Poliarteritis nodosa

Bu ne?

Poliarteritis nodozası, nadir, ancak potansiyel olarak yaşamı tehdit eden, kan damarlarının iltihaplanmasından (vaskülit) vücudun küçük ve orta büyüklükteki arterlerinin duvarlarına hasar verir. Bu hasar, kan arzını ve arterlere beslenmeyi yavaşlatarak, vücudun birçok yerinde bulunan yakın dokuların yaralanmasına veya yok edilmesine neden olur.

Hastalık en sık böbrekleri, kol ve bacaklardaki sinirleri ve karın organlarını etkilemekle birlikte cilt, eklemler, kaslar, beyin, kalp, gözler ve üreme organlarını da içine alabilir.

Bireysel organlarda, poliarteritis nodoza aşağıdaki etkilere neden olabilir:

Böbrekler. Böbrek yetmezliği ve böbrek hasarıyla ilişkili yüksek kan basıncı
Gergin sistem. Uyuşukluk, karıncalanma veya sansasyon ve hareket kaybına neden olabilen kollarda veya bacaklarda sinir hasarı, bir spesifik sinir demetine hasar neden olur. Beyindeki hasar inme, nöbet veya beyin işlevindeki ani değişiklikleri tetikleyebilir.
Karın organları. Bağırsakta ağrı, karaciğer veya pankreas özellikle de yeme sonrasında, hatta bir organın ölümünden sonra kan dolaşımı kesintisine neden olur. Arteryel anevrizmalar, arteryel duvarı zayıflatan vaskülit bölgelerinde bir arter boyunca gelişen balon benzeri şişlikler olup aniden koparılabilir. Bu, ciddi abdominal ağrı ile birlikte karın içinde hayatı tehdit eden kanamaya neden olabilir.
Kalp. Kalp krizi yanı sıra kalp astarının iltihabı (perikardit). Akciğerlerin içine kalbin arkasında duran tıkanık kalp yetmezliği, solunumu zorlaştırabilir.
Cilt. Döküntüler, deri nodülleri ve hasar görmüş kılcal damarlardan kanamanın yol açtığı döküntü (purpura)

Belirtileri diğer hastalıklar ve diğer vaskülit formlarıyla karıştırdığından, kaç kişinin bu hastalığa yakalandığını bilmek zordur. Bir İngiliz araştırması, poliarteritis nodoza’nın Birleşik Krallık’ta her yıl 1 milyon kişiden üç veya dörtünde görüldüğünü bulmuştur. Birleşik Devletlerde daha sık görülebilir. Bir Minnesota araştırmasına göre, her 1 milyon kişide dokuza kadar gerçekleşti.

Poliarteritis nodoza, tüm ırk ve yaş gruplarındaki insanları etkileyebilir, ancak çoğunlukla 40-50 yaş arasındaki yetişkinleri etkiler. Erkekler kadınların iki katı kadar sıklıkla etkilenir.

Poliarteritis nodosa’nın nedeni bilinmemekle birlikte, bazı araştırmalar onu bir virüsün kısımları gibi yabancı proteinlerle birleşince vücudun savunma sisteminden gelen mikroskopik antikor yığınlarının varlığına bağladı. Poliarteritis nodoza sahip bazı insanlarda hastalık viral bir karaciğer enfeksiyonu, yani hepatit B veya hepatit C tarafından tetiklenir gibi görünmektedir.

Bazı hastalarda, araştırmacılar, poliarteritis nodoza’nın arteriyel hasarıyla ilişkili görünen en az bir otoantikor (yabancı invader yerine vücuda saldıran bir bağışıklık proteini) bulmuşlardır. Antinötrofil sitoplazmik antikor olarak adlandırılan bu otoantikor, aynı zamanda polianjiyit ile granülomatoz (Wegener’s) de dahil olmak üzere diğer vaskülitik bozuklukları olan hastaların kanlarında bulunmuştur. Bununla birlikte, poliarteritis nodoza sahip birçok hastanın kanında veya dokularında bu antikor bulunmamaktadır ve birçok uzman bu antikorun bu durumda önemli bir rol oynadığına inanmamaktadır.

belirtiler

Çoğu insanda poliarteritis nodozası haftalarca aylar geçtikçe gelişir. İlk belirtiler arasında ateş, kilo kaybı, halsizlik, genellikle rahatsızlık hissi (halsizlik), kas ağrıları, baş ağrısı veya karın ağrısı sayılabilir. Bu şikayetlere nonspesifik denir, çünkü birçok hastalık ve hastalık aynı belirtileri verir. Sonunda bu semptomları, bir veya daha fazla organa belirli arterde hasar bulguları izler. Hasarın yer ve şiddetine bağlı olarak, aşağıdaki belirtilerden herhangi biri oluşabilir:

Şiddetli baş ağrısı, sıvı tutulumu, mide bulantısı ve konfüzyon da dahil olmak üzere yüksek tansiyon belirtileri veya böbrek yetmezliği
Mide bulantısı, kusma veya şiddetli karın ağrısı
Nöbetler, zihinsel işlev değişikliği, uyuşma, karıncalanma veya güçsüzlük, konuşma bozukluğu
Kas veya eklem ağrısı
Deri döküntüleri, nodüller, ürtikalar, hasar görmüş kılcal damarlardan kanamanın neden olduğu kırmızı veya mor döküntü (purpura) veya cilt altındaki daha büyük kanamalar
Göğüs ağrısı veya nefes darlığı
Testislerde veya pelvis ağrısı

Poliarteritis nodoza çok çeşitli semptomlara neden olabilir, çünkü hiçbiri iki insanı da aynı şekilde tecrübe etmez. Ve hızlı bir şekilde teşhis etmek zor olabilir.

Teşhis

Doktorunuz tıbbi geçmişinizi ve aldığınız ilaçları inceler. Doktorunuz poliararterit nodoza olduğunuzdan şüphelenirse, hepatit B’ye karşı aşılanmamış olup olmadığınızı sorar. Doktorunuz, ilaç enjeksiyonu iğneleri paylaşıp paylaşmadığınız gibi hepatit enfeksiyonu riskinizi artıran bir yaşam tarzı olup olmadığınızı sorabilir ya da korunmasız seks yapıyorlar.

Vücudunuzdaki sıcaklık ve kan basıncını kontrol ettikten sonra doktorunuz sizi muayene edecektir. Belirtilerinize bağlı olarak, doktor cildinize, karnınıza ve kalbe ve herhangi bir nörolojik semptom veya işarete özel dikkat gösterecektir. Sınavdan sonra doktorunuz, özellikle böbreklerinizde arteriyel enflamasyon ve organ hasarı bulguları aramak için sizi test için gönderebilir. Bu testler aşağıdakileri içerebilir:

Poliarteritis nodosa’yı taklit edebilen enfeksiyonlarda veya diğer koşullarda bulunabilen poliarteritis nodosa’da yaygın olan anemi bulma araması veya diğer anormal kan sayımı için tam kan sayımı.
Eritrosit sedimantasyon hızı veya C-reaktif protein, vücut çapında inflamasyonun vaskülitli hastalarda yaygın olarak ölçülen ölçümleri
Kan kimyası, üre azotu ve kreatinin düzeylerini ölçmek için böbrek fonksiyonunu yansıtan iki kimyasal madde
İdrarın mikroskobik olarak incelenmesi olan idrar tahlili, böbrek hasarını veya iltihabı kontrol etmek
Hepatit B veya hepatit C enfeksiyonunu kontrol etmek için kan testleri
Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) için bir kan testi,

Durumunuza ilişkin diğer açıklamalar için diğer kan testleri yapılabilir.

Poliarteritis nodoza olduğunuzu teyit etmek için, doktorunuz ilgili dokunun bir örneğinin (biyopsi) elde edilmesini önerebilir, böylece bir arterin iltihap olup olmadığını görmek için mikroskopta incelenebilir. Örneğin, cilt biyopsisi tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir.

Alternatif olarak, doktorunuz size anjiyografi adı verilen ve anevrizmaları veya etkilenen bölgede arteryal hasarın diğer alanlarını tamir edebilecek bir X-ray prosedürü yollayabilir. Bu bir biyopsiden daha az doğrudur, ancak bazı durumlarda biyopsi mümkün olmayabilir; Örneğin, büyük arterler aşırı kanama veya başka komplikasyonlara neden olmaksızın örnek alınamaz. Bu gibi durumlarda, anjiyografi vaskülit bulgularını göstermenin en iyi yoludur. Bazen BT taramasını veya MRG’yi kullanan bir anjiyogram, kan damarlarında vasküliti düşündüren değişiklikleri gösterebilir. Antinötrofil sitoplazmik antikor için pozitif bir kan testi bazı hastalarda tanıyı desteklese de, tek başına bu test genellikle poliarterit nodoza teyit etmek için yeterli değildir.

Beklenen süre

Bazı insanlar derhal tedaviye yanıt verir ve aylar boyunca tedaviyi hafifletebilir. Diğerleri uzun süreli tedavi gerektirir.

önleme

Çoğu poliarteritis nodoza vakasını önlemenin yolu yoktur.

Hepatit B’ye karşı aşılanmak ve intravenöz uyuşturucu kullanımı sırasında iğneleri paylaşmak veya korunmasız cinsel ilişkiye girmek gibi hepatit riskini artıran aktivitelerden kaçınılması hepatite bağlı poliarterit nodozayı önleyebilir.

tedavi

Hepatit bulgusu yoksa ve belirtiler nispeten hafif olsa da, doktor genellikle prednizon gibi bağışıklık sistemini baskılayan ve iltihabı azaltan güçlü bir ilaç olan bir steroid ilaçla tedavinize başlayacaktır. Bununla birlikte, eğer başlangıç tedavinizle düzelmediyseniz veya ilk tedaviden sonra nüks görüyorsanız kalp, sinirler veya böbreklerinizle ilgili daha şiddetli semptomlarınız varsa prednison siklofosfamid (Cytoxan, Neosar) azatioprin (Imuran), metotreksat (Rheumatrex), mikofenolat mofetil (Cellcept) veya rituksimab (Rituxan). Tam muamele genellikle en az bir yıl sürer.

Poliarteritis nodosa, hepatit B veya hepatit C ile ilgili ise, karaciğer enfeksiyonuyla savaşmak için tek başına antiviral ilaçlarla tedavi edilebilirsiniz. Veya antiviral tedavi arteryal inflamasyonu kontrol altına almak için prednison ile kombine edilebilir Bazen bunu plazmaferez (plazma değişimi de denir) takip eder. Plazmaferez, plazmanın kandan ayrıldığı, anormal antikorların temizlendiği ve sonra değiştirildiği bir süreçtir. Viral hepatitle indüklenen poliararterit nodoza için plazmaferezin genel faydası net değildir.

Profesyonel Olma Zamanı

Poliarteritis nodoza belirtileri gelişirse doktorunuza danışın. Göğüs ağrısı, nefes darlığı, şiddetli karın ağrısı veya bu semptomların kombinasyonu ile karşılaşırsanız, değerlendirme için hastaneye çağırın veya bir acil servise başvurun.

prognoz

Uygun tedavi ile, poliarteritis nodoza sahip kişilerin en az% 80’i tanıdan sonra beş yıl veya daha fazla hayatta kalır ve genellikle tamamen iyileşir. Bir çalışmada, başarılı tedaviden sonra relaps riski yaklaşık% 10’du, ancak hasar görmüş kan damarları iltihap tedavisinden çok sonra kalp krizi gibi sorunlara neden olabilir. Uygun tedavi olmadan, teşhis konduktan sonra beş yıl boyunca yalnızca% 10’luk bir hayatta kalırlar.