Lupus (Sistemik Lupus Eritematosus)

Bu ne?

Bağışıklık sistemi yanlışlıkla vücudun kendi dokularına saldırdığında Lupus’un geliştiği düşünülür. Bağışıklık sistemi, eklem, cilt, böbrek, sinir sistemi (beyin, omurilik ve sinirler), kan, kalp, akciğerler, sindirim sistemi ve gözler gibi iltihaplanma ve doku hasarına neden olan vücudun çeşitli bölgelerine saldırır.

Bağışıklık kompleksleri olarak adlandırılan anormal molekülleri oluşturan vücuttaki proteinlere kendilerini bağlayabilen anormal antikorlar gelişir (bunlar otoantikorlar olarak adlandırılır) ve bunlar çeşitli organ ve dokularda tutulduğunda ilave iltihaplanma ve yaralanmalara neden olabilirler.

Lupusun kesin nedeni bir sır olarak kalmaya devam ediyor, ancak bilim adamları birçok farklı olasılığı araştırıyor ve hastalığın gelişiminde çeşitli faktörlerin rol oynayabileceğine inanıyorlar. Lupus hastalarının% 90’ı genellikle doğurganlık çağındaki kadınlar olduğundan, araştırmacılar hormonların dahil olabileceğini düşünüyorlar.

Lupus ailelerde koşma eğilimi gösterir, bu nedenle genetik faktörler rol oynayabilir. Hastalığın Afrika, Yerli Amerikan, Batı Hint ve Çin kökenli insanlarda daha yaygın olabileceğine dair kanıtlar vardır.

Bazı araştırmacılar, lupus’un genetik olarak hastalıktan hassas kişilerde bir virüs veya başka bir enfeksiyon türü tarafından tetiklenebileceğini düşünüyor.

Lupus nispeten nadirdir ve 2000 kişide birden azını etkiler. Hastalığın bilimsel adı sistemik lupus eritematosus veya SLE’dir.

belirtiler

Bazı insanlarda lupus sadece hafif hastalığa neden olur, ancak bazılarında potansiyel olarak ölümcül komplikasyonlara neden olur. Belirtiler gelip gidiyor. Yoğunlaştırılmış semptomların periyotları alevler ve semptomların kaybolduğu dönemlere remisyon denir. Ateşleme, güneşe maruz kalma, enfeksiyon, ilaç ve muhtemelen gebelik gibi birçok farklı faktörle tetiklenebilir, ancak çoğunlukla belirgin bir sebep olmadan ortaya çıkar.

Lupus, vücudun birçok farklı bölümünü etkileme potansiyeline sahiptir, bu nedenle aşağıdakileri de içeren çok çeşitli belirtilere neden olabilir:

Malaise (genel bir hasta hissi) ve yorgunluk
Ateş
İştah kaybı
Kilo kaybı
Ağrı ve eklem şişlikleri ile birlikte kas ve eklem ağrısı
Burnun yanaklarında ve köprüsünde kelebek şeklinde bir döküntü, malar döküntüsü adı verilir
Deri ışığı alınması (güneş ışığına maruz kaldıktan sonra daha yaygın bir döküntü ve gribe benzer semptomlar)
Saç kaybı
Sertleşmiş olarak görülen “diskoit” bir döküntü, yükseltilmiş sınırları olan yuvarlak kırmızı plaklar
Ağız, burun ve genital bölgede ağrılı ülserler

Diğer muhtemel lupus semptomları şunları içerir:

Nörolojik belirtiler (baş ağrısı, nöbet, sorun düşünme veya inme)
Halüsinasyonların görülebileceği psikoz gibi psikiyatrik semptomlar
Kalp problemleri (anormal kalp ritimleri, kalp yetmezliği, kalp kasının iltihaplanması veya astar)
Ağrılı solunum yollarına neden olan akciğer semptomları, özellikle plörezis
Gözlerde kızarıklık veya görme kaybı
Tromboza bağlı ekstremitede ağrı veya şişlik (anormal kan pıhtıları)

Bazı insanlar, kutanöz lupus veya diskoit lupus eritematosus olarak adlandırılan sadece cildi içeren bir lupus formunu geliştirir. Lupus’tan başka bir form, prokainamid ve hidralazin de dahil olmak üzere bazı ilaçlara (uyuşturucu kaynaklı lupus) maruz kalmayı izler. İlaca bağlı lupus, sistemik lupus biçimine benzer şekilde döküntü, artrit ve ateş oluştursa da, hafif olma eğilimi gösterir.

Lupuslu kadınlar normal gebelik yaşayabilir ve sağlıklı bebek doğurabilir. Bununla birlikte, lupuslu hamile kadınlar, yüksek tansiyon veya böbrek fonksiyonlarında kötüleşme gibi bazı komplikasyonlar açısından risk altındadır. Lupus hamile kalmadan önce “sessiz” ise, bu riskler azalır.

Lupuslu kadınlar, küçük doğum ağırlıklı bebek sahibi olma riski yüksektir. Lupuslu kadınlarda doğan bebekler döküntüsü, düşük kan sayımı ve kalp problemlerine, “neonatal lupus” adı verilen bir duruma neden olabilir.

Gebelik planlayan lupuslu kadınlar, bu gebeliklerde bir kadın doğum uzmanının ve romatologun görmesini sağlamalıdır. Bu özellikle önemlidir, böylece cenin için riskli olabilecek ilaçlar ayarlanabilir veya durdurulabilir ve lupus yakından takip edilebilir. Lupus etkinse, bir kadından hamileliği ertelemesi önerilebilir.

Teşhis

Doktorunuz belirtilerinizi, tıbbi geçmişinizi ve lupus alevlerini tetikleyebilecek faktörlere bakarak başlayacaktır. Sonra, o yüzünüzde veya güneşe maruz kalan deri döküntüleri, ağız veya burnunuzdaki eklem ve ülserlerde hassasiyet veya şişlik arayan sizi muayene edecektir. Doktorunuz, kalbinizi kaplayan membranın (perikardit) veya akciğerleri kaplayan membranlardaki iltihaplanmayı kontrol eden bir stetoskop ile kalp ve akciğerlerinizi dinleyecektir (plörit).

Doktorunuz lupusunuz olduğundan şüphelenirse, antinükleer antikor (ANA) adı verilen ve neredeyse tüm lupuslu kişilerin kanında bulunduğu bir antikor araması için kan testi isteyecektir. Bununla birlikte, AUP testi lupusu olmayan insanlarda olumlu olabilir, doktorunuz diğer antikor türlerini aramak için takip kan testleri düzenleyebilir. Lupus’a sadece ANA testi temelinde teşhis konamaz.

Doktorunuz durumu American College of Rheumatology tarafından belirlenen ölçütleri kullanarak değerlendirebilir. Doktorunuz, araştırma çalışmalarında geliştirilen bu ölçütlerin tümünü yerine getirmemiş olsanız bile lupus diyagnosunu yapabilir. Hastalığınız sırasında bir süre 17 lupus kriterinden 4’üne sahipseniz, teşhis sırasında dörtten az aktif olsa da, teşhis daha kesin ve lupus ile ilgili bir araştırma çalışmasına girmek için uygun olabilirsiniz.

Olumlu kriterlerden en az birisi “klinik” (semptomlara neden oluyor veya vücudun belli bir bölümünü etkilemektedir) ve birinin laboratuvar anormalliği (anormal kan testi gibi) olması gerekir. Böbrek biyopsisinde kanda var olan bazı antikorlar (antinükleer antikorlar veya anti-ds-DNA) ile birlikte lupus böbrek hastalığının kanıtları gösteriliyorsa, tanı kriterlerini karşılamadan oluşturulabilir. Lupus kriterleri arasında şunlar bulunur:

Bazı döküntü türleri (akut veya kronik kutanöz lupus olarak adlandırılır)
Discoid döküntüsü
Saç kaybı
Ağızda veya burnunda ülserler
Artrit
Fizik muayene veya elektrokardiyogram (EKG) veya plörit ile teyit edilen perikardit, fizik muayene bulguları veya göğüs röntgeni ile doğrulanır
Böbrek bozukluğu, idrarda yüksek düzeyde protein bulgusu veya diğer spesifik idrar anormallikleri, özellikle böbrekte iltihaplanma düşündüren kırmızı hücreler bulunmasıyla doğrulanır.
Nöbetler veya psikoz da dahil olmak üzere nörolojik bozukluk (ciddi bir psikiyatrik hastalık)
Kırmızı kan hücresi tahribatı (hemolitik anemi), düşük beyaz kan hücreleri (lökopeni) veya düşük trombosit (trombositopeni) kanıtı da dahil olmak üzere kan hastalığı,
Bağışıklık bozukluğu – Bu, kandaki bazı antikorların bulunmasıyla kurulur; bu, pozitif bir ANA, anti-ds-DNA testi veya anti-Smith antikor testi içerebilir; bunlar, frenginin olmamasına karşın sifiliz için pozitif bir testtir veya pozitif antifosfolipid antikor testi (düşük veya kan pıhtıları ile bağlantılı bir antikor).
Düşük kompleman seviyeleri (iltihaplanmaya katılan proteinler)
Kırmızı kan hücresi tahribatıyla bağlantılı antikorlar, pozitif bir Coombs testi olarak adlandırılır

Lupus’u teşhis etmeye yardımcı olmak için yapılabilecek diğer testler şunları içerir:

Enflamasyon varlığını gösteren bir kan testi olan eritrosit sedimantasyon hızı (ESR)
Deri veya böbrek biyopsisi (laboratuar incelemesi için küçük bir doku örneği alınır)
Otoantikorlar için ilave kan testleri

Beklenen süre

Lupus, uzun süre devam eden (kronik) bir durumdur, ancak etkinliği genellikle aktif hastalık dönemleri ile ve hastalıkların nispeten aktif olmadığı veya tamamen sessiz olduğu dönemlerle (telaşlanma) değişir.

önleme

Doktorlar lupusun nedenini belirlemediklerinden, bunu önleyecek bir yol yok. Belirtilen ilaçları alarak, mümkün olduğunca güneşe maruz kalmaktan kaçınarak ve güneşte güneş kremi kullandığınızda hastalığın kızışmasını önleyebilirsiniz.

tedavi

Lupus aşağıdakileri de içeren birkaç farklı ilaçla tedavi edilebilir:

Ibuprofen (Advil, Motrin ve diğer marka isimleri) veya naproksen (Aleve, Naprosyn ve diğerleri) gibi nonsteroid anti-inflamatuar ilaçlar (NSAIDS)
Hidrokloroklorin (Plaquenil), klorokin (Aralen) veya kinakrin gibi antimalaryal ilaçlar. Son yıllarda yapılan çalışmalar, antimalaryal ilaçlarla tedavi edilen lupus hastalarının daha az aktif hastalığa sahip olduğunu ve zamanla organ hasarını azalttığını göstermektedir. Bu nedenle birçok uzman, şu an ilacı tolere edemediği sürece sistemik lupuslu tüm hastalar için antimalaryal tedavi önermektedir.
Prednizon (Deltasone ve diğerleri), hidrokortizon, metilprednizolon (Medrol ve diğerleri) veya dekzametazon (Decadron ve diğerleri) gibi kortikosteroidler,
Azatioprin (İmuran), siklofosfamid (Sitoksan, Neosar), metotreksat (Rheumatrex, Folex, Metotreksat LPF) veya mikofenolat mofetil (CellCept) veya belimumab (Benlysta) gibi immünsüpresif maddeler,

Profesyonel Olma Zamanı

Lupus belirtilerinden herhangi birine sahipseniz, özellikle yorgunluk, ateş, eklem ağrısı, kötü iştah ve kilo kaybı ile birlikte deri belirtileri (malar veya diskoidi döküntüsü, fotosensitivite, ağızda ülserler) geliştirirseniz doktorunuzu arayın.

prognoz

Lupus hastalarının çoğunda normal ömrü vardır. Bununla birlikte, yaşam beklentisi ve yaşam kalitesi, hastalığın şiddetine bağlı olarak büyük farklılıklar göstermektedir. Kalp krizi de dahil olmak üzere kardiyovasküler hastalık, lupuslu kişiler arasında daha sıktır. Kardiyovasküler hastalığın varlığı prognozu kötüleştirir. Hastalık böbrekleri veya beyni ciddi şekilde etkilerse bakış açısı da daha kötüdür.