Bu ne?
Myelodisplastik sendromlar (MDS), kemik iliğinin yeterince sağlıklı kan hücreleri oluşturmadığı hastalıklardır. Kemik iliği, kemiklerin yumuşak iç kısmıdır. Normalde üç çeşit kan hücresi üretir:
-
oksijen taşıyan alyuvarlar
-
Enfeksiyon ve hastalıklarla mücadele eden beyaz kan hücreleri
-
Kan pıhtısına neden olarak kanamanın önlenmesine yardımcı olan trombositler.
Sağlıklı kemik iliği, olgunlaşmamış hücreleri kırmızı ve beyaz kan hücrelerine ve trombositlere dönüştüğü kök hücre yapar.
MDS’de, kemik iliği yeteri kadar kan hücresi üretemez. Bu anormal hücreler ya kemik iliğinde ya da kan dolaşımına girdikten hemen sonra ölürler. Sonuç olarak, MDS’li insanlarda yeterli miktarda sağlıklı kan hücresi bulunmamaktadır ve düşük kan hücresi sayısı olduğu söylenmektedir. Bu yol açabilir:
-
anemi, yeterli alyuvarlardan kaynaklanmayan
-
yeterli beyaz kan hücrelerinden kaynaklanan enfeksiyonlar (lökopeni veya nötropeni olarak bilinen bir durum)
-
kanama ve morarma, yeterli trombositlerin (trombositopeni olarak bilinen bir durum) neden olması.
Birçok uzman MDS’yi kanserin erken evresi olarak görür. Hastaların yaklaşık% 30’unda hastalık kemik iliği hücrelerinin kanseri olan akut miyeloid lösemiye (AML) dönüşebilir.
Çoğu durumda, YTH’nin nedeni bilinmemektedir. MDS için en büyük risk faktörü, kemoterapi ve radyoterapi ile kanser tedavisi görmekti. Belli kimyasallara maruz kalma MDS ile de bağlantılıdır. Bazı insanlar MDS geliştirme eğilimi ile doğabilirler.
MDS’li hastaların çoğu 60 yaşın üstündedir. Bozukluk erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır. Beyazlarda diğer ırk gruplarına göre biraz daha yaygındır.
belirtiler
YGB’li birçok insan belirtisi göstermez. Bir başka nedenden ötürü, bir kişinin tam kan sayımı (ÇKT) yaptıktan sonra genellikle teşhis edilir. Çoğu zaman ilk işaret düşük kırmızı kan hücresi sayımıdır (anemi).
YDS yorgunluk, ateş, kilo kaybı ve diğer belirtilere neden olabilir. Bununla birlikte, bu sorunlar genellikle diğer kanla ilgili hastalık belirtileri olabilir. Şayet karşılaşmanız durumunda doktorunuza danışın:
-
nefes darlığı
-
zayıflık ya da yorgun his
-
olağan dışı soluk cilt
-
kolay morarma veya kanama
-
Kanamadan kaynaklanan deri altındaki düz, noktasal noktalar
-
ateş
-
sık enfeksiyonlar.
MDS belirtileri hangi kan hücresinin tipine ve kanındaki seviyelerine bağlıdır. Düşük kırmızı hücre sayısına sahip insanlar soluk görünebilir. Ayrıca zayıf, yorgun veya nefes darlığı hissedebilirler. Beyaz kan hücresi sayımında azalma olan insanlar bakteriyel enfeksiyonlara ve yüksek ateşlere daha yatkındır. Düşük trombosit sayısı olan insanlar kolayca morarma ve kanama eğilimi gösterirler.
Teşhis
Doktorunuz semptomlarınızdan, sağlık alışkanlıklarınızdan ve geçmişteki hastalıklarınızdan ve tedavilerinizden soracaktır. Doktorunuz kanınızı değerlendirmek için de testler isteyecektir. Bir laboratuar kan hücrelerinin sayısını, şeklini ve boyutunu kontrol edecektir.
MDS için bir diğer test kemik iliği biyopsisidir. Bu kalça kemiğinden küçük bir kemik ve sıvı kemik iliği örneği almayı içerir. Hastanın cildi uyuşturulur ve numune uzun bir iğne ile çıkarılır. Bir patolog (özel olarak eğitilmiş bir doktor) hücrelerdeki anormallikleri mikroskop altında arar.
Kan hücrelerinin genlerinde mutasyonların tanımlanması da dahil olmak üzere genetik testler de yapılabilir.
Muayene ve testlerden sonra, doktorunuz hastalığınızın ciddiyetini belirlemenize yardımcı olması için MDS’nizi “puanlandıracaktır”. Risk puanınız üç faktöre dayanmaktadır:
-
kemik iliğindeki kök hücre yüzdesi
-
anormal kromozomlar (genler) olup olmadığı ve eğer öyleyse, ne tür
-
kan hücre sayılır.
Skorlar 0 (düşük riskli) ile 2’den fazla (yüksek riskli) arasında değişir.
Beklenen süre
MDS’nin ilerlemesi, eksik olan hücrelerin türüne, risk puanınıza ve diğer faktörlere bağlıdır.
önleme
MDS için en büyük risk faktörü önceki kanser tedavisidir. Benzen gibi bazı kimyasallara maruz kalma MDS’yi tetikleyebilir. Doktorlar sigaranın MDS riskini artırıp artırmadığını bilmese de AML ve diğer bazı kanserler için bir risk faktörüdür.
tedavi
YTH tedavisi, YTH tipinize ve risk puanınıza, yaşınıza ve genel sağlığınıza bağlıdır. MDS’li hastalar kan hastalıklarında uzmanlaşmış doktorlar olan bir hematolog veya onkolog tarafından sıklıkla tedavi edilir.
Semptomlar Yorgunluk ve enfeksiyonlar gibi YS, kan nakli ile hafifletilebilir. Transfüzyon sırasında, doktorunuz kayıp kırmızı veya beyaz kan hücrelerinizi veya trombositinizi kolunuzdaki bir damardan başka bir kişinin hücreleriyle değiştirir.
Doktorunuz ayrıca, kemik iliğinde doğal olarak oluşan maddelere benzer büyüme faktörleri enjekte edebilir. Kan hücrelerinin artan üretimini uyarırlar. Bir büyüme faktörü, kırmızı kan hücrelerinin üretimini uyarır. Beyaz kan hücrelerinin üretimini uyaran başka bir büyüme faktörü ile kombine edilebilir.
Sahip olduğunuz MDS türüne bağlı olarak, doktorunuz vitaminleri, enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikleri veya diğer ilaçları reçete edebilir. YTH tedavisinde birçok ilaç mevcuttur.
Bazı hastalara, AML’de bulunan kanser hücreleri gibi anormal kanser hücrelerini öldüren kemoterapi uygulanır.
Son zamanlarda, bazı özel genetik defektler MDS ile ilişkilendirilmiştir. Doktorunuz bu anormallikler için kemik iliği hücrelerini test etmek isteyebilir. Varsa, daha spesifik bir terapi türü verilebilir.
Kemoterapi ilaçları genellikle ağıza alınır veya bir damara veya kana enjekte edilir. Uyuşturucular kanser hücrelerine zarar verir, ancak sağlıklı olanlara da zarar verebilir. Ayrıca yan etkilere neden olabilirler:
-
saç kaybı
-
mide bulantısı
-
ağız yaraları
-
yorgunluk.
Bu yan etkileri azaltmanın yolları vardır.
Kök hücre nakli adı verilen agresif bir tedavi, bazı MDS hastaları için potansiyel bir iyileşme sağlar. Tedavi şansı, gençleri ve hastalığı lösemiye dönüşmeye başlamayan insanlar için daha yüksektir.
Bu prosedürde, kök hücreleri (olgunlaşmamış kan hücreleri) donörün kanından uzaklaştırılır. Hastada yüksek doz kemoterapi ve (sıklıkla) radyasyon tedavisi vardır. Hasta daha sonra donörün kök hücrelerini bir transfüzyon yoluyla alır. Bu hücreler kemik iliğine gider ve beyaz kan hücreleri, trombositler ve alyuvarlar yapmaya başlarlar.
MDS tedaviniz sırasında ve sonrasında çeşitli test ve sınavlara ihtiyaç duyacaksınız. Bunlar, tedavinin ne kadar iyi çalıştığını, durumunuzun değişip değişmediğini ve beklenilecek yan etkileri gösterebilir.
Profesyonel Olma Zamanı
Bu semptomlardan herhangi birini fark ederseniz doktorunuzu arayın:
-
nefes darlığı
-
yorgunluk veya zayıflık
-
normalden daha cilalı,
-
morarma veya kolay kanama
-
kanamanızdan kaynaklanan cildinizin altında küçük lekeler
-
ateş
-
sık enfeksiyonlar.
prognoz
MDS’li insanlar için görünüm nedenine, etkilenen kan hücresinin tipine, semptomların ciddiyetine, kişinin yaşına ve diğer faktörlere bağlıdır. Kemik iliğinin sağlıklı hücrelerin üretilmemesi başarıyla sonuçlanır, bu nedenle MDS mutlaka ölümcül değildir. Ancak bazı insanlar, düşük kan sayımı komplikasyonlarından (örneğin enfeksiyonlar ve kontrol edilemeyen kanamalar) ölürler. MDS hastalarının yaklaşık% 30’u için hastalık lösemiye dönüşür.