Kronik Lenfositik Lösemi (CLL)

Bu ne?

Kronik lenfositik lösemi (CLL), kemik iliği çok fazla sayıda lenfosit, bir tür beyaz kan hücresi ürettiğinde ortaya çıkan bir kanserdir. CLL genellikle diğer lösemilerle karşılaştırıldığında yavaş büyür ve bir süre semptomlara neden olmayabilir.

CLL, dört ana lösemi tipinden biridir. Yetişkinlerde löseminin ikinci en yaygın türüdür; CLL’li birçok insan orta yaş ve üstündür. Hastalık çocuklarda çok nadirdir.

Normal olarak, bir kişinin olgunlaşmamış kök hücre miyeloid ve lenfoid kök hücreler halinde gelişir. Miyeloid hücreler olgun kan hücreleri haline gelir: beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve plateletler. Lenfoid kök hücreler, üç tip enfeksiyona karşı savaşan lenfosit içine gelişirler:

• B limfositleri, vücudu mikroplardan korumaya yardımcı antikorlar yapar

• Virüs ile enfekte olmuş hücreleri, yabancı hücreleri ve kanser hücrelerini yok edebilen T lenfositleri

• Kanser hücrelerini ve virüsleri de öldüren doğal öldürücü hücreler.

CLL’de çok fazla kan dolaşım hücresi anormal lenfositlere dönüşür. Bu hücreler düzgün çalışmaz ve kan dolaşımından normal olarak çıkarmadan geçmezler. Yüksek sayılarda dahi olsa, normal hücrelere olduğu kadar enfeksiyonlarla da savaşamazlar. Kan ve kemik iliğinde yıpranırken, sağlıklı beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombositleri toplarlar. Bu, enfeksiyon, anemi ve kolay kanama ile sonuçlanabilir. KLL sıklıkla B lenfositlerinden gelişir.

KLL kemik iliğinde başlar ancak anormal lenfositlerin çoğalmasıyla genellikle kan dolaşımına salınırlar. Zamanla, lenf düğümleri (boyun, karın ve kasık, kolların altında ve köprücük kemiği çevresinde) yanı sıra karaciğer ve dalak gibi lenfositleri içeren vücudun diğer bölümlerine yayılabilir . Bu dokular daha sonra büyütülebilir.

Belli faktörler, bir kişinin CLL geliştirme şansını artırabilir. Bunlar arasında

• CLL’li akrabaları veya lenf sistemi kanseri

• belirli kimyasallara maruz kalma

• orta yaş ve üstü olmak

• erkek ve beyaz olmak

• Kuzey Amerika ya da Avrupa kökenli olmak.

Bununla birlikte, CLL için bir veya daha fazla risk faktörü bulunduğunun hastalığı geliştireceğiniz anlamına gelmediğini unutmayın.

belirtiler

KLL’li insanlar sıklıkla hastalığın ilk evrelerinde belirti veya semptom göstermezler. Rutin bir kan testi veya muayenesinde veya başka bir sağlık problemi için kan testi yapıldığında keşfedilebilir.

CLL olası işaretleri arasında

• zayıflık ve yorgunluk

• boynunda, koltuk altında, karında veya kasığında şişmiş lenf düğümleri

• normal aktivite sırasında nefes darlığı

• kaburgaların altındaki ağrı veya doluluk hissi

• ateş

• açıklanamayan kilo kaybı

• gece terlemeleri

• kolayca morarma veya kanama.

• tekrarlayan enfeksiyonlar

Bu semptomlar diğer kanserler ve kanserli olmayan birçok durum ile ilişkilendirilebilir. Herhangi biriyle karşılaşırsanız doktorunuza bildirin.

Gelişmiş KLL semptomları, sağlıklı kan hücrelerinde eksiklik olduğunda ortaya çıkar:

• Düşük kırmızı kan hücre sayısına sahip kişiler düzenli aktivite sırasında zayıf, yorgun veya nefes darlığı hissedebilirler.

• Çok az sayıda trombosit olan insanlar kolayca çürür ve kanarlar.

• Normal beyaz kan hücrelerinden yoksun insanlar, bağışıklık sistemleri düzgün çalışmadığı için enfeksiyonlara ve ateşlere meyilli olurlar. (Enfeksiyonlar sık ​​sık soğuk algınlığı ve soğuk algınlığı nedeniyle pnömoniye kadar değişebilmektedir.) Bununla birlikte, CLL’li bazı insanlar, lenfositlerin birikmesi nedeniyle yüksek beyaz küre hücre sayılarına sahip olabilirler.

Teşhis

Doktorunuz size yorgunluk, nefes darlığı veya kolay morarma gibi belirtiler olup olmadığını soracaktır. Fiziksel bir sınav yapılacaktır. Doktorunuz genişlemiş dalak ve lenf nodlarını kontrol edecektir.

Çoğu kez KLL basit bir kan testi ile teşhis edilebilir. İlk ipucu, anormal derecede fazla sayıda lenfosittir. Bir patolog, çoğu anormal görünümlü lenfositlerin varlığına dayanarak tanıyı sıklıkla teyit edebilir.

Kandaki lösemi hücreleri düşük dereceli lenfoma hücrelerine çok benzeyebilir. Bu nedenle CLL’yi lenf düğümleri kanseri tipinden ayırmak zor olabilir. Ancak her iki koşul da yavaş gelişir ve tedavi genellikle benzerdir.

Doktorunuz CLL’yi teşhis etmek için ek testler ve prosedürler isteyebilir:

• Sitogenetik analiz. Bu test CLL hücrelerinin kromozomlarında spesifik değişiklikler arar. Örneğin, genetik bilgiyi içeren bir kromozomun parçası eksik olabilir. (Birçok CLL vakasında, en az bir kromozomda bir değişiklik vardır.) Kromozomal değişiklikleri bilmek, doktorların tedaviyi seçmesine veya bir tedavinin çalışıp çalışmadığına karar vermesine yardımcı olabilir.

• Akış sitometrisi . Bu test, hücrelerinizde belirli özellikleri aramak için ışığa duyarlı boyalar ve lazerler kullanır. Örneğin, uzmanlar hücrelerinin yüzeyindeki tümör belirteçlerini kontrol edecektir. Test ayrıca, kanserli hücrelerin B lenfositleri veya T lenfositlerinden başladığını belirlemeye yardımcı olabilir.

• Lenf nodu biyopsisi . Bu işlem sırasında, doktorunuz cildinizdeki lenf bezi üzerinde bulunan bölgeyi bulacaktır. Cildi yerel anestezi ile uyuşturduktan sonra küçük bir kesi yapacaktır. Lenf düğümü çıkarılır ve bir mikroskop altında incelenecek bir laboratuara gönderilir.

• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi. Bu işlem sırasında, doktorunuz kalça kemiğinden veya göğüs kemiklerinden uzun bir iğne ile küçük bir kemik ve sıvı kemik iliği örneği alır. Bir patolog (özel olarak eğitilmiş bir doktor), kemik iliğinde yaptıkları desenler ve CLL hücrelerinin sayısı gibi faktörleri mikroskop altında inceliyor.

KLL teşhisi konduğunuzda, hematolog / onkolog, kan kanseri ve kemik iliği konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz.

Teşhis alındıktan sonra, doktorunuz CLL’nin kapsamını belirlemek için daha fazla test yapabilir, yani kanser ne kadar yayılmıştır. Bu adıma evreleme denir ve tedavinizi planlamanıza doktorunuz yardımcı olur. Örneğin, doktorunuz bir göğüs grafisi, MR tarama, BT taraması ve / veya ultrason sipariş edebilir. Bu görüntüleme testleri vücudunuzun iç kısımlarının resimlerini oluşturur. Organlarda veya omurilikte anormallikler gösterebilirler.

Ayrıca bir bel fırçası olabilir (omurga musluğu). Bu işlem sırasında, bir doktor omurilikten bir miktar sıvı çekilmesi için bir iğne kullanır. Bu, CLL hücrelerinin beyne veya omuriliğe yayılmış olduğundan şüphelenirse yapılabilir.

Evre 0’dan Evre IV’e kadar değişen beş aşamalı KLL vardır. Evre 0, kanda çok fazla lenfosit bulunduğu anlamına gelir, ancak hastanın başka hiçbir lösemi semptomu yoktur. Yelpazenin diğer ucunda, Evre IV, çok fazla sayıda lenfosit ve çok az trombosit olduğu anlamına gelir. Hastada anemi (çok az kırmızı kan hücresinin neden olduğu yeterli demir bulunmamaktadır) ve lenf düğümleri, karaciğer veya dalak büyümüş olabilir. Bu aşamalar, düşük, orta ve yüksek risk olarak sınıflandırılabilir.

Refrakter CLL, tedavi ile daha iyi hale gelmeyen kanserdir.

Beklenen süre

CLL genellikle yavaş yavaş büyür ve insanlar bazen tedavi olmadan uzun yıllar, bazen onlarca yıl yaşayabilirler. Bununla birlikte, bazı KLL vakaları nispeten çabuk büyür ve erken tedavi gerektirir.

önleme

KLL’yi önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

tedavi

KLL genellikle iyileştirilemez. Tedavinin amacı, CLL hücrelerinin oluşumunu yavaşlatmak, bir hastanın sağlığını korumak ve hastanın enfeksiyona yakalanmamasına yardımcı olmaktır. Bu, kronik bir hastalıktır ve hastalar, yaşam kalitelerinde minimumdan düşüşe kadar hiçbir zaman azalma olmadan uzun süre yaşayabilirler.

KLL’yi tedavi etme kararları çeşitli faktörlere bağlıdır. Bunlar arasında

• hastalık aşaması

• kişinin yaşı ve genel sağlık durumu

• kan hücre sayıları (kırmızı ve beyaz kan hücreleri ve trombositler)

• kişinin belirtileri olup olmadığı

• karaciğer, dalak veya lenf düğümleri büyütülüp büyümemek

• hastanın başlangıç ​​tedavisine verdiği cevap

• CLL’nin geri gelip gelmediği (tekrarlanan).

Düşük riskli (evre 0) KLL olan, yavaş büyüyen veya yavaş büyüyen ve semptom eksikliği olan hastalar, tedaviye başlamak için bekleyebilir, ancak takip muayenelerine devam edebilir. Uyanık bekleme adı verilen bu yaklaşım, kişinin semptomlar görünene veya değişene kadar tedavinin yan etkilerini önlemesine olanak tanır. Bununla birlikte, enfeksiyon gibi hastalıktan kaynaklanan sorunlar genellikle tedavi edilir.

Orta ve yüksek riskli KLL olan hastalar (evreler I – IV) semptomları olmayan hastalar, gözlemlenmeye devam ederken tedaviyi erteleyebilir. Daha hızlı büyüyen hastalıklar için tedavi şunları içerebilir:

• steroidler veya monoklonal antikorlar (insan yapımı bağışıklık sistemi proteinleri) ile veya olmadan kemoterapi

• kanserin bulunduğu bölgelere radyasyon tedavisi

• bir kök hücre nakli, kişinin anormal kan yapıcı hücrelerinin sağlıklı olanlarla değiştirilmesini içeren bir prosedür

• dalağı çıkarmak için cerrahi

• enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikler.

KLL tedavisi gören bazı kişilerde yan etki görülmeyebilir; diğerleri ciddi ve uzun süreli olanlarla karşı karşıyadır. Olası yan etkiler şunlardır:

• anemi

• aşırı yorgunluk

• enfeksiyon

• mide bulantısı

• saç kaybı.

Hastalık ve tedavisi diğer komplikasyonlara yol açabilir. Örneğin, ileride başka bir kanser geliştirebilir veya bağışıklık sisteminizin kendi kan hücrelerinize saldırdığı bir durum geliştirebilirsiniz.

Kısa süre önce bir remisyonu tetikleyebilecek ve devam ettirebilecek CLL için birkaç yeni ilaç onaylanmıştır.

Profesyonel Olma Zamanı

Herhangi bir lösemi semptomunuz varsa doktorunuzu arayın. KLL teşhisi konduğunuzda, kanla ilgili kanserler konusunda uzmanlaşmış bir doktora görünmeniz önemlidir. Bu uzmanlara hematologlar ve onkologlar denir.

Ayrıca, rutin bir muayene sırasında, doktorunuz size, beyaz kan sayımınızın arttığını söyleyebilir; bu, kan uzmanına bir ziyaret yapılmasını isteyebilir.

prognoz

CLL için tedavi yok, ancak birçok insan yıllarca sağlıklı yaşıyor. Görünüm çeşitli faktörlere bağlı. Bunlar arasında

• anormal hücrelerin DNA’sında (genetik materyalde) bir değişiklik olup olmadığı ve eğer öyleyse değişimin türü

• anormal lenfositlerin kemik iliğine yayılıp yayılmadığı

• hastalık evresi

• hastalığın tedaviyle düzelip iyileşmediği veya geri döndüğü

• hastalığın daha agresif bir aşamaya ilerlediği

• kişinin genel sağlığı.