Waldenström Makroglobulinemi

Bu ne?

Waldenström makroglobulinemi (WM) nadir, yavaş büyüyen bir kanserdir. Non-Hodgkin lenfomanın bir şeklidir. WM lenfoplazmatik lenfoma olarak da bilinir.

WM bağışıklık sisteminde başlar. B lenfositleri (B hücreleri) adı verilen beyaz kan hücrelerinde başlar. B hücreleri vücudun bağışıklık sisteminde önemli bir rol oynamaktadır. Bazı B hücreleri plazma hücrelerine dönüşür. Plazma hücreleri antikorlar (ayrıca immünoglobülinler olarak da adlandırılır) üretirler. Antikorlar vücudun bakteri, virüs ve diğer yabancı maddelere saldırmasına yardımcı olur.

Bazen B hücreleri olgun plazma hücrelerine dönmeden önce kanserleşirler. Bu anormal B hücreleri kontrolden çıkıyor. Çok miktarda IgM antikoru (immünoglobülin M) üretirler. Yüksek IgM düzeyleri kişinin kanının kalınlaşmasına neden olabilir. Bu kan vücuttan akmasını zorlaştırıyor. (Plazma hücrelerinin bir başka kanseri olan multipl miyelom, benzer anormalliklere neden olur, hücrelerin ürettiği immünoglobülin tipi birbirinden ayırt edilmesine yardımcı olur.)

Kontrol dışı kalınlaştıkça, lenfoma hücreleri, normal olarak sağlıklı kan hücrelerine dönüşen hücreleri sarabilir. Bu, düşük sayıda kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve platelete neden olabilir. Bu kan hücrelerinin düşük seviyeleri WM ile ilişkili semptomların çoğunu tetikler.

WM’ye dahil olan hücreler çoğunlukla kemik iliğinde büyür. Kemik iliği çoğu kemikteki yumuşak, süngerimsi dokudur.

WM ağırlıklı olarak yaşlı kişileri etkiler. Kürleştirilemez, ancak genellikle tedavi edilebilir.

belirtiler

Bazı hastalarda WM belirtileri veya semptomları yoktur. Bu durumlarda, WM, rutin bir kan testi sırasında tespit edilebilir.

Belirtileri olanlar yaşayabilir

zayıflık ve ağır yorgunluk
iştahsızlık veya kilo kaybı
ateş
burundan ve diş etlerinden kanama
cildin kolay morarma
gece terlemeleri
boynunda şişmiş lenf bezleri, kasık veya koltukaltları
büyümüş dalak ve karaciğer (şişmiş bir karın gibi hissetti)
eller, ayaklar, bacaklar, kulaklar veya burunda hissizlik veya karıncalanma
görüş problemleri
Baş dönmesi, baş dönmesi veya karışıklık.

WM’den çeşitli koşullar doğabilir, ancak tüm hastalar bunları geliştirmez:

Hyperviscosity sendromu: IgM antikorunun oluşması, kanın anormal derecede kalınlaşmasına (viskoz) ve dolaşımda sorunlara neden olabilir. Bu, baş ağrısı, baş dönmesi, konfüzyon ve bulanık görme ile sonuçlanabilir. Ayrıca bulaştırılmış konuşma gibi inme benzeri semptomlara neden olabilir. Hyperviscosity sendromu hayati tehlike oluşturabilir.
kriyoglobulinemi: IgM antikoru, kanı yalnızca daha serin sıcaklıklarda koyu hale getirir. Soğukta hastanın elleri ve ayakları zarar görebilir.
Soğuk aglütinin hastalığı: IgM antikoru, sıcaklıklar düşük olduğunda kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesine neden olur. Kişinin parmaklarında, burnunda, kulaklarında ve ayak parmaklarında dolaşma olabilir.
Amiloidoz: IgM antikoru bir veya daha fazla organı toplar. Bu organa zarar verebilir ve işlevini engelleyebilir. Hastalar zayıflık, nefes darlığı ve ayaklarda ve bacaklarda şişme yaşayabilir.

Teşhis

Doktorunuz rutin bir kan testinde düşük kan sayımı veya olağandışı protein seviyeleri gösterilirse WM’den şüphelenebilirsiniz.

Tanıyı doğrulamak için genellikle aşağıdaki testler yapılır:

Ek kan testleri Farklı antikorların, özellikle de IgM seviyelerini ölçün. WM tanısı için kanda IgM bulunması gerekir. Kan testleri aynı zamanda diğer proteinleri ve kan kalınlığını ölçebilir.
Kemik iliği biyopsisi Kemik iliğinde anormal lenfositleri algılar. Uzun bir iğne, kalça kemiğinden veya göğüs kemiklerinden küçük bir kemik ve sıvı kemik iliği örneğini çıkarır. Doktor numuneyi anormal hücreler açısından inceler.
Akış sitometrisi tümör belirteçleri, kanser tarafından salınan maddeler arar. Lenfositler yüzeyinde bulunan belirli bir tümör belirteçleri WM’yi uyarabilir. Akış sitometrisi, lenfomanın kesin türünü belirlemenize yardımcı olabilir.
Sitogenetik Lenfoma hücrelerinin genetik materyalini inceler.
Diğer sınavlar teşhisi doğrulamak için de yapılabilir. Bunlara idrar tetkikleri ve bilgisayarlı tomografi (CT) taramaları veya x-ışınları gibi görüntüleme testleri dahildir.

Beklenen süre

WM yavaş büyüyen bir hastalıktır. WM’li hastalar genellikle tedaviye başlamadan önce uzun yıllar yaşar. Progresyonu izlemek için düzenli kontrollere şiddetle tavsiye edilir.

önleme

Bilim adamları WM’ye neden olanları bilmiyorlar. Birkaç risk faktörü kişinin WM geliştirme şansını artırır, ancak çoğu önlenebilir değildir.

WM için risk faktörleri şunları içerir:

yaş. Yaşlı büyüdükçe WM geliştirme ihtimali artar.
Beyaz olmak.
erkek olmak.
Kronik hepatit C’dir. Seks yaparken bir lateks prezervatif kullanarak hepatit C’ye yakalanma şansınızı azaltabilirsiniz. Ayrıca, ilaçları veya iğneleri paylaşmayın. Vücut delici veya dövmeler için kullanılan iğnelerin uygun şekilde steril edildiğinden emin olun.
Genetik değişiklikler. Belirli genetik değişiklikler riski artırır. Bu değişiklikler, bir ebeveynden devralmak yerine bir kişinin yaşam süresi boyunca geliştiği görülmektedir.
kusurlu kemik iliği hücreleri . WM’li kişilerin kemik iliğindeki belirli hücreler, hücre çoğalmasına katılan çok fazla miktarda hormon salabilirler.
Anormal antikor üreten hücrelere sahip olmak.

Bu risk faktörlerine sahip birçok insan hastalığı geliştirmemektedir.

tedavi

Hastalık semptomları olmayan WM’li insanlar genellikle semptomlar veya komplikasyonlar gelene kadar takip edilir. Bu, tedaviye ihtiyaç duyana kadar kemoterapinin yan etkilerinden kaçınmalarını sağlar. Eğer tedavileri varsa tedaviye başlanır

hiperviskozite sendromu
anemi (düşük düzeyde kırmızı kan hücresi)
böbrek sorunları
kalp sorunları
sinir hasarı.

WM’li bir hasta için standart bir tedavi yoktur. Tedavi genellikle kemoterapi, biyolojik tedavi veya ikisinin bir kombinasyonunu içerir. WM’li birçok insan, zamanla birden fazla kemoterapi veya biyolojik tedavi gerektirir.

Kemoterapi
Kemoterapi ilaçları kanser hücrelerinin büyümesini durdurur. Genellikle ağız yoluyla alınır veya damar veya kas enjekte edilir. WM’yi tedavi etmek için birkaç farklı antikanser ilaçları kullanılır. Geçici yan etkilere neden olabilirler.

ağız yaraları
mide bulantısı
saç kaybı
uykusuzluk hastalığı.

Biyolojik terapi
Bu yaklaşıma immünoterapi denir. Bağışıklık sistemini kansere karşı savaşmaya teşvik eder. Biyolojik tedavi, kansere karşı savaşmak için doğal olarak monoklonal antikorlar, büyüme faktörleri ve aşılar gibi maddeleri kullanır. Kemoterapi gibi immünoterapi yan etkilere neden olabilir.

Kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi
Bu prosedürde, kök hücreleri (olgunlaşmamış kan hücreleri) hastanın kanından veya kemik iliğinden çıkarılır. Bir kere çıkarıldıklarında donarlar. Hastaya yüksek doz kemoterapi uygulanır. Daha sonra depolanan kök hücreler hastanın kan dolaşımına verilir. Bu hücreler yeni kan hücrelerine dönüşür. Kök hücre nakillerinde önemli kısa ve uzun vadeli yan etkileri vardır.

plazmaferez
Plazmaferez plazma değişimi olarak da adlandırılır. Kanın kalınlaşmasından kaynaklanan belirtileri hafifletmek için uygulanabilir.

Plazmaferez esnasında kan hastadan çıkarılır. Plazmayı (anormal IgM antikoru içeren kanın sıvı kısmı) diğer kısımlardan (kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler) ayıran bir makine aracılığıyla geçirilir. Kırmızı ve beyaz kan hücreleri ve trombositler hastaya geri gönderilir. Buna ek olarak, hastaya bir plazma replasmanı verilir veya plazma bağışlanır.

Plazmaferez, IgM’yi güvenli seviyelere indirir ve kanı daha az viskoz hale getirir. Fakat IgM antikoru üreten lenfoma hücrelerini etkilemez.

Diğer tedaviler
Düşük düzeyde kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi veya trombosit bulunan hastalara, transfüzyon, antibiyotik veya ilaç verilebilir.

WM agresif bir lenfoma haline dönüşebilir. Bu durumla karşı karşıya olan hastalar genellikle non-Hodgkin lenfoma tedavisinde kullanılanlara benzer ilaç kombinasyonları ile tedavi edilir.

Bir tedavi seçeneği düşündüğünüzde, doktorunuza riskler ve olası yararlar hakkında bilgi verin. Bu tedavi benim prognozumu nasıl etkileyecektir? Tedavi sırasında ve sonrasında yaşam kalitesi nasıl olacak?

Profesyonel Olma Zamanı

WM semptomlarından herhangi biriyle karşılaşırsanız doktorunuza danışın. Bunlar arasında

zayıflık ve ağır yorgunluk
iştahsızlık ve kilo
ateş
burun ve diş etlerinde anormal kanama
kolay morarma
gece terlemeleri
şişmiş bezler
büyümüş dalak ve karaciğer (şişmiş bir karın gibi hissetti)
uyuşma veya karıncalanma
görüş problemleri
Baş dönmesi, baş dönmesi veya karışıklık.

prognoz

WM için tedavi yoktur, ancak semptomlarını önlemek veya kontrol altına almak için tedaviler vardır.

WM’li bir kişinin prognozu büyük ölçüde değişebilir. Çeşitli faktörlere bağlıdır:

kişinin yaşı (daha küçük yaştaki hastalar genellikle daha uzun yaşarlar)
kişinin cinsiyeti
kan sayımı
hastalığın derecesi.