Malign Hipertermi

Bu ne?

Malign hipertermi bir doz anestezik için şiddetli bir reaksiyondur. Tepki bazen öldürücüdür. Buna nadir, kalıtsal bir kas anormalliği neden olur. Seyrek olarak, aşırı egzersiz veya ısı çarpması kas anormalliği olan birinde habis hipertermi tetikleyebilir.

Kas anormalliği olan kişilerde, kas hücrelerinin yüzeylerinde anormal bir protein bulunur. Protein kas fonksiyonunu önemli ölçüde etkilemez. Yani, kaslar bir reaksiyonu tetikleyebilecek bir ilaca maruz kalana kadar.

Bu durumda olan bir kişi bu ilaçlardan birine maruz kaldığında:

  • Kas hücrelerinde depolanan kalsiyum salınır

  • Kaslar aynı zamanda kasılmalı ve sertleşmelidir

  • Vücut sıcaklığında dramatik ve tehlikeli bir artış var (hipertermi)

Malign hipertermi genellikle cerrahi sırasında veya sonrasında ortaya çıkar. Ancak, anestetik ilaçların kullanıldığı her yerde olabilir. Bu içerir:

  • Acil durum odaları

  • Dişhekimleri ofisleri

  • Cerrahlar ofisleri

  • Yoğun bakım üniteleri

Habis hipertermi semptomları genellikle tetik tedavisine maruz kaldıktan sonraki ilk saat içinde ortaya çıkar. Bununla birlikte, semptomlar 12 saate kadar gecikebilir.

Çoğu vakit, 30 yaşından küçük çocuklarda ve yetişkinlerde görülür.

Habis hipertermi neden olabilir kas anormalliği, birkaç genetik mutasyonlardan biri neden olur. En yaygın mutasyon, tüm vakaların yaklaşık yarısına neden olur. Bu mutasyona sahip bir kişinin, genini çocuğun herhangi birine geçebilmesi için iki şansı vardır.

Aile üyeleri, sorunu başlatan ilaçlara karşı farklı duyarlılık düzeylerine sahip olabilirler. Bazı durumlarda reaksiyonlar hafiftir. Bir kişi, tanınabilir bir reaksiyon görmeden önce birkaç kez yüksek riskli ilaçlara maruz kalabilir.

Bu durum bazen kas distrofisi olan insanlarda görülür. Genetik mutasyonlar ile ilişkili diğer kas hastalıklarıyla da oluşur.

belirtiler

Habis hiperterminin belirtileri ve bulguları şunlardır:

  • Vücut sıcaklığındaki çarpıcı bir artış, bazen 113 derece Fahrenheit kadar yüksek

  • Özellikle çenede sert veya ağrılı kaslar.

  • Kızarmış cilt

  • Terlemek

  • Anormal derecede hızlı veya düzensiz bir kalp atışı

  • Hızlı nefes alma veya rahatsız edici soluma

  • Kahverengi veya kola renkli idrar

  • Çok düşük kan basıncı (şok)

  • karışıklık

  • Olaydan sonra kas güçsüzlüğü veya şişmesi

Habis hipertermi için bir gen taşıyan birçok insan asla semptom geliştiremez.

Teşhis

Malign hipertermi hastalarının çoğunda, genel anesteziye karşı ciddi bir reaksiyon gelene kadar teşhis konulmaz. Bir hasta tipik semptomlar, özellikle de yüksek ateş ve katı kaslar geliştirirse, doktor genellikle bu durumdan şüphelenir.

Vücut kimyasındaki değişiklikleri gösteren kan testleri habis hipertermide ima eder. Bunlar arasında CPK (kreatin fosfokinaz) kas enziminin ve elektrolit değişimlerinin yüksek seviyeleri bulunur. Böbrek yetmezliği belirtileri gösteren kan testleri de ipuçları sağlayabilir. Habis hipertermi tanınmazsa ve tedavi edilmezse, ameliyat sırasında kişinin kalbi durabilir.

Habis hiperterminin tipik semptomlarının çoğunu veya tamamını yaşarsanız, doktorunuz bu durumu ilave test yapmadan teşhis edebilir.

Beklenen süre

Hemen tedavi ile semptomlar 12 ila 24 saat içinde çözülmelidir.

Bununla birlikte, tedaviye başlamadan önce şiddetli bir reaksiyon gelişirse, komplikasyonlar gelişebilir. Bunlar solunum veya böbrek yetmezliği içerebilir. Bu komplikasyonlar günler veya haftalar boyunca düzelmez. Bazı hasar kalıcı olabilir.

önleme

Ameliyat için planlanan tüm insanlarda bu durumu test etmek pratik değildir. Bununla birlikte, bazı insanlar ameliyattan önce test edilmelidir. Veya, bu duruma neden olduğu bilinen anesteziklerden kaçınmalıdırlar.

Buna şunları içeren insanlar dahildir:

  • Ailede habis hipertermi öyküsü

  • Egzersiz sonrası ateş çarpması veya hipertermi öyküsü

  • Habis hipertermi ile ilişkili olabilecek kas anormallikleri

Aileniz malign hipertermi hikayeniz yoksa, ilk bölümünüz önceden kestirilebilir veya önlenebilir olmayabilir.

Bozukluk tanısı konduktan sonra, başka bölümler önlenebilir. Ameliyat veya ofis bazlı prosedürlerden önce sağlık bakım uzmanınıza bilgi verin. Böylece, doktorunuz veya diş hekiminiz succinylcholine veya yüksek riskli anesteziklerden kaçınabilir.

Tamamıyla ameliyattan kaçınmanız gerekmiyor. Birçok güvenli alternatif anestezi mevcuttur. Habis hipertermiye duyarlı olduğunuzu biliyorsanız, tıbbi uyarı etiketi giymeyi düşünün. Bu etiket, acil durumlarda sağlık personelinize durumunuzu bildirir.

Amerika Birleşik Devletleri dışına seyahat etmeyi planlıyorsanız, Birleşik Devletler Malign Hipertermi Birliği’ne (MHAUS) başvurabilirsiniz. MHAUS, seyahat yerinizdeki doktorların habis hiperterminin farkında olup olmadığını ve tedavisi için donanımlı olup olmadığını belirlemeye yardımcı olacaktır. Nadir bir hastalık olduğu için bu mantıklı bir önlemdir.

tedavi

Habis hipertermden şüphelenilir görülmez, doktorlar durumu tedavi etmek ve komplikasyonları önlemek için hızlı davranmalıdır.

İlk ve en önemli adım, tetikleyici ilacı vermeyi derhal durdurmak ve ameliyatı durdurmaktır. Doktorlar daha sonra ilacın dantrolene (Dantrium) verin.

Dantrolene kasları rahatlatır. Kas metabolizmasındaki tehlikeli artışı durdurur.

Dantrolene, bir hasta stabilize olana kadar intravenöz olarak verilir. Daha sonra, ilaç üç gün genel olarak hap şeklinde devam eder.

İlave tedavi aşağıdakileri içerebilir:

  • Vücut ısısını düşürerek:

    • Soguk sis ve fanlar

    • Soğutma battaniyeleri

    • Soğutulmuş intravenöz sıvılar

  • Oksijen idaresi

  • İlaçları kullanmak için:

    • Kalp atışını denetle

    • Kan basıncını dengelemek

  • Yoğun bakımda izleme

Profesyonel Olma Zamanı

Herhangi bir cerrahiden önce, eğer cerrahınıza, birinci basamak hekiminize ve anesteziyologunuza şunları söyleyin:

  • Malign hipertermi öyküsü olan bir aileye sahip olma

  • Isı çarpması ya da egzersize bağlı hipertermi bir ya da daha fazla atağı oldu

  • Kas semptomları veya bilinen bir kas hastalığı var mı

prognoz

Bir hipertermi atağı hayatı tehdit edici olabilir. Bununla birlikte, belirtilerin başlangıcında erken tedavi genellikle başarılıdır. Tanınır ve teşhis edildikten sonra, bilinen tetikleyicileri kullanmaktan kaçınarak gelecekteki bölümler neredeyse her zaman önlenebilir.