polikondrit

Bu ne?

Tekrarlayan polikondrit denilen polikondrit, vücudun birçok yerinde kıkırdakın iltihaplandığı nadir bir hastalıktır. Hastalık en çok akciğerlerin kulakları, burnu ve hava yollarını etkiler.

Sebep bilinmiyor ve çoğunlukla 50-60 yaşlarındaki insanlarda görülüyor. Bir teori, polikondritin, bağışıklık sisteminin virüs gibi yabancı istilacılar yerine vücuda saldırdığı otoimmün bir hastalık olabileceğidir. Polikondritte, tetikleyici bir olay, belki bir enfeksiyon, vücudun kıkırdağı üzerine bir saldırıyı serbest bırakan bağışıklık sistemi tarafından bir reaksiyon başlatabilir.

Bazı insanlar kendilerini bunlara daha yatkın yapan genetik bir yapısına sahip olabilir. Hastalık ailelerde görülmemektedir. Bazen romatoid artrit, vaskülit (kan damarlarının iltihabı) ve sistemik lupus eritematosusu (SLE veya lupus) gibi başka hastalıkları olan insanlarda görülür.

belirtiler

Polikondrit sistemik (vücut çapında) bir hastalıktır. Sık karşılaşılan belirtiler şunlardır:

• Yorgunluk veya halsizlik

• Ateş

• Kırmızı, şişmiş, ağrılı (iltihaplı) kulaklar, işitme kaybı, baş dönmesi

• “Disketli” olan kulaklar normalinden daha yumuşak, gevşek veya sönük

• Burun köprüsünde iltihaplanma, burun tıkanıklığı

• Artrit

• Nefes darlığı, öksürük, sersemlik (nefes darlığı yüksek ses)

• Daha nadiren: göz iltihabı, sızdıran kalp kapakçıkları, böbrek hastalığı, nörolojik problemler, döküntü

Teşhis

Erken semptomlar, polikondritten çok daha yaygın olan diğer durumların semptomlarına benzeyebileceğinden teşhis gecikebilir. Tanıyı doğrulamak için bir iltihaplı bölgenin biyopsisi gereklidir. Biyopside, küçük bir doku parçası çıkarılır ve mikroskopta incelenir. Biyopsi, enfeksiyon, özellikle tüberküloz, sifiliz, cüzzam ve mantar hastalığı gibi diğer semptomların nedenlerini ortadan kaldırmak için yardımcı olur. Bazen, biyopsi kesin değildir ya da doktor, biyopsinin yapılmasının gerekli olmadığını kesin bir şekilde kanıtlar.

Kıkırdak antikorlarının testleri de dahil olmak üzere, tek bir kan testi kesin bir teşhis koymaz. Akciğerlerin bilgisayarlı tomografisi (BT) taraması ve diğer testlerin, özellikle de pulmoner fonksiyon testlerinin dahil olduğu görüntüleme çalışmaları, hastalığın boyutunun belirlenmesine yardımcı olmak için yapılabilir.

Teşhis kriterleri hastalığın tanımını standardize etmek için hastalık uzmanları tarafından geliştirilmiştir. Uyumlu semptomlar mevcut olduğunda hastalara polikondrit tanısı konabilir (aşağıya bakın) ve bir biyopsi tanıyı desteklemektedir. Bununla birlikte, bir biyopsi elde edilemiyorsa, a, kişinin aşağıdakilerden en az üç tanesinin olması durumunda teşhis hala olasıdır:

• Her iki kulaktaki kıkırdağın iltihaplanması (yumuşak alt kulak memesi hariç)

• X-ışınları genellikle eklem hasarı göstermese de, birden fazla eklemin artriti

• Burun köprüsünün üzerindeki kıkırdak iltihaplanması

• Göz iltihabı

• Kıkırdağın trakeada veya boğazda iltihaplanması

• Kulaklarda çınlama (kulak çınlaması) ve / veya eğirme hissi (baş dönmesi) şeklinde belirli bir işitme kaybı (nörosensör işitme kaybı)

Beklenen süre

Polikondrit, kronik (uzun süreli) bir hastalıktır, ancak ilaçlar sıklıkla semptomların ciddiyetini azaltabilir. Bazen hastalığın hafifletilmesi söz konusudur, yani kişinin tedavi edilip edilmediği geçici olarak ortadan kalkar.

önleme

Sebep bilinmediği için polikondriti önlemenin yolu yoktur. Komplikasyonlar uygun tıbbi yardım ile engellenebilir. Örneğin, nefes borusunun (trakea) şiddetli iltihabı varsa, ilaçlar hastalığı kontrol altına alamayana kadar solunum yolunu açık tutan küçük bir boru olan bir trakea stent yerleştirilebilir.

tedavi

Hastalık çok nadir olduğu için, tek en iyi tedaviyi belirlemeye yönelik çalışmalar yapmak zordur. Sonuç olarak, bu hastalık için net bir ideal terapi yoktur. Tedavi, vücudun hangi bölümlerinden etkilendiğine ve ne kadar ağır olduğuna bağlıdır.

Artrit veya döküntü gibi daha küçük hastalıklar için nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar (NSAID’ler), analjezikler, dapsone veya kortikosteroidler uygun olabilir. Daha şiddetli hastalığa karşı İmmünsüpresif ilaçlar sıklıkla NSAID’ler ve / veya steroidlerle kombinasyon halinde reçete edilir. İmmünsüpresif ilaçlar arasında metotreksat (Folex, Rheumatrex), azatioprin (İmuran), siklofosfamid (Sitoksan, Neosar) ve siklosporin (Neoral, Sandimmune) bulunur.

Son zamanlarda, infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), abatasept (Orencia), leflunomid (Arava), mikofenolat mofetil (Cellcept) ve tocilizumab’ı içeren diğer immünosupresif ilaçlardan sonra şiddetli polikondritte iyileşmeyi ayrıntılandıran raporlar yayınlandı Actemra). Bununla birlikte, polikondrit tedavisinde bu ajanlar rolü belirsizliğini koruyor.

Kök hücre nakli ile başarılı tedavinin raporları da son zamanlarda yayınlandı.

Trakea cerrahisi veya eşlik eden enfeksiyonların stentlenmesi ve tedavisi bazı durumlarda göz önüne alınması gereken seçeneklerdir. Trakeanın yaralı bir bölümünü onarmak için cerrahi mühim bir işlemdir. Ancak giderek artan bir şekilde doktorlar, bronkoskopi adlı bir prosedürü kullanıyorlar; burada boğazı ve trakeaya bakmak için esnek bir tüp kullanıyorlar ve solunum yolunu açık tutmak için stent olarak adlandırılan küçük bir plastik tüp takıyorlar.

Kişi ayrıca pnömoni veya bronşit gibi bir enfeksiyona sahip olduğunda, antibiyotik tedavisi hayat kurtarıcı olabilir.

Profesyonel Olmak İçin Ne Zaman

Polikondrit semptomları varsa, özellikle de solunum güçlüğü çekiyorsanız, sağlık uzmanınıza başvurun.

prognoz

Polikondrit hastaları için görünüm oldukça değişkendir. Hava yollarını tutan aktif hastalığı olan insanlar erken ölebilir. Bununla birlikte, tedaviye hızlı yanıt veren hafif hastalık veya hastalık mükemmel bir prognoza sahip olabilir.

Çoğu yeni araştırma, pek çok hastada işitme kaybı, görsel problemler veya solunum sorunları gibi bazı bozukluklara rağmen, birçok hastada görülen hastalık kronik ancak tolere edilebilir olduğunu ileri sürmektedir.