Polikistik Böbrek Hastalığı

Bu ne?

Polikistik böbrek hastalığı, her iki böbrekte de çok sayıda kist (kanserli olmayan büyüme) oluşumuna neden olur. Bu, genetik bir hastalıktır, yani, onu anne-babanızdan devralırsınız.

Böbrekler, karnın üst kısmında oturan fasulye şeklindeki organlardan bir çifttir. Çöpleri ve ekstra sıvıları kandan süzerler ve vücuttan idrar formundan geçirilirler. Böbrekler aynı zamanda elektrolitler gibi vücuttaki bazı hayati maddelerin miktarını düzenler.

Yaşlandıkça, hepimiz böbrek kistleri geliştirmeye eğilimli. Çok yaygındırlar. Bununla birlikte, polikistik böbrek hastalığında normalden çok daha fazla kist vardır ve vücutta sorunlara neden olurlar.

Polikistik böbrek hastalığı böbreklerde çok sayıda kist oluşturmasına neden olduğunda, böbrek ciddi şekilde büyür. Kistler normal böbrek dokularının yerini alır. Daha az normal böbrek dokusu ile böbrekler de işlev göremez.

Sonunda böbrekler başarısız olabilir. Bu, en yaygın polikistik böbrek hastalığına sahip kişilerin yaklaşık yarısında olur. Bu olduğunda, hastanın renal replasman tedavisine ihtiyacı vardır. Bu, böbrek gibi davranan ve kan filtreleyen veya böbrek nakli alan bir makineyle diyaliz demektir. Genellikle bir kişi böbrekler başarısız olmadan önce uzun yıllar polikistik böbrek hastalığı ile yaşayabilir.

Adından da anlaşılacağı üzere böbrekleri etkilediği düşünülse de, polikistik böbrek hastalığı karaciğer ve pankreasta kistlere neden olabilir. Beyindeki anevrizmalar (sızıntı yapabilen ve felce neden olabilen kan damarlarındaki duvar çıkıntıları) gibi diğer organlarda da sorunlara neden olabilir.

İki büyük polikistik böbrek hastalığı türü vardır:

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı. Bu, en yaygın form olup, tüm polikistik böbrek hastalığının yaklaşık% 90’ını oluşturmaktadır. Ebeveynlerinden birinde bu hastalık varsa, onu almaya% 50 şansın var.
Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı. Bu, hastalığın seyrek bir formudur. Hastalık için gen taşıyan iki kişinin çocuğu olduğunda ortaya çıkabilir. Anne babanın kendisi hastalığa sahip değildir ve muhtemelen sorunlu gen taşıdığını bilmemektedir. Sadece geni taşıyan çiftlerin çocuklarının dörtte birinde oluşur.

belirtiler

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı

En yaygın iki semptom, baş ağrısı ve kaburga ile kalça arasındaki sırt ve yan ağrıdır. Ağrı hafif veya şiddetli olabilir; gelip gidebilir veya kalıcı olabilir.

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı da neden olabilir

İdrar yolu enfeksiyonları
idrar kanında (hematüri)
yüksek tansiyon
böbrek taşı

Birçok kişi semptomlar gelişmeden önce otuz yıldır otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı geçirir. Bu nedenle, “yetişkin polikistik böbrek hastalığı” olarak adlandırılan hastalığı duyabilirsiniz.

Otozomal resessif polikistik böbrek hastalığı

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı genellikle doğumdan önce bebeklerde semptomlara neden olur. Bu nedenle genellikle “çocukluk dönemi PKD” olarak adlandırılır. Bu hastalığı olan çocuklar genellikle

yüksek tansiyon
İdrar yolu enfeksiyonları
sık idrara çıkma
düşük kan hücresi sayımı
varis gözleri
hemoroid
büyüme sorunları veya ortalama boyuttan küçük
çocukluk çağında böbrek yetmezliği

Otozomal resessif polikistik böbrek hastalığının şiddeti değişir. En şiddetli formları olan bebeklerde ölüme neden olurken, diğer insanlar herhangi bir semptom yaşamadan yetişkinlikte yaşar.

Teşhis

Doktorlar genellikle ultrasonik polikistik böbrek hastalığının teşhisinde görüntüleme çalışmalarını kullanıyorlar. Ultrason vücudun içindeki yapıların görüntülerini üretmek için ses dalgalarını kullanır. Ultrasonda, doktor yarım inç veya daha büyük böbreklerde kistleri tespit edebilir. Doktorlar, bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi diğer görüntüleme testlerini de kullanabilirler. MR, kistlerin hacmini ölçebilir ve doktorların hastalığın seyrini izlemesine yardımcı olabilir.

Kan testleri sayesinde doktorlar polikistik böbrek hastalığına neden olduğu bilinen genetik mutasyonları arayabilirler. Bu test, büyük kistler gelişmeden önce hastalığın otozomal dominant sürümünü teşhis edebilir; mutasyon geçiren bir kişinin böbrek fonksiyonunu korumak için iyi yemek yemesi ve kan basıncını kontrol altında tutması için ellerinden gelen her şeyi yapmasına izin verir. Bununla birlikte, test semptomların ne zaman başlayacağını veya hastalığın ne derece ciddi olacağını tahmin edemez. Test, genleri polikistik böbrek hastalığı olan insanlar tarafından, geni çocuklarına geçirecekler mi diye görmek için kullanılabilir.

Beklenen süre

Polikistik böbrek hastalığı ömür boyu bir durumdur, ancak hastalığın ciddiyeti kişiden kişiye değişir.

önleme

Polikistik böbrek hastalığı genetik bir hastalık olduğundan, bunu önlemek için yapabileceğiniz hiçbir şey yoktur. Satın alıp almayacağınız, yalnızca anne-babanızdan miras aldığınız genlerin bir meselesidir.

tedavi

Ne yazık ki, polikistik böbrek hastalığı için tedavi yok. Bununla birlikte, tedavi semptomları hafifletebilir ve daha uzun ve sağlıklı bir yaşam sürmenizi sağlayabilir. Burada, polikistik böbrek hastalığının ortak semptomlarının tedavisine ilişkin bilgi verilmektedir:

Ağrı

Tezgah üstü ağrı kesici ilaçlar karında ağrıyı azaltmaya yardımcı olabilir. Ancak hangi ağrı kesici ilaçları kullanmanız gerektiğini doktorunuzla konuşmanız önemlidir – tezgah üstü reçeteli ve reçeteli ağrı kesici ilaçlar böbreklere zarar verebilir. Kistleri küçültmek için yapılan cerrahi de ağrıdan kurtulabilir.

Şiddetli veya tekrarlayan baş ağrınız varsa, tezgahta kullanılan ilaçlarla tedavi etmeden önce doktorunuza danışın. Baş ağrısı, baş ağrısı kontrolüne yardımcı olmak ve diğer sağlık problemlerini önlemek için tedavi edilmesi gereken yüksek kan basıncından kaynaklanabilir. Çok ciddi bir baş ağrısı beynin rüptüre bir anevrizmasından kaynaklanabilir. Bu acil tedavi gerektiren tıbbi bir durumdur.

İdrar yolu enfeksiyonları

Antibiyotikler idrar yolu enfeksiyonlarını (İYE’leri) tedavi edebilir , polikistik böbrek hastalığı olanlarda sık görülür. Eğer bir İYE semptomunuz varsa, mesela idrar yaparken ya da sık idrara çıkma isteği yaşarsanız, derhal doktorunuza görünün. Enfeksiyon, üriner sistemden böbreklerin kistlerine yayılmasını önlemek için, enfeksiyonların tedavisinin zor olduğu yerlerde hızla tedavi edilmelidir.

Yüksek tansiyon

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olan kişilerde kan basıncını kontrol altında tutmak özellikle hastalığın böbrek üzerindeki etkilerini yavaşlatabileceği için önemlidir. Meyveler, sebzeler ve tahıllardan zengin, düşük tuzlu bir diyet yemek düşük kan basıncına yardımcı olabilir. Ayrıca tütün ürünlerinden kaçınmalı ve düzenli egzersiz yapmalısınız.

İlaç sıklıkla kan basıncı kontrolü için gereklidir. Bu bozukluğu olan insanlar için en etkili tedavi anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörü (ACE inhibitörü) veya anjiyotensin reseptör blokeridir (ARB). Tansiyon hala yüksekse diüretik ve / veya beta bloker eklenebilir.

Böbrek yetmezliği

Polikistik böbrek hastalığı sonunda böbreklerin başarısız olmasına neden olabilir. Böbreklerin çalışması durduğunda, toksinler kandan arındırılmaya devam etmek için diyaliz veya böbrek nakli gereklidir. Bir kişi bu filtreleme faaliyeti olmadan yaşayamaz.

Diyaliz iki yoldan biriyle yapılabilir ve bir böbrek nakli gerçekleşene kadar düzenli ve sürekli yapılması gerekir.

Hemodiyalizde hasta bir diyaliz makinesine bağlanır ve kan harici bir filtreden dolaşır. Temiz kan vücuda girer.
Periton diyalizinde günlük karın içine bir temizlik çözeltisi verilir. Çözüm birkaç saat boyunca karında kalır ve atık ürünlerle birlikte dışarı sızar. Çoğu insan geceleri uyurken bunu yapar.

Polikistik böbrek hastalığı olan bir kişiye sağlıklı bir böbrek nakli yapan cerrahi, böbrek yetmezliği için tercih edilen tedavi yöntemidir. Bir nakilden sonra, yeni, sağlıklı böbrekte kistler gelişmeyecektir. Bununla birlikte, bir organ nakli almak, vücudunuzun nakledilen organı reddetmesini önlemek için bağış sistemini hayatınızın sonuna kadar bastırmak için ilaç almak zorunda olduğunuz anlamına gelir. Bu ilaçlar size enfeksiyon bulma şansınızı artırır.

Büyüme sorunları

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı olan çocuklarda, artan miktarda besleyici yiyecek yemesi büyümeyi geliştirebilir. Büyüme hormonu da kullanılabilir.

Profesyonel Olma Zamanı

Eğer karında ağrı varsa, özellikle ağrılı idrara çıkma veya idrardaki kan varsa, doktorunuza danışın. Bebeğiniz yüksek tansiyonu ve idrar yaparken ağrı ya da kan varsa, çocuk doktorunuza söyleyin. Polikistik böbrek hastalığınız varsa ve şiddetli bir baş ağrısı yaşıyorsanız, 911’i arayın veya acil servise gidin.

prognoz

Polikistik böbrek hastalığı olan insanlar ciddi böbrek sorunlarına neden olmadan yıllarca yaşayabilirler. Sağlıklı bir yaşam tarzı ya da ilaç almak suretiyle kan basıncını kontrol altında tutmak ciddi problemleri ortadan kaldırmaya yardımcı olabilir. Bununla birlikte, özellikle otozomal resesif polikistik böbrek hastalığında, hastalığın ciddiyeti kişiden kişiye değişir.