Rabdomyosarkom

Bu ne?

Sarkomlar, vücudun yumuşak dokularından (etli kısımları) gelişen bir kanser türüdür. Bu kanser türü, vücudun organlarında daha sık gelişen bir karsinomadan farklıdır. Karsinomalara örnek olarak akciğer kanseri, kolon kanseri, pankreas kanseri, göğüs kanseri, prostat kanseri sayılabilir.

Rabdomiyosarkom, iskelet kasında oluşan bir kanserdir. İskelet kası kemiklere yapışır. Vücudun hareket etmesine yardım ediyorlar. Rabdomiyosarkomların çoğu çocuklarda ve gençlerde görülür.

Rabdomiyosarkom vücudun herhangi bir yerinde görülebilir. Kollar, bacaklar, baş ve boyun, mesane, üreme organları, göğüs ve karında tipik olarak görülür. Rabdomiyosarkom diğer organlara da yayılabilir.

İki ana tip rabdomiyosarkom vardır:

Embriyonal rabdomiyosarkom genellikle 6 yaşın altındaki çocukları etkiler.
alveoler
rabdomiyosarkom genellikle büyük çocukları veya gençleri etkiler. Embriyonal rabdomiyosarkoma göre daha agresif olma eğilimindedir.

Üçüncü tip, denir anaplastik rabdomiyosarkom , en az bilinen tiptir. Yetişkinlerin gelişimi çocuklardan daha fazladır.

belirtiler

Rabdomyosarkomun işaretleri kanserin büyüklüğüne ve yerine bağlıdır. Bu tümörler büyük olana kadar semptomlara neden olmayabilir.

Sık karşılaşılan belirtiler şunlardır:

Ağrılı kalıcı şişlik veya şişme
Gözün şişmesi veya sarkmış göz kapağı
Baş ağrısı ve bulantı
İdrar yapmakta veya bağırsak hareketi geçirmede sorun var
Idrardaki kan
Kulak ağrısı veya sinüs enfeksiyonu semptomları
Burun, boğaz, vajina veya rektumdan kanama
Kusma, karın ağrısı, kabızlık

Bu semptomlar mutlaka kanser anlamına gelmez. Ancak siz veya çocuğunuz bunlardan birine maruz kalırsa doktorunuzla iletişime geçmeniz önemlidir.

Teşhis

Doktorunuz fizik muayene ve tıbbi geçmişi olan hastalık bulguları arar. O sizin sağlık alışkanlıklarınızdan, geçmişteki hastalıklarınızdan ve tedavilerinizden soracaktır.

Doktorunuz ayrıca aşağıdaki testlerden birini veya birkaçını önerebilir: Tanı ayrıca aşağıdaki testlerin ve prosedürlerin bir kombinasyonunu gerektirir:

Röntgen. Dokuların, kemiklerin ve organların resimlerini yapmak için enerji kirişleri kullanır.
Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması. Tümörün ayrıntılı kesitsel görüntülerini almak için ve ayrıca tümörün diğer organlara (örneğin akciğerler veya karın) yayılıp yayılmadığını görmek için döner röntgen kamerası kullanır.
Manyetik rezonans görüntüleme (MR). Vücudun içinde ayrıntılı fotoğraflar çekmek için güçlü bir mıknatıs ve radyo dalgası uygular.
PET taraması: Doktorlar bazen bu testi kullanarak kanserin yayılıp yayılmadığını görebilir.
Kemik taraması. Kanser hücrelerinin kemiğe yayılıp yayılmadığını tespit etmek için bir tarayıcı ve düşük seviyeli radyoaktif malzeme kullanır.
Biyopsi. Muayene için hücrelerin veya dokuların çıkarıldığı cerrahi. Biyopsiler bir iğne kullanılarak yapılabilir veya deriden kesilebilir. Daha sonra patolog olarak adlandırılan özel eğitim almış doktorlar dokuyu mikroskop altında inceleyebilirler.
Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi. Kemik ve kemik iliği sıvısı, kanserin yayılıp büyümediğini görmek için alt sırtın ve pelvisin kemiklerinden çıkarılır.

sahneleme

Evreleme, ne kadar kanserin var olduğunu ve nerede ve ne kadar yayıldığını değerlendirir. Rabdomyosarkomun evresi üç faktöre dayanır:

Rabdomiyosarkom tipi

Embriyonal veya alveoler

Klinik grup

Rabdomiyosarkoma bir klinik grup (I-IV) verilir. Grup, hastalığın derecesine ve ameliyat sırasında başlangıçta ne kadar tümörün çıkarıldığına dayanıyor.

TNM derecelendirmesi

TNM derecesi aşağıdakileri temel alır:

T (tümör boyutu)
N (kanser yakındaki lenf nodlarına yayılıp yayılmadı)
M (kanser uzak organlara yayılmış mıdır)
Doktorlar hastayı daha düşük, orta veya yüksek riskli olarak sınıflandırarak kanserin gelecekteki bir yılda metastaz yapabileceğini veya yayılma ihtimalini belirleyecektir.

Beklenen süre

Rabdomiyosarkom tedavi edilinceye kadar büyümeye devam edecektir. Tedavi edilmediği takdirde vücudun başka bir yerine yayılabilir.

önleme

Bazı kalıtsal koşullar kişinin rabdomiyosarkom gelişme riskini arttırır. Bunlar, insanların bu tür kanserlerin yanı sıra kanserleri geliştirme ihtimalini arttıran genetik anormallik çeşitlerini içerir:

Li-Fraumeni sendromu
Nörofibromatozis tip 1
Beckwith-Wiedemann sendromu
Costello sendromu
Noonan sendromu

Bu hastalık için önlenebilir risk faktörü bilinmiyor. Genetik test, bu sarkom veya diğer kanser türleri için risk altında olabilecek diğer aile üyelerinin tanımlanmasına yardımcı olabilir.

tedavi

Doktorunuz aşağıdakileri de içeren çeşitli faktörlere dayalı tedaviyi önerecektir:

Tümörün yeri ve kapsamı
Hastanın yaşı
Hastaların birçoğu ciddi yan etkilere sahip olabilecek tedavileri tolere etme kabiliyeti
Tedavi genellikle cerrahi, kemoterapi ve radyasyon terapisinin bir kombinasyonunu içerir.

Cerrah mümkün olduğu kadar çok tümörü çıkarır. Zarf veya şekil bozukluğunu en aza indirgemeye çalışacaktır, ancak bu zor olabilir. Bazı durumlarda, cerrah bir uzuvun tümünü veya bir parçasını çıkarması gerekir. Diğer durumlarda, uzuv kurtarılabilir.

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için ilaçların kullanılmasıdır. Kemoterapi neredeyse her zaman ameliyattan sonra verilir. Tümörün alındığı kalan kanser hücrelerini yok eder. Aynı zamanda, vücudun diğer bölümlerinde mevcut olabilecek küçük kanser hücrelerini de öldürebilir.

Doktor, bazı hastalar için radyoterapi önermektedir. Radyoterapi, kanser hücrelerini öldürmek ve tümörleri küçültmek için yüksek enerjili radyasyonu kullanır. Ameliyat sırasında tüm tümör çıkartılmadığı takdirde önerilebilir. Kanser yüksek risk taşırsa, ancak uzak bölgelere yayılmadığında da kullanılabilir. Akciğere inmiş kanser (sarkom) birikintilerini cerrahi olarak çıkarmak gerekli olabilir. Bu, belirli koşullar altında özellikle etkili olabilir.

Rabdomiyosarkom tedavisi yan etkilere neden olabilir. Bunlara saç dökülmesi, mide bulantısı, yorgunluk ve enfeksiyona duyarlılık artışı dahildir. Doktorunuz size bu yan etkileri yönetmede size yardımcı olacaktır.

Daha uzun süreli yan etkiler daha sonra hayatta da ortaya çıkabilir. Bu, kalp hastalığının erken gelişimini veya hafızadaki problemleri içerebilir.

Doktor, hastayı sarkom tedavisine en çok yardımcı olacak tedaviyi seçecektir. Tedavi olmazsa, hastalık ölümcül olabilir.

Çocuklarda kanseri tedavi etmek özel düşünceler gerektirir. Tıbbi ekip, kanser tedavisinin olası uzun vadeli yan etkilerini göz önünde bulundurmalı ve denemelisin. Bunlar arasında şunlar bulunur:

Doğurganlık ile ilgili sorunlar
Başlangıçta rabdomiyosarkom tedavisinde kullanılan radyasyon veya kemoterapi sonucunda ikinci bir kanser gelişme riski artar.
Kemik büyümesiyle ilgili sorunlar
Yumuşak dokuların büyümesi ile ilgili problemler
Kullanılan kemoterapi veya radyasyon sonucu kalbe zarar verilir
Zihinsel yetenek sorunları
Vücudun bu alanı kanseri tedavi etmek için kullanılan radyasyonla hasar görebileceğinden, tiroid bezinin uzun süreli anormallikleri.

Profesyonel Olma Zamanı

Siz veya çocuğunuzda rabdomiyosarkomun herhangi bir semptomunu yaşarsanız doktorunuzu arayın:

Vücudun bir bölümünde kalıcı bir yumruluk veya şişlik
Gözün şişmesi veya şişmiş göz kapağı
Baş ağrısı ve bulantı
İdrar yapmakta veya bağırsak hareketi geçirmede sorun var
Idrardaki kan
Burun, boğaz, vajina veya rektumdan kanama
Skroumun bir tarafının büyümesi

prognoz

Görünüm, aşağıdakileri içeren birçok faktöre bağlı:

Tümör tipi, yeri ve boyutu
Tümörün cerrahi olarak çıkarılıp kaldırılmayacağı
Kanser yayılmış olsun
Hastanın yaşı ve genel sağlık durumu
Tümör hücrelerinin özel özellikleri

Rabdomiyosarkom için derhal tıbbi müdahale ve sürekli takip bakımı almak önemlidir. Bu kanserler nispeten nadir olduğundan, bu kanserli çocukları tedavi etme tecrübesi olan bir hastanede tedavi almak çok önemlidir. Pediatrik onkologlar, bu hastalığı olan genç hastaların sonuçlarını iyileştirmek için sürekli çaba göstermektedirler. Doktorunuz, çocuğunuzun, bu sarkom için yeni tedavileri test eden bir çalışmaya katılmasını önerebilir.