Polianjiyitli granülomatoz (Wegener’s)

Bu ne?

Polianjitli granülomatoz (Wegener’s), kan damarlarının iltihaplanması ile belirgin nadir görülen bir hastalıktır. Durum potansiyel olarak hayatı tehdit ediyor.

Polianjit (Wegener’s) ile granülomatozda, inflamasyon küçük ve orta büyüklükteki arterlerin ve damarların duvarlarına zarar verir. Bu hasar, yakındaki dokulara normal kan tedarikini engeller. Sonuç olarak, vücudun birçok yerinde bulunan dokular yaralanabilir veya yok edilebilir.

Granülomatozdan polianjit (Wegener’s) ile etkilenen dokular, iltihaplı hücrelerin adalarını içerir. Bunlara granülomlar denir.

Vücutta üç alan en sık etkilenir:

• Üst solunum yolları (sinüsler, trakea ve burun dahil). Üst solunum yollarında doku tahrip edilmesi, kronik (uzun süreli) burun ve sinüs sorunlarına neden olur. Polianjitisli (Wegener’s) Granülomatozlu birçok insan, ilk önce sinüzit, sürekli burun akışı veya sık kanlı burun nedeniyle doktorlarını görür.

• Akciğerler. Çoğu polianjitisli granülomatoz hastalarında (Wegener’s), inflamasyon akciğerleri de hedef alır. Bu solunum yolu hastalığına neden olur. Belirtiler öksürük, nefes darlığı, hırıltılı solunum veya kan tazesini içerir.

• Böbrekler. Böbrek hasarı, polianjiyiti olan Granülomatozlu çoğu kişiyi etkiler (Wegener’s). Ancak birçok durumda bu hasar hafiftir ve semptomlara neden olmaz. Ancak bazı insanlarda böbrek hasarı daha şiddetli. Böbrek yetmezliğine neden olabilir.

Bazı durumlarda, polianjiyitli granülomatoz (Wegener’s) diğer organları da içerir. Bu gözler, kulaklar, cilt, eklemler, kalp ve sinirleri içerebilir.

Polianjitli granülomatoz (Wegener’s) otoimmün bir bozukluk olduğuna inanılmaktadır. Bu, vücudun bağışıklık savunması, vücudun kendi hücrelerine ve dokularına yanlışlıkla saldırdığı anlamına gelir. Bu durumda yanlış yönlendirilmiş bağışıklık saldırısı kan damarlarına yöneliktir. Bu, iltihabı ve hasarı tetikler.

belirtiler

Polianjitli granülomatoz (Wegener’s) önce geliştiğinde, çoğu insan üst solunum yolu yakınması geçirir. Granülomatozis ile birlikte görülen yaygın polianiitis (Wegener’s) semptomları şunları içerir:

• Sürekli burun tıkanıklığı

• burun kanamaları

• Ateş

• Malaise (genel hasta hissi)

• zayıflık

• yorgunluk

• Kilo kaybı

• Gece terlemeleri

• Eklem ağrısı

• Kas ağrıları

Hastalık kötüleştikçe üst solunum yolu semptomları genellikle kötüleşir. Vücudun diğer bölümleri de etkilenebilir.

Enflamasyonun bulunduğu yere ve ciddiyetine bağlı olarak aşağıdaki semptomlar ortaya çıkabilir:

• Kronik sinüzit belirtileri, örneğin:

  • Sinüs ağrısı

  • Renkli burun akıntısı

  • Burun delikleri veya burun içinde kabuklanma

• Kulak ağrısı ve işitme kaybı

• Akciğer belirtileri:

  • Öksürük

  • Nefes darlığı

  • Hırıltı

  • Kan tükürme

  • Göğüs rahatsızlığı nedeniyle:

    • Akciğerlerde ve hava yollarında iltihaplanma

    • Akciğerlerdeki kan pıhtıları

• Şişmiş zamklar

• “Eyer burun deformitesi”, burun köprüsü üzerinde kıkırdak iltihaplanmasına bağlı bir girinti

• Bademcikler Ülserler

• Göz belirtileri, örneğin:

  • Göz ağrısı

  • kırmızılık

  • Yanma hissi

  • Zayıf görme veya çift görüş (bu nadir)

• Aşağıdakileri içeren deri belirtileri:

  • Kırmızı veya mor yamalar

  • Küçük kabarcıklar

  • Ülser

  • Küçük nodüller

• Şişkin deriler (artrit nedeniyle)

• Şişmiş kollar (kan pıhtılarından dolayı)

• Aşağıdakiler gibi nefes borusunun üst kısmının daralmasıyla oluşan belirtiler:

  • Ses kısıklığı

  • Öksürme

  • Solunum problemleri

Teşhis

Doktorunuz aşağıdaki durumlarda polyanjit (Wegener’s) ile Granulomatoz’dan şüphelenebilir:

• Sinüzitin olağandışı kalıcı semptomları

• Solunum yolu semptomları veya

• Açıklanamayan böbrek hastalığı

Ve
Tedaviye rağmen belirtileriniz kötüleşti.

Polianjit (Wegener’s) ile Granülomatozun birçok erken belirtisi hafif ve daha sık görülen solunum yolu sorunlarına benzer. Sonuç olarak, polianjiyitli (Wegener’s) granülomatozlu ortalama kişi, doğru teşhis konmadan önce aylarca semptomlar gösterir.

Doktorunuz belirtilerinizi ve tıbbi geçmişinizi gözden geçirecektir. Bu, şimdiye kadar aldığınız tedavileri de içerecektir.

Doktorunuz kapsamlı fizik muayene yapacaktır. Burnunuzun ucundan ciğerlerinizin tabanına kadar tüm solunum yolunuzu dikkatlice kontrol edecektir. Doktor, iltihaplanma ve doku hasarı kanıtı arayacaktır. Doktorunuz gözlerini, kulaklarını, kalbini ve cildi de inceleyebilir.

Fizik muayeneden sonra, doktorunuz sizi sınava gönderebilir. Bu testler iltihaplanma ve organ hasarı arar. Testler, üst solunum yolları, akciğerler ve böbrekler üzerine odaklanacaktır. Bu testler aşağıdakileri içerebilir:

• Aranacak tam kan sayımı (CBC):

  • Aneminin kanıtı (polianjit ile granülomatozide (Wegener’s) ortak)

  • Anormal beyaz kan hücresi sayısı

  • Başka bir tanıya işaret edebilecek trombosit sayısı anormallikleri

• Vücut boyu inflamasyonunu ölçen kan testleri

• Böbrek fonksiyonlarını ölçmek için idrar ve kan testleri

• Anti-nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) olarak adlandırılan polianjiyitli granülomatoz (Wegener’s) ile çoğu insanda bulunan bir antikor için bir kan testi,

• Akciğer hasarı veya nodül bulgusu aramak için göğüs radyografisi

• Sinüzitiniz olup olmadığını belirlemek için sinüs röntgen cihazı veya bilgisayarlı tomografi (BT) taraması.

Bu testler ayrıca, polianjit ile birlikte Granülomatoz benzeri semptomlara neden olabilecek diğer hastalıkları kontrol etmede yardımcı olur (Wegener’s).

Bu teşhisi doğrulamanın tek yolu biyopsi yapmaktır. Doku, etkilenen bir organdan alınır. Daha sonra bir mikroskop altında granülomları ve iltihap alanlarını kontrol etmek için incelenir.

Beklenen süre

Polianjitli granülomatoz (Wegener’s), uygun tedavisi olmayan çok sayıda etkilenmiş organı olan insanlarda hızla ölümle sonuçlanabilir.

Tedavi ile belirtiler uzun süre ortadan kaybolabilir. Bununla birlikte, aksilikler yaygındır. Çoğu kişi tanı alırken tedaviden ve doktor gözetiminde en az iki yıl hizmet verir.

önleme

Granülomatozis’i polianjiyit (Wegener’s) ile önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

tedavi

Polianjit (Wegener’s) ile Granülomatoz için başlangıç ​​tedavisi genellikle anti-inflamatuar kortikosteroid ilaç prednizonu içerir. Hafif ya da daha sınırlı hastalığın tedavisi için doktorunuz metotreksat ilacı (Folex, Rheumatrex) ile tedavi önerebilir.

Aktif veya şiddetli hastalıklar için, doktorunuz iki ilaçtan oluşan bir kombinasyonla tedavi önerebilir: prednison ile siklofosfamid (Cytoxan, Neosar) veya rituksimab (Rituxan). Siklofosfamid ve rituksimab güçlü bağışıklık baskılayıcı ilaçlardır.

Belirtileriniz düştükçe, doktorunuz her bir ilacın dozajını yavaş yavaş azaltmaya çalışacaktır.

Durumunuz iyileştikten sonra siklofosfamid veya rituximab’ı üç ila altı ay süreyle kullandıysanız, doktorunuz geçiş ilaçları önerebilir. Tedavi toplam bir yıl boyunca metotreksat veya azatioprin (Imuran, Azasan) önerebilir. Bununla birlikte, hastalık kontrolü, aktif hastalık dönemleri tarafından kesilirse, daha uzun süreli tedaviler gerekebilir.

Siklofosfamid çok güçlü bir ilaçtır. Mesane hasarına (özellikle kanama) ve mesane kanseri riskinde artış gibi ciddi yan etkilere neden olabilir. Siklofosfamid ve rituksimab, bir kişinin ciddi enfeksiyon riskini arttırır.

Bu ilaçlarla ilgili ciddi yan etkiler geliştirirseniz, doktorunuz alternatif bir ilaç reçete edebilir.

Plazmaferez adı verilen bir prosedür bazı insanlara yardımcı olabilir. Bu prosedürde kan filtrelenir ve vücuda geri gönderilir. Bu prosedür, zararlı antikorları yok ettiği için yardımcı olabilir, ancak neden çalıştığına dair ayrıntılar bilinmemektedir.

Profesyonel Olma Zamanı

Kronik burun tıkanıklığınız varsa, burun akıyor, burun tıkanıklığı veya öksürüğünüz varsa doktorunuza danışın. Bu belirtiler olsa bile, muhtemelen bir sinüs veya viral enfeksiyonunuz olduğunu ve bu koşulların polianjiyitisli Granülomatozdan (Wegener’s) daha yaygın olduğundan aklınızda bulundurun.

prognoz

Tedavi ile, polianjiyit (Wegener’s) olan Granülomatoz hastalarının% 85’inden fazlası tanıdan sonra yedi yıl veya daha uzun süre hayatta kalır. Tedaviyle, rahatsızlığı olan bir çok kişi remisyona girer. Bununla birlikte, ilaç kesildiğinde veya durdurulduğunda yarısı kadar nüksetmektedir. Nüks etmeyenler çoğu zaman daha fazla ilaca ihtiyaç duymadan yıllarca remisyonda kalabilirler.