Uzun QT Sendromu

Bu ne?

Uzun QT sendromu, nadir görülmeyen bir kalıtsal durumdur – yani anne-babanızdan geçen genlerden kaynaklanır. Kalp hücrelerinin elektriksel aktivitesi, hücrelere girip çıkmakta olan sodyum ve potasyum gibi mineralleri pompalayan bir dizi kanal tarafından kontrol edilir. Bu kanallarda değişikliğe neden olan genleri devralırsanız, kalp hücrelerinin etkisini etkileyebilir.

Normalde, kalbin üst odasında bulunan sinüs düğümünde elektriksel bir impuls başlar. Elektrik impulsu sonra kalbin alt odacıklarına gider ve ventriküller denir ve ventrikül kas hücrelerinin kasılmasına neden olur. Bu daralma, kalpten akmaya neden olur, tıpkı bir balonu suyla sıkıştırmak gibi, ancak üste bağlanmamak suyun üstten dışarı atılmasına neden olur.

Kalp kası hücreleri daha sonra rahatlarlar. Bu gevşeme aşamasında, hücrelerin elektrik yüklerinin iyileşmesi gerekir.

Kalp atışının bu aşamalarının her biri için normal aralıklarla denir, aralıklar denir. Elektrokardiyogram (EKG) adı verilen bir test, dürtülerin kalbin belirli bölümlerine ne kadar süre geçmesi ve ventriküldeki kalp kası hücrelerinin iyileşmesi ne kadar sürdüğünü gösterebilir. İyileşme zamanı QT aralığı olarak bilinir.

QT aralığı, saniyenin yalnızca bir kısmını tutar; normalde bütün bir kalp atışının yaklaşık üçte birini sürer. Uzun QT sendromlu insanlarda aralık, kalp kası hücrelerinin bir sonraki daralmaya hazırlanmakta zorluk yaşadığı için aralık uzun sürer.

Uzun QT aralığı semptomlara neden olmaz. Bununla birlikte, şarjın gecikmesi kalbin elektriksel zamanlamasını bozmaktadır. Bu, kalbin, aritmiler olarak adlandırılan, anormal kalp ritimleri geliştirme olasılığını artırır. Bazen bu aritmiler tehlikeli, hatta ölümcül olabilir.

Uzun QT sendromlu insanlar her zaman bir EKG’de anormal derecede uzun QT aralığı göstermeyebilir. Birçok farklı faktör, normal kalp hücrelerinin bile iyileşme süresini etkileyebilir. Bazen uzun QT aralıkları egzersiz sırasında, yoğun duyguların olduğu zamanlarda veya ürkütüldükten sonra ortaya çıkar.

Kalıtsız uzun QT sendromu, bir ilaç veya belirli minerallerin kandaki dengesizliğinden kaynaklanan uzun QT aralığı kadar neredeyse aynı değildir. QT aralığını uzatan ve kalp ritmini bozan 50’den fazla ilaç bilinmektedir.

En iyi anlaşılmış kalıtsal uzun QT Sendromları, Romano-Ward sendromu ve Jervell ve Lange-Nielsen sendromudur. İkiden biri, Romano-Ward sendromu daha sık görülür. Otizomal dominant kalıtsal bir durumdur – yani eğer bir anormal geni iki ana babadan alırsanız, uzun bir QT’ye sahip olabilirsiniz. Jervell ve Lange-Nielsen sendromu nadirdir. Bu sendromlu kişilerin çok uzun bir QT aralığı var ve aynı zamanda sağır. Jervell ve Lange-Nielsen sendromu, otozomal resesif kalıtsal bir durumdur – yani, bu sendromu elde etmek için her bir ebeveynden biri olmak üzere iki anormal geni miras almanız gerekir.

belirtiler

Çoğu kişide, QT aralığının uzaması herhangi bir belirti oluşturmaz. Endişe, yaşamı tehdit eden anormal bir kalp ritmine (aritmi) neden olabilir. Aritmiler bayılmaya ve nefes darlığına da neden olabilir.

Teşhis

Teşhis, genellikle, uzun bir QT aralığını gösteren standart bir EKG uygulandıktan sonra yapılır. Uzun QT sendromlu bir ailede geçmişi olan veya ailenin ani ölüm öyküsü varsa, doktorunuz bu testi emredebilir. Uzun süren QT, bir kişinin başka ilgisiz bir nedenle EKG’ye sahip olması durumunda da tespit edilebilir.

Uzun QT sendromu her zaman normal QT aralıklarından daha uzun süre yaratmadığından, başka zamanlarda QT aralıklarınız uzamış olsa bile EKG’niz normal olabilir. Doktorunuz böyle bir şüphese, bir Holter monitörü takmanız istenebilir.

Bir EKG gibi bir Holter monitörü kalbin elektrik sinyallerini kaydeder. Cihaz küçük, taşınabilir ve cebinize sığabilir. Bir teknisyen elektrotları göğsünüzdeki deriye uygulayacak ve bunları monitöre bağlı tellere iliştirecektir. Normal faaliyetlerinizle ilgili olarak ekranı 24 veya 48 saat boyunca giyersiniz. Belirtileriniz olduğunda da bir günlük tuttuğunuzdan emin olun.

Bazı insanlar sadece egzersiz yaparken uzun QT aralıklarına sahip olduklarından, bir EKG makinesine bağlanırken bir koşu bandında yürüyün veya koşmanız istenebilir. Buna genellikle stres testi denir. Egzersiz yapamazsanız, kalbinizin sıkı çalışmasını sağlayan ve hızlı egzersiz yapıyormuş gibi bir ilaç enjeksiyonu alabilirsin.

Doktorunuz sizi de inceleyecek ve tezgâhta satılan ilaçlar, otlar ve takviyeleri ve yasadışı uyuşturucular da dahil olmak üzere aldığınız ilaçları soracaktır. O, yeme bozuklukları anoreksisi nevroza ve bulimia, fazla kusma veya diyare ve bazı tiroid bozuklukları gibi potasyum ve magnezyumun kan düzeylerini düşürebilecek durumların belirtilerini arayacaktır.

Uzun QT sendromu için genetik test, bazı durumlarda tavsiye edilebilir, örneğin ailenizdeki birçok insan buna sahipse. Genetik test yapılması basittir-sadece bir kan örneği vermeyi gerektirir.

Beklenen süre

Devralınan uzun QT sendromu ortadan kalkmaz. Aldığınız bir ilaçtan kaynaklanan uzun bir QT aralığınız varsa veya bir mineral dengesizliği varsa, ilacı almayı bıraktığınızda veya dengesizliği gidermeniz büyük olasılıkla kaybolacaktır. Bir ilaç türü uzun süreli QT’ye neden olursa, QT aralığını etkileyen diğer ilaçlar da sizi aynı şekilde etkileyecektir. Yeni bir ilaç başlattığınızda bunu doktorunuza sorun.

önleme

Devralınan uzun QT sendromunu önlemenin bir yolu yoktur. Bununla birlikte, kalıtsal sendroma sahip insanlar, QT’yi doğaldan daha uzun sürebilir hale getiren ilaçları kullanmaktan kaçınmak ister. Yeterli yiyecek yiyip dengeli bir beslenme, QT aralığını uzatabilecek mineral dengesizliklerini önleyebilir.

Yeni bir ilaç başlatan herkes bir eczacı veya doktor ile mevcut ilaçlarla olası etkileşimler hakkında kontrol etmelidir. Bu, uzun QT aralıkları hakkında herhangi bir geçmişi olmayan insanlar da içerir. Bazı ilaç kombinasyonları QT aralığını belirgin şekilde uzatabilir ve bu da bir aritmi riskini artıracaktır.

tedavi

Genellikle kalıtsal QT sendromlu kişiler için yapılan tedavi QT aralığının uzunluğunu kısaltmaz. Ancak yaşamı tehdit eden anormal kalp atışı ve bayılma büyüleri riskini önemli ölçüde azaltabilir. Devamlı QT sendromuna sahip olan çoğu insan, egzersiz veya stresli olaylar sırasında kalp atışlarını hızla önleyen beta blokerleri kullanır.

Belirtileriniz egzersiz yaparken veya stres altındayken ortaya çıkarsa, çok yorucu egzersizi önlemek ve stresi stres altında tutmak en iyisidir. Solunum egzersizleri, meditasyon ve yoga, stresle baş etmeye yardımcı olan yollardan biridir. Doktorunuz ayrıca muz gibi potasyumdan yüksek gıdaları yemenizi veya potasyum takviyeleri almanızı önerir.

Uzun QT sendromu yüzünden baygın kalmış veya tehlikeli kalp ritimleri geliştirdiyseniz, sendromdan ciddi komplikasyonlar gelişmesi riski yüksektir. Doktorunuz göğsünüzde bir kalp pilini veya implante kardiyoverter defibrilatörü yerleştirmek için ameliyat olduğunuzu önerebilir. Bu cihazlar, kalp ritmini izler ve anormal bir kalp ritmi tespit ettiklerinde kalbe elektrik akımı gönderir.

Başka bir cerrahi seçenek, fiziksel veya duygusal strese yanıt olarak kalp atışını hızlandıran sinirlerin kesildiği bir prosedür olmasıdır. Ameliyat sonrasında, stres veya egzersiz karşısında tehlikeli kalp ritmi geliştirmeniz çok daha az olasıdır.

Profesyonel Olma Zamanı

Bayılma, aritmiler veya açıklanamayan nefes darlığı yaşarsanız doktorunuza danışın.

prognoz

Uzun QT sendromunun korkunç yanı, sağlıklı insanlarda aniden ölümüne neden olabileceğidir. Ancak, uzun bir QT aralığına sahip olduğu keşfedilen kişiler, stres ve yoğun egzersiz gibi QT aralığını daha uzun sürebilecek şeylerden kaçınarak bir aritmi riskini önemli ölçüde azaltabilir. Doktorunuzdan sizin için en iyi egzersizin ne kadar ve ne kadar olduğu konusunda tavsiyeler isteyin.

Beta blokerler gibi ilaçlar ve pacemaker-defibrilatörün cerrahi implantasyonu prognozu büyük oranda artırabilir.