Vaskülit Hakkında Genel Bilgiler

Bu ne?

Vaskülit, kan damarlarının iltihaplanması anlamına gelir. Enflamasyon kısa süreli (akut) veya uzun süreli (kronik) olabilir ve dokulara ve organlara olan kan akışını azaltacak kadar şiddetli olabilir. Bu, özellikle vaskülitin beynin, akciğerlerin, böbreklerin veya diğer hayati bölgelerdeki kan damarlarını etkilediğinde, tehlikeli organ ve doku hasarına neden olabilir.

Çoğu vaskülit formunun nedeni bilinmemekle birlikte, birçok form muhtemelen bağışıklık sistemi ile ilgili bir soruyla ilgilidir. Bir teori, bilinmeyen nedenlerle bağışıklık sistemi kan damarlarına saldırır ve bu da iltihaplanmasına neden olur. Bazı araştırmacılar, bu bağışıklık saldırısının bir enfeksiyon, uyuşturucu veya çevredeki başka bir şey tarafından tetiklenebileceğini düşünüyor.

Dahil olmak üzere birçok farklı vaskülit şekli vardır:

Poliarteritis nodosa – Bu, cildin, bağırsakların, böbreklerin ve sinirlerin vücudun birçok yerinde küçük-orta boy kan damarlarını etkiliyor. Bu ilerleyici bir hastalıktır, yani daha da kötüleşmeye devam eder ve ölümle sonuçlanabilir. Genellikle 40’ların sonlarında veya 50’lerin başında yetişkinlerde görülür ve erkekleri kadınlardan 2-3 kat fazla etkiler.
Aşırı duyarlılık vasküliti – Bu, özellikle derideki en küçük kan damarlarını (arteryoller, damarlar ve kılcal damarlar dahil) etkiler. Aşırı duyarlılık vasküliti bir alerji (özellikle bir ilaca tepki) veya bir enfeksiyon tarafından tetiklenebilir, ancak çoğu zaman nedeni bilinmemektedir.
Dev hücreli arterit (temporal arterit olarak da adlandırılır) – Bu kalpten hareket ederek boyundan başa götüren dallara ayrıldığından, kafa derisi, yüz, göz ve aort etrafında olanlar da dahil olmak üzere orta ila büyük arterleri etkiler. Genellikle 55 yaş üzerindeki insanları etkiler. Afrikalı Amerikalılar arasında nadirdir, ancak İskandinav soyundan beyazlar arasında daha yaygındır. Araştırmalar, bu hastalığı geliştirme eğiliminin en azından bir kısmının genetik (kalıtsal) olduğunu öne sürüyor.
Polianjiyitli granülomatoz (Wegener’s) – Bu, böbreklerde ve üst ve alt solunum sistemindeki küçük ve orta büyüklükteki kan damarlarını (örneğin sinüsler ve akciğerler) etkiler. Her yaş grubunda ortaya çıkabilir ve her iki cinsiyeti de eşit derecede etkiler. Hastalığın başladığı tarihteki ortalama yaş 40’tır; vakaların sadece yüzde 15’i çocuklarda ve ergende görülür. Afrika kökenli Amerikalılar arasında Kafkasyalılardan daha seyrektir.
Takayasu arteriti (aortik kemer sendromu veya nabızsuz hastalık olarak da adlandırılır) – Bu vaskülit orta ve büyük ebatlı arterleri, özellikle de aortik kemeri ve kalbe yakın dallarını etkiler. Çoğunlukla genç kızları ve genç kadınları etkiler ve en yaygın olanı Asya’dır.
Kawasaki hastalığı – Bu vaskülit, koroner arterler (kalbe kan salan arterler) de dahil olmak üzere lenf nodlarını, deri, mukoza zarlarını ve kalbi etkiler. En çok çocuklarda görülür.

belirtiler

Belirtiler spesifik vaskülit türüne bağlı olarak değişir:

Poliarteritis nodosa – Ateş, kilo kaybı, güçsüzlük, yorgunluk, halsizlik, baş ağrısı, karın ağrısı, kas ağrıları, hipertansiyon (yüksek tansiyon), nefes darlığı ve döküntü
Aşırı duyarlılık vasküliti – Derideki yükseltilmiş mor lekeler, ateş, eklem ağrısı
Dev hücreli arterit – Ateş, çiğneme sonrası çene ağrısı, görme kaybı, baş ağrısı, halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık, eklem ağrısı
Polianjiyitli granülomatoz (Wegener’s) – Malaise, halsizlik, eklem ağrısı, kötü iştah, kilo kaybı, sinüs ağrısı, sinüs drenajı, kanlı burun, kan üretecek bir öksürük, nefes darlığı, göğüs rahatsızlığı, kırmızı gözler, cilt döküntüsü veya ülserleri, böbrek yetmezliği semptomları mide bulantısı, yorgunluk ve idrar üretimindeki azalma gibi)
Takayasu arteriti – Malaise, ateş, gece terlemesi, eklem ağrısı, kötü iştah, kilo kaybı, bir veya iki koldaki ağrı, bayılma, konjestif kalp yetmezliği semptomları (yatıyor olmanın nefes darlığı gibi)
Kawasaki hastalığı – Boynunda şişmiş lenf bezleri (şişmiş bezler); ciltte şişme; ağız, dudaklar ve avuç içi kızarıklıkları; parmak uçlarında cildi soyma; göğüs ağrısı

Teşhis

Doktorunuz belirtilerinizi soracak ve sizi muayene edecektir. Bunu takiben aşağıdakiler olabilir:

Tam kan sayımı (CBC) ve sedimantasyon hızı veya C-reaktif protein (CRP) gibi standart kan testleri vücut genelinde inflamasyonu işaret eden testler
Bağışıklık sistemi aktivitesini değerlendirmek için kan testleri – Lupus ve enfeksiyonlarda tipik olanlar da dahil olmak üzere antikorların test edilmesi ve birisi özellikle anti-nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) olarak adlandırılan birçok vaskülit tipiyle ilişkili testler,
Karaciğer ve böbrek fonksiyonlarını değerlendirmek için yapılan testler de dahil olmak üzere organ hasarını kontrol etmek için kan testleri
Olası böbrek sorunlarını değerlendirmek için idrar tahlili
Organın küçük bir örneğinin (cilt, kas, sinir veya böbrek gibi) bir laboratuarda çıkarıldığı ve incelendiği bir doku biyopsisi – Vasküliti teşhis etmenin en doğru yoludur.
Arteriogram veya anjiyografi denilen bir test – Bu, MR veya CT taramasının bir parçası olarak veya yolun ana hatlarını çizmek için damarın spesifik kan damarlarına enjekte edildiği ve damar hasarının veya daralma alanlarının kontrol edildiği bir X-ışını testi olarak uygulanabilir . Bu test genellikle sadece bir biyopsi yapılamadığında veya teşhis koymadığında yapılır.

Beklenen süre

Vaskülit ne kadar sürerse sebebine bağlıdır. Örneğin, aşırı duyarlılık vasküliti veya Kawasaki hastalığı vakalarının çoğu, günler veya haftalarca kendiliğinden kaybolur. Polianjiyitli granülomatoz (Wegener’s) başlangıçta tedaviye cevap verebilir, ancak birçok hasta nükseder ve tedaviyi tekrar gerektirir. Dev hücreli arterit tipik olarak bir yıl veya daha fazla bir süre için tedaviyi gerektirir.

önleme

Çoğu vaskülit tipini önlemenin yolu yoktur. Bir ilaç vaskülit oluşturduysa, o ilacı kullanmaktan kaçınarak bir başka vaskülit olgusunu önlemeniz mümkün olabilir.

tedavi

Vaskülit tedavisi nedene bağlıdır:

Poliarteritis nodosa – Bu vaskülit formları genellikle prednizone (birçok marka adı altında satılır) ve çoğu durumda siklofosfamid (Sitoksan, Neosar) ile tedavi edilir. Azatioprin (Imuran), metotreksat (Rheumatrex), mikofenolat (Cellcept) veya rituksimab (Rituxan) gibi diğer immünosupresan ilaçlar da önerilebilir.

Aşırı duyarlılık vasküliti – Bu form tedavi olmadan tek başına kaybolur. Şiddetli vakalarda kortikosteroid verilebilir.
Dev hücreli arterit Tedavi, yüksek dozda prednizondan başlar ve bu, birkaç ayda kademe kademe azalır. Belirtiler geri gelirse, bir yıl veya daha uzun süre daha düşük bir doz gerekebilir. Metotreksat gibi ilave ilaçlar, genel yararları net değilse de önerilebilir.
Polianjiyitli granülomatoz (Wegener’s) Standart tedavide siklofosfamid veya rituksimab ile birlikte prednizon bulunur. Bakım tedavisi için veya başlangıç tedavileri etkili olmadığında, metotreksat (Rheumatrex ve diğerleri) veya diğer bağışıklık baskılayan ilaçlar kullanılabilir.
Takayasu arteriti – Kortikosteroidler bu durumu tedavi etmek için kullanılır. Bununla birlikte, tek başına kortikosteroidlerle düzelme yeterli olmadığı takdirde, diğer bağışıklık baskılayıcı ilaçlar önerilebilir. Daralan arterlerin ameliyat veya anjiyoplasti ile düzeltilmesi gerekebilir (damarları genişletmek için balon uçlu kateter yerleştirilir).
Kawasaki hastalığı – Tedavide, koroner arter hasarı riskini azaltmak için yüksek dozda intravenöz (ven içine) verilen aspirin ve bir gamma globulin ilacı bulunur.

Bir sürü vaskülit türü vardır. Vaskülit şiddetine ve türüne bağlı olarak, azatioprin (Imuran) veya metotreksat da dahil olmak üzere diğer bağışıklık baskılayan ilaçlar önerilebilir. Bazı vaskülit vakalarında, plazma değişimi adı verilen bir prosedür önerilebilir. Plazma değişimi ile kan, hastanın dışına çıkarılır, kanın sıvı kısmı (plazma olarak adlandırılır) çıkarılır ve bir kan vericisinden plazma ile birlikte kan hücreleri daha sonra tekrar kişiye transfüz edilir.

Profesyonel Olma Zamanı

Açıklanamayan ateş, kilo kaybı, yorgunluk veya halsizlik (genel bir hasta hissi) yaşıyorsanız, döküntü, kas güçsüzlüğü, solunum sorunları, göğüs ağrısı veya yukarıda açıklanan diğer belirtiler olsun veya olmasın doktorunuzu arayın.

prognoz

Görünüm, spesifik vaskülit türüne bağlı:

Poliarteritis nodosa – Hastalık, hastaların yüzde 90’a varan oranda başarıyla tedavi edilmektedir.
Aşırı duyarlılık vasküliti Çoğu vakalar tedavi olmadan bile kendi başlarına koparlar. Nadiren hastalık geri döner.
Dev hücreli arterit – Hastalık çoğu insanda ortadan kaybolur; ancak birçoğu bir veya daha fazla yıl tedavi gerektirir.
Polianjiyitli granülomatoz (Wegener’s) – Bir zamanlar, bu hastalık neredeyse daima ölümcül oldu. Şimdi, düzgün bir tedaviyle, insanların yüzde 90’ında belirti belirgin ölçüde hafifletilir ve hastalar hastaların yaklaşık yüzde 75’inde tamamen kaybolur.
Takayasu arteriti – Hafif vakalarda uzun vadeli prognoz iyidir. Genel olarak, 5 yıllık sağkalım yaklaşık yüzde 80 ila 90’dır.
Kawasaki hastalığı – Görünüm mükemmel. Bu hastalığı olanların yüzde 3’ünden daha azı ölümcül komplikasyonlar geliştirir.