Paget’in Kemik Hastalığı

Bu ne?

Vücudunuzdaki kemikler sürekli olarak parçalanır ve kemik remodeling adı verilen doğal ve sıkı dengeli bir süreçte yeniden oluşturulur. Bu kemik yeniden şekillendirme, aynı zamanda, kemiğe yerleştirilen stres veya yaralanma karşısında meydana gelir. Örneğin, ağırlık taşıyan egzersiz artmış kemik oluşumuna yol açar.

Paget hastalığında, her zamankinden daha fazla kemik parçalanır ve her zamankinden daha fazla yeni kemik formları oluşur. Kemikteki bu değişiklikler kemik büyümesine ve deformitesine neden olabilir. Yeni kemik büyümesi, normal kemikten daha yumuşak ve kırılma eğilimi gösterir ve gelişigüzel bir şekilde gelişebilir. Bundan dolayı, kemik kırılabilir. Uzun kemikler, özellikle bacaklar eğilmeye eğilimlidir ve kafatası özellikle alnın üzerinde büyüyebilir.

Paget hastalığı, osteoporozdan sonra 50 yaşın üstündeki insanlarda ikinci sırada görülen kemik bozukluğudur. Genç erişkinlerde nadiren teşhis edilir.

Sebep bilinmemekle birlikte, genetik bir rol oynayabilir, çünkü hastalık bazen ailelerde geçer. Araştırmalar yavaş ilerleyen bir virüsün hastalığı tetikleyebileceğini gösteriyor; Paget hastalığı olan insanların kemiklerindeki bazı hücrelere bir virüs bulaşmış gibi görünürler. Bununla birlikte, herhangi bir virüs tanımlanmamıştır.

Durum, dünyanın bazı yerlerinde, örneğin Japonya’da nadirdir ancak Amerika Birleşik Devletleri’nde ve Avustralya’da daha sık görülür. Amerika Birleşik Devletleri’nde, 80 yaşın üzerindeki insanların yaklaşık% 10’unda Paget hastalığı var.

Paget hastalığı olan kişilerin yaklaşık% 20’sinde, omurilik, pelvis, uyluklar, alt bacaklar veya kafatasının yalnızca bir bölgesi etkilenir. Geri kalanlarda birçok alan var. Ciddi durumlarda, komplikasyonlar arasında sağırlık, konjestif kalp yetmezliği (hastalıklı kemiğin gerektirdiği fazladan kan akışı nedeniyle), yüksek bir kalsiyum seviyesi ve kemik kanseri sayılabilir.

belirtiler

Paget hastalığı olan kişilerin yaklaşık% 70’inde herhangi bir belirti yoktur. Semptomların, vücudun birçok bölgesinden etkilenen insanlarda ortaya çıkması daha olasıdır. Belirtiler aşağıdakileri içerebilir:

  • Kemik ağrısı ve sıcaklık

  • Baş ağrısı

  • Kafa büyütme

  • Bacakların bastırılması

  • İşitme kaybı

Teşhis

Paget hastalığı olan birçok kişide semptom olmaması nedeniyle, başka nedenlerle elde edilen bir X-ışını veya kan testi (alkalin fosfataz adı verilir) hastalığın varlığına işaret edinceye kadar genellikle bu durum keşfedilmez.

Doktorunuz Paget hastalığına yakalanabileceğini düşünürse, belirli kan ve idrar testleri, kemik oluşumunun ve parçalanmasının belirli yan ürünlerinin seviyelerini ölçebilir. Daha ayrıntılı X-ışınları veya kemik taraması yapılabilir.

Nadiren de olsa, bir doktor tanıyı doğrulamak ve diğer olasılıkları ortadan kaldırmak için bir kemik biyopsisi önermektedir. Kemik biyopsisinde küçük bir parça kemik bir iğne ile giderilir, böylece bir laboratuarda incelenebilir.

Beklenen süre

Paget hastalığı tedavi edilemez, ancak tedavi (gerekirse) semptomları kontrol edebilir.

önleme

Paget hastalığını önlemenin yolu yoktur.

tedavi

Tedavi genellikle semptomları olan insanlar için saklıdır. Görüntüleme testleri (kemik taraması gibi) ve kan testleri yeterli miktarda hastalık tespit ederse, özellikle komplikasyonların olası olduğu kemik alanlarında (örn. kafatası, omurga veya eklemlerin yakınında).

Aspirin, hafif ağrı kesiciler ve anti-inflamatuar ilaçlar gibi ilaçlar ağrı ve iltihaplanmaya yardımcı olabilir. İlerlemiş durumlarda doktorunuz, kemik yeniden şekillendiren hücrelerin aktivitesini azaltmak için alendronat (Fosamax), risedronat (Actonel), pamidronat (Aredia), zoledronik asit (Reclast, Zometa) veya kalsitonin (Miakalcin) gibi ilaçları önerebilir.

Bozuklukları düzeltmek için yapılan cerrahi nadiren gereklidir. Paget hastalığı bir kalçada belirgin bir hasara neden olursa, kalça protezi ameliyatı düşünülebilir. İşitme yardımcıları, Paget hastalığı kulaktaki kemikleri etkiliyorsa yardımcı olabilir.

Paget hastalığı olan bir kişi, kalp yetmezliği veya kan kalsiyumundaki yükselme gibi komplikasyonlar için dikkatli bir şekilde izlenecek ve gerekirse bu koşullar tedavi edilecek.

Profesyonel Olma Zamanı

Paget hastalığının semptomlarından herhangi biriyle iki haftadan uzun süre karşılaşırsanız doktorunuza danışın.

prognoz

Paget hastalığı uzun süren (kronik) bir durumdur. Özellikle kemikteki büyük değişiklikler ortaya çıkmadan durum teşhis edilip tedavi edilirse görünüm genel olarak iyidir.