Skleroderma, cildi ve iç organları etkileyen nadir, kronik bir hastalıktır. Üreme çağındaki kadınların enfekte olma olasılığı erkeklerden dokuz kat daha fazladır.
Bu hastalık iki birincil biçimde ortaya çıkar:
1. Sınırlı: cilt eller ile karakterize özellikle eller ve ayaklar ve yüz kalınlaşır.
2. Yaygın: Ekstremite ve yüz, göğüs, karın ve sırtın yanı sıra cilt yaralanması yaygın olduğunda. Hastalığın bilinen semptomlarının çoğu her iki görüntü için de ortaktır. Sklerodermanın nedeni bilinmemektedir, ancak cildin sertleşmesi sırasında üç temel sürecin meydana geldiği gösterilmiştir: bağışıklık sistemindeki değişiklikler (iltihap dahil), küçük kan damarlarına zarar ve fibroz.
Hastalık sırasında cilt sıkı, kalın ve kıvrımsız hale gelir. Yüz cildinin belirtileri (kırışıklık eksikliği, dar ağız açıklığı), ellerin deformiteleri (sklerodaktili), eklem hareketinin kısıtlanması. Hastalıkla enfekte olanların üçte biri de kas iltihabı geliştirir.
Vasküler bozukluk – Raynaud sendromu: Soğuk algınlığına veya tahrişe maruz kaldıktan sonra parmak, burun ve kulak derisinin renginde beyaz, mavi ve kırmızıya geçici bir değişiklik. Kan damarlarında sık ve sık görülen nöbetler, kan akışında, ülserlerde ve hatta doku nekrozunda işlev bozukluğuna yol açar.
Renault’nun nöbetleri iç organlarda da görülür ve kalp, akciğer ve böbreklerde büyük hasara neden olur. Böbrek hasarı, performanslarında aşırı kan basıncı ve bozukluğu, hatta toplam yetersizlik (bazen diyaliz gerektiren) ile kendini gösterir.
Küçük damar yaralanması, bazılarının tıkanmasına neden olurken, diğeri genişler. Cildin ve mukoza zarının yüzeyinde kırmızı bir yıldıza benziyor – telenjiektazi. Tırnak yatağının çevresindeki deride kılcal damarlardaki değişiklikler kapillaroskopi ile gözlemlenebilir.
Fibroz zamanla farklı cilt ve dokularda gelişir.
İç organa maruz kalma riski de tüm sindirim sistemini içerir. Mide ekşimesi, özofagus hasarı, karın ağrısı, ishal ve aralıklı kabızlık ve hatta dispepsi ve fibroz sendromunun neden olduğu yutma bozukluklarını içerebilir.
Bazı hastalarda (özellikle sınırlı skleroderması olanlar), akciğerlerdeki kan damarlarında önemli değişiklikler vardır, bu da akciğerlerde yüksek tansiyona neden olur, bu da solunum güçlüklerine, halsizlik ve bayılmaya neden olur.
Yaygın skleroderma tipinde, en yaygın komplikasyonlardan biri öksürük ve hızlı nefes almanın eşlik ettiği pulmoner fibrozdur, bu da akciğerlerde hava hacminin hızlı bir şekilde azalmasına, solunum sıkıntısına, akciğerlerde sekonder hipertansiyona ve başarısızlığın belirtilerine neden olur. kalbin sağ tarafı Sağ taraflı kalp yetmezliği.
Fibroz ayrıca kalp kasını etkiler ve aritmi (aritmi) ve kalp yetmezliğine yol açar.
Sklerodermalı kadınlar hamilelikte zorluklarla karşılaşır, ancak başarılı olursa, sağlıklı bir çocuk doğururlar. Anne için, doğum sırasında böbreklerinde enfeksiyon riski altındayken, hastalığı olan erkekler iktidarsızlıktan muzdariptir.
Skleroderma, birçok organ ve organa zarar veren bir hastalık olarak kabul edilir. Bu nedenle, birden fazla sağlık personelinin sürekli gözlem ve takibinde kalmak gerekir: Romatolog, Kardiyolog, Romatolog, Gastroenterolog, Dermatolog ve Böbrek Doktoru. Erken skleroz, sık ve kalıcı akciğer fonksiyonu (Spirometri), akciğerlerin BT (BT), Ekokardiyografi ve böbrek performansı ile teşhis edilebilir. Sklerodermanın erken tedavisi normal seyrini değiştirebilir ve komplikasyonlara ve geri dönüşü olmayan etkilere karşı koruma sağlayabilir.