esas olarak çocukları etkiler çünkü bazı doktorlar çocukluk yumuşak doku sarkomlarını iki ayrı gruba ayırır: rabdomiyosarkomlar ve diğer tüm tipler. Bu gruplar, yetişkinleri etkileyen yumuşak doku sarkomları için kullanılmaz.

Çocukluk rabdomiyosarkomu

Rabdomiyosarkom, çocuklarda yumuşak doku kanserinin en yaygın şeklidir. Genellikle ç konumdan birinde görünür: kollar ve bacaklar, baş ve boyun bölgesi, idrar yolları ve üreme organları. Çoğu durumda, rabdomiyosarkom, 10 yaşın altındaki çocukları etkiler. Daha seyrek olarak, gençleri etkiler. Hastalık yetişkinlerde nadirdir. Mikroskop altında, rabdomiyosarkom tümör hücreleri gelişmekte olan bir fetüsün olgunlaşmamış kas hücrelerine benzer ilkel kaslara benziyor.

İki temel rabdomiyosarkom türü vardır: embriyonal ve alveoler. Genel olarak, embriyonal rabdomiyosarkom lokalize olma eğilimindedir; nadiren başladığı yerden yayılır (metastaz yapar). Genellikle tedaviye iyi yanıt verir. Alveolar rabdomiyosarkom, tedavi için daha agresif ve daha sert olma eğilimindedir. Bazı sarkom türleri diğerlerine göre daha az yayılsa da, hepsinin metastaz yapabilme yeteneği vardır. Bir sarkom yayılırsa, genellikle akciğerlere gider.

Diğer yumuşak doku sarkomları (çocuklar ve yetişkinler)

Diğer sarkomlar yağ dokularında, fibröz dokularda, kan damarlarında, sinirlerde, düz kaslarda ve derz dokusunda oluşabilir. En sık teşhis edilen türlerin bazıları şunlardır:

Malign fibröz histiyositoma – Bu sarkom histiyosit denilen ilkel bağışıklık hücrelerinde veya fibröz (bağlayan) doku oluşturan hücrelerde başlar. Genellikle x ışınlarında kemik imha alanı olarak görülür. Daha çok yetişkinlerde görülür ve erkekleri kadınlardan daha sık etkiler. Genellikle kolların ve bacaklardaki uzun kemiklerde, özellikle diz çevresinde başlar. Hızla yayılma eğilimi gösterir. Çoğu vakalar bilinmeyen nedenlerle gelişmekle birlikte, bazı olgular Paget hastalığı olarak adlandırılan bir kemik rahatsızlığı veya başka bir kanseri tedavi etmek için kullanılan radyasyonla tetiklenebilir.
liposarkom – Bu sarkomun yağa benzeyen hücreleri var. Lipozarkom, kollarda, bacaklarda veya böbreklerin yakınında karın arka bölümünde gelişme eğilimindedir. Nadiren yayılır. Bununla birlikte, bu sarkom, başlangıç tümörü çıkarıldıktan sonra aynı noktaya geri dönebilir. Buna yerel yineleme denir; cerrahi bazı kanser hücrelerinin arkasında bırakıldığında gerçekleşebilir.
Kaposi sarkoması – Bu tümör deride, ağızda veya sindirim kanalında veya hava yollarında başlar. Tümör kan damarları içerir, bu nedenle bir veya daha fazla pembe, mor veya mavi topaklar gibi görünür. HIV taşıyan ancak oldukça aktif retroviral tedavi almayan erkekleri etkiliyor. Ayrıca organ naklinden sonra bağışıklık sistemini baskılamak için ilaç kullanan kişileri de etkileyebilir. Erkeklerde kadınlara oranla 15 kat daha sık görülür.
Fibrosarkom – Bu tümörün hücreleri fibröz dokuya en çok benzer. (Fibröz doku yerine kemik, kas ve organ tutar.) Fibrosarkomlar bacaklarda, kollarda veya gövdede görülme eğilimindedir. Genellikle 20 ile 60 yaşları arasında görülür ancak bebekler ve çocuklar gelişebilir.
Sinovyal sarkom – Bu tümörün hücreleri, sinovyumun hücreleri, eklemleri çevreleyen dokuya benzer. Bu kanser hücreleri spesifik bir genetik mutasyona sahiptir. Sinovyal sarkom diz ya da ayak bileğinde 30 yaşın altındaki kişilerde görülme eğilimi gösterir. Agresif davranabilir.
nörofibrosarkom – Bu tümörün hücreleri, normalde sinirleri kaplayan koruyucu hücrelere benzer. Nörofibrosarkom en çok nörofibromatoz I tipi bir hastalığı etkiler. Genellikle gövde veya ekstremitelerde görülür. Nörofibrosarkom ayrıca malign bir periferik sinir kılıfı tümörü olarak da bilinir.
anjiyosarkomlardır – Bu tümörün hücreleri kan damarlarına benzer. Bir anjiyosarkom neredeyse vücudun herhangi bir yerine başlayabilir. Ancak en sık görülen bölgeler kaslar, cilt, karaciğer, meme veya kemiktir. Genellikle erişkinlerde, özellikle vinil klorüre maruz kalanlarda görülür. Ayrıca radyasyona maruz kalma ile bağlantılıdır.
leyomiyosarkom – Bu tümörün hücreleri düz kasta en çok benzer. Düz kas hücreleri mide gibi içi boş organları sıralar. Bu hücreler organın kasılmasına neden olur. (Bağırsaklar, örneğin gıdaları vücuda aktarmak için sıkıştırın.) Leiyomiyosarkom genellikle gastrointestinal sistem ve karın organlarında gelişir.
Gastrointestinal stromal tümör (GIST) – Bu sarkomlar sindirim sisteminde gelişir. Bunlar, mideleri ve bağırsakları astarlayan kasları kontrol eden hücrelerden ortaya çıkarlar. GIST belirli bir genetik anormallik ile ilişkilendirilmiştir. Bu tümörlerin tedavisi, büyümeyi durdurabilen ve bu tümörleri küçültebilen spesifik hedefli ilaçların kullanımı ile dönüştürülmüştür.

belirtiler

Çoğu durumda, yumuşak doku sarkomlu birisinin vücudun bir kısmında, genellikle bir kol, bir bacak veya gövde şeklinde topak olur. Götürü acı verebilir. Fiziksel olarak aktif insanlarda, topak sporuyla ilgili bir yaralanma için yanlış olabilir.

Kolları ve bacakları etkilemeyen rabdomyosarkom başın veya boynun ağrısız bir yumru oluşturmasına neden olabilir. Veya tümörün yerini yansıtan diğer semptomlara neden olabilir. Örneğin, rabdomiyosarkom

göz veya göz kapağında şişmiş bir göz, şişmiş göz kapağı veya göz kaslarının felce neden olabilir
sinüslerde tıkanmış veya burun tıkanıklığına neden olabilir; burun akıntısında sızıntı veya kan bulunabilir
kafatasında Beyni koruyan, baş ağrısını ve mide bulantısını tetikleyen kemikleri aşındırabilir
idrar yolları ve üreme organlarında idrarda idrar yapma ve kan zorluklarına neden olabilir. Diğer semptomlar kabızlık, vajinanın içinde topak, kan ve mukus içeren vajinal deşarj ve skrotumun bir tarafındaki ağrısız genişleme olup testis etkilenir.

Teşhis

Belirtilerinizi gözden geçirdikten sonra doktorunuz sizi muayene edecektir. Topluluk ve çevresindeki alana özel bir dikkat gösterecektir. Bundan sonra, bir dizi x-ışını almanız gerekebilir. Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması, tümörün ayrıntılı bir görünümünü sağlayabilir. Doktorunuz muayenenizin bir parçası olarak temel kan ve idrar testleri isteyebilir.

Teşhisi doğrulamak ve sarkomun türünü belirlemek için bir biyopsi yapmanız gerekecektir. Bir biyopsi örneği, bit parçalarını bir iğne ile topaktan geri çekerek elde edilebilir. Bazı durumlarda, doku örneği ameliyat sırasında elde edilebilir. Doku örneği bir patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Tanı konmasına ek olarak, bu uzman numunede bölünen hücrelerin (mitozlar) sayısını tahmin ederek sarkomun ne kadar aktif olduğunu belirleyebilir. Çok sayıda mitozu olan kanserler daha kötü prognoza sahiptir ve agresif tedaviye ihtiyaç duyabilirler.

Sarkom nispeten nadirdir ve çok sayıda türü olduğu için teşhis, sarkom konusunda uzmanlaşmış bir patolog tarafından doğrulanmalıdır. Patolog raporunda sarkomun derecesi ve mitotik oranı da olmalıdır. (Sınıf, hücrelerin ne kadar anormal görünüşü ve kanserin ne kadar agresif olabileceğinin bir değerlendirmesidir.) Bazı patologlar kanser genlerinin ayrıntılı analizlerini de yapar. Bu, sarkomun farklılaşmamış çeşitlerinin teşhisinde yardımcı olabilir.

Kanser teşhisi konduğunuzda, yayılıp yıpranmadığını görmek için daha fazla test yapılır. Bu testler,

Göğüs röntgeni
CT tarama
MRI taraması
radyonüklid kemik taraması
kemik iliği biyopsisi.

Bazı vakalarda, yayılım gösteren bir tümörü tanımlamak için bir pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması yapılabilir. Kanıtlar, bir BT taraması ile birleştirilmiş PET taramasının, kanserin nerede bulunduğu hakkında daha doğru bir resim sağlayabileceğini önermektedir. PET vücudun tamamına baktığından, doktorunuz kanserin yayılmış olabileceğini düşünmesine rağmen nerede olabileceğinden emin olmadığında yararlı olabilir.

Bir sonraki adım, kanserin evresini – ne kadar yayılmış olduğunun bir ölçüsü – belirlemektir. Sahne dayanmaktadır

tümörün büyüklüğü
tümörün derecesi (hücrelerin bölünmesi ne kadar hızlı ve mikroskop altında ne kadar anormal gözüküyorlar?)
kanser hücreleri yakındaki lenf nodlarında olsun veya olmasın
kanser orijinal yerinin ötesine geçip uzaklaşmadığı vücudun diğer bölgelerine.

Bir sarkom teşhisi konduğunuzda, doktorunuz sizleri tedavisi olanakları, personeli ve deneyime sahip bir sağlık merkezine götürecektir.

Beklenen süre

Bir sarkom tedavi edilinceye kadar büyümeye devam edecektir. Uygun tedavi olmadan bazı yumuşak doku sarkomları akciğerlere, lenf bezlerine veya vücudun diğer bölgelerine yayılır.

Bir sarkom cerrahi olarak çıkartılsa bile geri gelebilir. Rekürrens riskini azaltmak için cerrahınız tümörün çevresindeki sağlıklı dokuları bol miktarda alınmalıdır.

önleme

Sarkomları önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Bununla birlikte, HIV enfeksiyonu bazı sarkom riskini arttırdığı için, HIV enfeksiyonuna yol açabilecek davranışlardan kaçınmalısınız. Prezervatif kullanarak daha güvenli bir seks yapın. Yasadışı uyuşturucu enjekte etmeyin. İlaç enjekte ederseniz, iğneleri paylaşmayın.

Mesleğiniz sizi yumuşak doku sarkomlarına neden olabilecek maddelere maruz bırakıyorsa, maruziyetinizi azaltmak için uygun koruyucu ekipman kullanın. Özel korunma önlemleri ve ekipmanları hakkında daha fazla bilgi için Ulusal Mesleki Güvenlik ve Sağlık Enstitüsüne (NIOSH) başvurun.

tedavi

Yumuşak doku sarkomları için en yaygın tedavi cerrahi yöntemdir. Tümörün tamamı, tümörü çevreleyen iyi miktarda normal doku ile birlikte alınır. Buna geniş bir eksizyon denir. Tüm kanser hücrelerinin çıkarılmasını ve kanserin geri gelmesini sağlamaya yardımcı olur.

Geçmişte, amputasyon, osteosarkomlar (kemik kanseri) ve bazı yumuşak doku sarkomları için kabul edilen bir tedavi yöntemiydi. Kolun çıkarılması kanserin geri gelmesini önlemeye yardımcı oldu. Günümüzde, gelişmiş cerrahi teknikler sayesinde, radyasyon terapisi ve kemoterapi kullanımı ile birlikte ekstremite mümkün olduğunca korunmaktadır.

Ameliyattan sonra, daha ileri tedavi genellikle

sarkom tipi
tümörün evresi, cinsi ve yeri
kişinin yaşı ve genel sağlık durumu.

Tümör derecesi özellikle önemlidir. Tümörün ne kadar ilerlediğini ve gelecekteki davranışını öngörür. Örneğin, yüksek dereceli yumuşak doku sarkomları vücudun uzak bölgelerine yayılma eğilimindedir. Yüksek dereceli doku sarkomları çok anormal hücreler, daha fazla doku tahrip etme ve hızla bölünen hücrelerin sayısını artırır.

Düşük dereceli yumuşak doku sarkomlarının yayılması daha az olasıdır. Düşük dereceli sarkomlar normal hücrelere daha yakından benzeyen hücreler içerir. Bununla birlikte, herhangi bir derecenin sarkomu tamamen tedavi edilmezse tekrar gelebilir.

Rabdomyosarkom

Rabdomyosarkom bir kol ya da bacak içindeyse ve tümörün tümü çıkarılabilirse, kemoterapi genellikle cerrahiyi takip eder. Bununla birlikte, ameliyatın tümörün tamamını kaldıramaması durumunda, genellikle radyasyon ve kemoterapi ile daha ileri tedavi uygulanır.

Doktorlar ayrıca vücudun diğer bölgelerine yayılmış rabdomiyosarkomları tedavi etmek için kemoterapi ve radyasyon kullanıyorlar. Gözde, rabdomiyosarkom genellikle gözü kaldırmadan radyasyon ve kemoterapi ile tedavi edilir. Mesane veya dişi üreme sistemi içindeki rabdomiyosarkomlar için, kemoterapi ve radyoterapi cerrahiden önce tümörü küçültür. Bu, cerrahın etkilenen organın çoğunu mümkün olduğunca korumasına yardımcı olur.

Diğer yumuşak doku sarkomları

Yine cerrahi genellikle tercih edilen tedavi yöntemidir. Fibrosarkom için doktorlar ameliyattan önce tümörü küçültmek için kemoterapi verirler. Sinovyal sarkom için, kalan kanser hücrelerini yok etmek için cerrahiden sonra radyasyon tedavisi yapılabilir. Özellikle tedavisi zor olan anjiyosarkom için bazı doktorlar kemoterapi ve radyasyonu birleştirir.

Kan içindeki bazı proteinler yumuşak doku sarkomunun saldırganlığını öngörmeye yardımcı olabilir. Büyüme faktörleri olarak adlandırılan bu proteinler, ilaç tedavisi için de hedef olabilir. Hedeflenen tedaviler, bu proteinleri yapan ve onları bloke eden kanser hücrelerini arayabilir. Protein olmadan kanser hücreleri bölünemez ve büyür olamaz. Örneğin, imatinib (Gleevec) adı verilen hedefli bir terapi, GIST tedavisinde etkili olduğu kanıtlanmıştır. Araştırmacılar çeşitli kanserlere karşı diğer hedefli tedavileri geliştiriyor ve test ediyorlar.

Profesyonel Olma Zamanı

Şişkinlik veya gitmeyen bir yumru gelişirse derhal doktorunuzu arayın. Ayrıca, kabaran göz veya şişmiş göz kapağı gibi artmış bir yumrudan kaynaklanabilecek açıklanamayan belirtilere sahipseniz doktorunuzu arayın.

prognoz

Genel olarak, lokalize yumuşak doku sarkomalı hastalar çok iyi bir prognoza sahiptirler ve yüksek bir tedavi oranı vardır. Mükemmel bir prognozun asıl özelliği ameliyatla tamamen çıkarılan ve tümörün kenar boşluklarının ötesine yayılmayan bir tümördür. Çocuklar hem lokalize tümörler hem de yayılmış olanlar için yetişkinlerden daha iyi bir prognoza sahip olma eğilimindedir.