Retinoblastom

Bu ne?

Retinoblastom retina üzerinde gelişen bir kanser şeklidir. Retina, ışığı algılayan gözün arkasındaki yapıdır. Onları yorumlayan beynin görüntülerini gönderir. Kısaca, retina görmemizi sağlar.

Nadiren de olsa, retinoblastoma çocuklarda görülen en sık görülen göz tümörüdür. Çoğu durumda, 5 yaşından önce gençleri etkiler. Çocukluk körlüğünün% 5’ine neden olur. Ancak tedavi ile, hastaların büyük çoğunluğu görüşlerini korur.

Retinoblastoma vakalarının yaklaşık% 40’ı kalıtsaldır. Hastalığın bu formu genellikle 2 yaşın altındaki çocukları etkiler. Bir gözü (tek taraflı) veya her ikisini (ikili) etkileyebilir.

Her iki taraflı retinoblastom olgusu kalıtsaldır. Bu vakalar beynin pineal bezinde bir tümör ile ilişkili olabilir. Tek taraflı retinoblastom genellikle kalıtsal değildir. Genellikle büyük çocuklarda görülür.

Retinoblastoma sahip olan çocukların hayatlarında daha sonra başka kanser türlerine yakalanma olasılıkları daha yüksektir. Herediter tipteki çocuklarda risk yüksektir. Radyoterapi veya belirli kemoterapi tedavisi gören çocuklar için de daha yüksek bir risk vardır. Bir gözde retinoblastom gelişen çocukların diğer gözünde gelişme riski artar. Tedaviden sonra bile sık sık göz muayenelerine ihtiyaç duyarlar.

Doktorlar, retinoblastoma sahip çocukların hayatları boyunca diğer kanserler için düzenli olarak kontrol edilmesini önerir. Çocukluk çağı retinoblastomasının uzun vadede kurtulanlarında gelişen ikinci kanserlerin çoğuna orijinal kanseri tedavi etmek için kullanılan radyasyon tedavisi neden olur.

Belirli bir gen, retinoblastoma gelişimine yol açar. Hastalığın kalıtsal biçiminde, hastanın tüm hücrelerinde bu gente bir mutasyon ya da değişim vardır. Tek başına, bu tek mutasyon hastalığa neden olmaz. Ancak hasta retina hücresinde ikinci bir mutasyon gelişirse kanser gelişebilir. Varsa, her iki göz de etkilenir.

Her iki mutasyon da, tesadüfen veya dağınık biçimde, tesadüftür. Genellikle bir göz etkiler.

Hastalığın kalıtsal formu ve ona neden olan gen, diğer kanser türleriyle ilişkilendirilebilir. Bunlara yumuşak dokuların veya kemiklerin kanseri ve cilt kanseri agresif bir formu dahildir.

belirtiler

Retinoblastomanın en yaygın belirtisi beyazımsı görünümlü bir öğrencidir. Bununla birlikte, bu her zaman çocuğun hastalığı olduğu anlamına gelmez. Retinoblastoma sahip olan çocuklar aynı zamanda kulağa doğru veya burna doğru çaprazlanmış bir göze sahip olabilirler. Ancak yine de, bu yaygın bir durumdur, muhtemelen kanserli olmayacaktır (benign).

Daha az rastlanan retinoblastoma semptomları arasında

kızarıklık ve göz tahrişi gitmez
iris renginde ve öğrenci boyundaki farklılıklar
kocaman
katarakt
gözlerin şişmesi.

Teşhis

Aile içinde retinoblastom öyküsü olan yenidoğanların hastaneden çıkmadan önce bir göz doktoru (göz uzmanı) tarafından kontrol edilmesi gerekir. Ancak çoğu vakada, bir doktor anne-babanın bir anormallik fark etmesi ve çocuğun gözlerinin muayene edilmesinden sonra durumu teşhis eder.

Bir göz doktoru, dilate pupilla muayenesi yaparak retinoblastomu teşhis eder. Bu, bir tümörün var olup olmadığını görmek için dolaylı bir oftalmoskop ile retinanın görüntülenmesini gerektirir. Dolaylı oftalmoskop, çoğu doktor gözün içine bakmak için kullandığı elle tutulan doğrudan oftalmoskoptan farklıdır. Daha fazla büyütme merceği vardır ve oftalmolojiye retinanın tamamını daha net bir görünüm kazandırır.

Bu muayene genellikle genel anestezi altında yapılır. Böylece doktor çocuğun retinasına dikkatle bakabilir. Retinanın eskizleri veya fotoğrafları, tümörün konumunu “haritalamaya” yardımcı olur.

Ses dalgalarını görüntü yaratmak için kullanan ultrason, çoğunlukla gözün içinde görmeyi zorlaştıran daha büyük tümörleri ölçmek için yapılır. Daha sonra, bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramaları yapılabilir. Ürettikleri görüntülere bakarak, doktor kanserin gözün dışında, beynin içine veya vücudun diğer bölgelerine yayılıp büyümediğini belirleyebilir. Kanser yayılırsa ek testler gerekebilir.

Beklenen süre

Retinoblastom tedavi edilinceye kadar büyümeye devam edecektir.

önleme

Retinoblastomayı önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

Retinoblastom kalıtsal olabilir, genetik test kritiktir. Hastalığın genini taşıyan hastalar% 80 oranında bir şans geliştirebilirler. Ayrıca bir çocuğa gen geçirme şansı% 50’dir. Kardeşler ve retinoblastoma hastalarının çocukları, yaşamın ilk yıllarında her iki ila dört ayda bir incelenmelidir.

tedavi

Retinoblastoma tedavisi,

hastalığın bir veya iki gözü etkileyip etkilemediği
göz (ler) in hastalığın derecesi
vizyon kurtarılabilir mi
kanser gözün ötesine geçip uzaklaşmadığı.

Eğer tümör büyükse, bir gözde ve görme kaydedilemezse, göz çıkarılabilir. Bu basit bir işlemdir. Yaklaşık üç ila altı hafta sonra çocuğa genellikle yapay göz sağlanabilir.

Bir veya her iki gözte tümörler oluştuğunda ve bir veya iki göze görme kaydedilebildiğinde daha muhafazakar tedaviler düşünülmüş olabilir. Radyasyon veya kemoterapi tümörleri küçültmek için kullanılabilir. Daha sonra tümörün ortadan kaldırılması ve görüşün korunması için lokal tedaviler kullanılabilir. Bunlar brakiterapi, fotokoagülasyon ve kriyoterapi içerebilir.

Radyasyon bazı hastalar için etkili bir tedavi olabilir. Retinoblastoma radyasyona karşı çok hassastır. Bununla birlikte, gözdeki retinaya veya diğer dokulara zarar verebilir. Radyasyon ayrıca kemik ve göz yakınındaki diğer dokuların büyümesini de etkileyebilir. Diğer kanserler geliştirme riski de artabilir.

İki tür radyasyon kullanılabilir. Dış ışın ışınımı, vücudun dışındaki bir kaynaktan kansere radyasyon ışınlarının odaklanmasını içerir. Brakiterapi, radyoaktif materyali tümörün içine veya yakınına yerleştirmeyi içerir. Seçilen merkezlerde proton terapisi düşünülebilir. Daha da odaklanmış radyasyon tedavisi sağlama avantajına sahiptir.
Fotokoagülasyon tümörü yok etmek için lazerler kullanıyor.
Kriyoterapi Dondurmak ve kanser hücrelerini yok etmek için aşırı soğuk kullanır. Doktorlar küçük tümörler için kriyoterapi seçebilirler. Etkili olabilmesi için genellikle birkaç kez yapılması gerekir. Hastada çeşitli tümörler varsa kullanılmaz.
Kemoterapi Bir kan damarına bir enjeksiyon yoluyla bir veya daha fazla kanser ilaçları almayı içerir. Retinoblastoma kemoterapiye direnme eğilimi gösterir, ancak diğer tedavilerle kombine edildiğinde etkili olabilir. Örneğin, fotokoagülasyon, kriyoterapi veya brakiterapi ile başarı şansını artırmak için tümörleri küçültmek için kullanılabilir. Genellikle gözü aşan bir tümörü olan bir çocuğun tedavisinde yaygın olarak kullanılır. Kemoterapi bir çocuğa kanser gözün ötesine geçmediğinde, ancak göz içinde yaygınlaştığında yayılma olasılığının artmasıyla verilebilir.

Retinoblastom, uzmanlaşmış bakım gerektiren nadir bir hastalıktır. Çocuğunuzun tedavisinde tecrübeli personelle birlikte bir merkezde tedavi arayın.

Profesyonel Olma Zamanı

Çocuğunuzun gözlerinde bir anormallik görürseniz, derhal doktorunuza götürün. Çocukluk çağı hastalıklarında uzmanlaşmış bir doktora sevk edilebilirsiniz.

prognoz

Erken teşhis ve tedavi görme ve yaşamı kurtarmak için çok önemlidir. Görünüm, kanserin göz içinde ve dışında ne kadar büyüdüğüne bağlı.

Retinoblastoma tedavisi gören neredeyse tüm çocuklar en az beş yıl yaşar. Beş yıldan sonra kansersiz olan çocuklar genellikle tedavi altına alınmış sayılır. Bununla birlikte, tedavi edilmezse, retinoblastoma hemen hemen her zaman ölümcüldür.

Hayatta kalanlar, ikinci bir ilgisiz kanser geliştirme riski taşıyor. Düzenli takip ile yakalanabilir ve erken tedavi edilebilir.