Bu ne?
Langerhans hücreleri, vücudun virüslere, bakterilere ve diğer işgalcilere karşı korunmasında normal olarak önemli bir rol oynayan bağışıklık sistemindeki beyaz kan hücreleridir. Deride, lenf düğümlerinde, dalakta, kemik iliği ve akciğerlerde bulunurlar.
Langerhans hücre histiyositozunda (eski histiyositoz X olarak bilinir), Langerhans hücreleri anormal çoğalır. Vücudun korunmasına yardımcı olmak yerine, bu hücreler, büyük sayılarda, özellikle kemiklerde, ciğerlerde ve karaciğerde doku hasarına ve tahribata neden olur. Bu hücrelerin aşırı büyümesi kansere benzer olsa da, çoğu araştırmacı Langerhans’ın hücre histiyositozunu bir kanser biçimi olarak düşünmemektedir. Aslında hücreler normal gözüküyor. Bunlardan sadece birçoğu var. Bunun yerine, bağışıklık sisteminin hastalığa benzediği, bağışıklık hücrelerinin anormal çoğaldığı ve çevredeki dokuların iltihaplanmasını ve hasar görmesini teşvik ettiği.
Langerhans hücresi histiyositozu yalnızca bir sitede veya organta gelişebilir veya birkaç farklı alan ve organ içerebilir. Çoğu durumda, birçok vücut sistemini etkileyen Langerhans hücre histiyositozu tipik olarak 2 yaşından küçük çocuklarda görülürken, tek bölge hastalıkları herhangi bir yaştaki insanlarda ortaya çıkabilir.
Bozukluğun nedeni bilinmiyor. Ancak araştırmacılar, çevredeki bazı ortak maddelerin (belki bir virüs enfeksiyonu) bağışıklık sisteminin aşırı tepki vermesine neden olarak hastalığı tetikleyebileceği ihtimalini araştırıyorlar. Bununla birlikte, araştırmacılar henüz hastalığı tetikleyen bir enfeksiyon veya madde belirlememişlerdir. İlginç bir gözlem, akciğerleri dahil olan hemen hemen herkesin şu andaki ya da eski sigara içicileridir. Bununla birlikte, sigara içenler arasında bile, bu durum nadirdir ve cinsten ciğerlerin dışında vücudun bir bölümünü etkilediğinde sigara içilmesinin hiçbir rol oynamadığı görülmektedir. Diğer teoriler, Langerhans hücreli histiyositozun birincil nedeninin anormal bir bağışıklık sistemi olduğunu ileri sürmektedir.
Langerhans hücresi histiyositozu seyrektir ve 250,000 çocuğun birinde, birinde 1 milyon yetişkin üzerinde etkilenir. Her yaşta grev yapabilmesine rağmen, çocukların ve genç yetişkinlerin% 70’inde 17 yaşından önce görülür. Çocukluk çağında Langerhans hücre histiyositozu 1 ve 3 yaşları arasında zirve yapar.
Langerhans hücresi histiyositozu, diffüz retiküloendoteliosis, eozinofilik granülom, Hand-Schüller-Christian hastalığı ve Letterer-Siwe hastalığı olmak üzere daha önce ayrı hastalık sayılan rahatsızlıkları içerir.
belirtiler
Belirtiler aşağıdakileri içerebilir:
-
Kemikte, özellikle bir kol ya da bacakta kalıcı ağrı ve şişlik
-
Kemik kırığı, özellikle belirgin bir travma olmaksızın veya sadece küçük bir yaralanmadan sonra ortaya çıkan bir kırık
-
Gevşemiş dişler, eğer Langerhans hücresi histiyositozu çene kemiklerini etkiler
-
Kulak enfeksiyonu veya kulaktaki bir deşarj, eğer Langerhans hücresi histiyositozu kulak kemiklerini kulak yakınında etkiliyor
-
Deri döküntüleri, genellikle kalçalarda veya kafa derisinde
-
Şişmiş bezler (büyümüş lenf düğümleri)
-
Cildin ve gözlerin sararması (sarılık) ve karında ani biriken sıvı (karınca) gibi karaciğer arızalı veya karaciğer bozukluğu belirtileri olmayan karaciğer büyümesi
-
Gözlerin şişmesi, Langerhans hücrelerinin gözlerin arkasındaki histiyositozu sonucu
-
Akciğerleriniz varsa nefes darlığı ve öksürük
-
Bronş büyümesi ve hormon anormalliklerinden kaynaklanan aşırı idrara çıkma
Daha az yaygın belirtiler arasında ateş, kilo kaybı, sinirlilik ve kilo ve zindeliği koruyamama (“başarısızlık”) bulunur.
Teşhis
Langerhans hücre histiyositozu seyrek olduğundan ve daha sık görülen tıbbi problemlerden kaynaklanabilecek semptomlara neden olma eğiliminde olduğu için, bu hastalığın tanısı genellikle zordur ve tanı zaman alabilir. Bu nedenle, doktorunuz Langerhans’ın hücre histiyositozu hakkında değil, diğer tıbbi problemlerle ilgili sorular sorabilir.
Doktorunuz size semptomlar yaşadığınız vücudun alanlarına özel dikkat göstererek sizi muayene edecektir. Kemik ağrısı ya da şişmeniz varsa, doktorunuz sizden bir dizi standart kemik ışını ve bir kemik taraması yapmanızı isteyecektir. Bu X-ışınları, litik lezyon adı verilen bir kemik imha alanı gösterebilir ve kemik taraması, kemiğin yaralandığı ve onarım girişiminde bulunduğu “sıcak noktalar” gösterebilir. Omurga veya pelvisin bilgisayarlı tomografisi (BT) taraması, Doktorunuz bu alanlarda kemiğe karıştığından şüphelenmektedir. Karaciğer hastalığı bulguları varsa, doktorunuz karaciğerinizin ne kadar iyi çalıştığını belirlemenize yardımcı olmak için kan testleri düzenler. Akciğer semptomlarınız varsa veya doktorunuz akciğerlerinizin fizik muayeneye bağlı olduğundan kuşkulanıyorsa, göğüs radyografisi veya (BT) tarama yapılması önerilebilir. Doktorunuz beyninizden etkilenebileceğinden şüpheleniyorsa başın BT taraması önerilebilir. Yeni bir görüntüleme tekniği olan PET taraması da yararlı olabilir.
Doktorunuz Langerhans hücresi histiyositozisinden şüpheleniyorsa, tanıyı onaylamanın tek yolunun biyopsi yapılması önerilebilir. Biyopside küçük bir doku veya kemik parçası çıkarılır ve bir laboratuarda incelenir. Çoğu vakada, bu biyopsi örneği, vücudun hastalıktan etkilenen kemik, akciğer, lenf bezi veya deri gibi bir kısmından alınacaktır. Kan testleri, kemik iliğinin dahil olup olmadığını belirleyecektir.
Beklenen süre
Langerhans hücre histiyositozunun ne kadar süreceği önceden tahmin etmek zordur. Bazı durumlarda, tedavi edilmeden yavaş yavaş kaybolur. Bu, muhtemelen, Langerhans hücresi histiyositozu olan, kemik veya cilt gibi vücudun yalnızca bir bölgesini içeren veya akciğerleri etkilenen bir kişinin sigarayı bırakması durumunda ortaya çıkabilir. Diğer vakalarda, hastalık ölümcül olabilir, en yaygın olarak vücudun birden fazla bölümünü etkileyen kişiler bulunur. Sigara içen insanlar için, sigara devam ederken hastalık nadiren iyileşir.
önleme
Langerhans hücre histiyositozunun nedeni bilinmediği için, bunu önlemek için bir yol yoktur. Bununla birlikte, sigara içen insanlarda akciğerleri içeren neredeyse tüm vakalar geliştiğinden, sigara içmemek akciğerlerdeki Langerhans hücresi histiyositozunun gelişimini engelleyebilir.
tedavi
Tedavi, hastalığın derecesine bağlıdır:
-
Tek sistemli Langerhans hücresi histiyositozu – Çok etkili tedaviler, kemoterapi uygulanmış ya da kemoterapi uygulanmayan prednison gibi kortikosteroidleri (kemoterapi) ya da küretaj olarak adlandırılan bir sıyırma prosedürüyle kemiğin ilgili alanı çıkarmaktır. İzole cilt tutulumu için doğrudan cilde uygulanan kemoterapi (azot hardal) formu hastalığı yok edebilir. Talidomid veya metotreksat cilt tutulumu için etkili olabilir. Kemik tutulumu (üst bacak veya omurga gibi) kırılacağı zayıf alana neden olması durumunda radyasyon tedavisi önerilebilir. Hastalık boyundaki kemiklerin dengesizliğini içerdiğinde spinal füzyon uygun olabilir. Bu, omuriliğe zarar verme riskini azaltmaya yardımcı olur.
-
Multisistem Langerhans hücre histiyositozu – Kemoterapi etkili olabilir, ancak başarı oranları yalnızca bir sistem etkilenenden çok daha düşüktür. Vinblastin (Velban), etoposid (VePesid, Etopofos, Toposar), 6-merkaptopurin (6-MP), kladribin (Leustatin), sitozin arabinosid ve metotreksat (birkaç marka adı) de dahil olmak üzere bir dizi ilaç denendi. terapi bilinmiyor. Langerhans hücresi histiyositozlu kişilerin organ nakli yapılması konusunda fikir birliğine varılamamasına rağmen, karaciğer, kemik iliği veya akciğer nakli önerilir.
Profesyonel Olmak İçin Ne Zaman
Siz veya çocuğunuz bir kemikte ağrı veya şişme, sürekli döküntü veya diğer Langerhans hücresi histiyositozu semptomlarını geliştirirse doktorunuzu veya çocuğunuzun çocuk doktorunu arayın.
prognoz
Tek sistemli Langerhans hücresi histiyositozlu birçok insan tamamen iyileşir. Çoklu sistem hastalığı olan birçok kişi kemoterapiye yanıt verirken, şiddetli veya dirençli vakalarda durum ölümcül olabilir.
Langerhans hücresi histiyositozu olan insanlar lenfoma ve lösemi dahil olmak üzere yaşamın ilerleyen dönemlerinde kanser gelişme riski taşırlar. Bu artan riskin nedeni bilinmemektedir.