Kawasaki hastalığı

Bu ne?

Kawasaki hastalığı, genellikle 5 yaşından küçük çocuklara nadir rastlanan nadir bir hastalıktır. Mukokutanöz lenf nodu hastalığı olarak da bilinir. Bazı bilim adamları sebebin bir enfeksiyon (bir bakteri kaynaklı bir virüs veya bir toksin gibi) olabileceğinden şüphelense de, Kawasaki hastalığı nedeni bilinmeyen gizemli bir hastalıktır.

Kawasaki hastalığı ilk olarak 1967’de Japon çocuklar arasında tespit edildi. Hastalık, dokuz yıl içinde Hawaii’de yaşayan Amerikalı çocuklarda bildirildi. Araştırmacılar Kawasaki hastalığının Japonya ile Hawaii arasında taşınan bir enfeksiyona neden olabileceğini düşünse de, bu hiçbir zaman doğrulanmadı. Yeni kanıtlar kalıtsal (genetik) faktörlerin de önemli olabileceğini düşündürmektedir. Fakat Kawasaki hastalığının nedeni hala bir gizem.

Kawasaki hastalığı, vücudun birçok yerinde inflamasyonu tetikleyerek çocukları hasta yapar. Kalpteki bu iltihap, miyokardit (kalp kasının iltihabı), perikardit (kalp kapsayan zarların iltihaplanması) veya valvülit (kalp kapaklarının iltihabı) şeklini alabilir. Kawasaki hastalığı bir tür menenjit (beyin ve omurilik kapsayan zarların iltihabı) neden olabilir. Ayrıca ciltte, gözlerde, akciğerlerde, lenf nodlarında, eklemlerde ve ağızda iltihaplanmaya neden olabilir.

Kawasaki hastalığına ilişkin en tehlikeli sorun, özellikle vücudun orta büyüklükteki arterlerinde vaskülit (kan damarı iltihabı) tehdidi. Bu vaskülit, kalbin koroner arterlerine zarar verdiği zaman bu damarlarda anormal bir genişleme (dilasyon) veya şişkinlik (anevrizma) oluştururken özellikle tehlikeli olabilir. Nadiren de olsa, Kawasaki hastalığına bağlı arter hasarı, çok küçük bir çocuğa kalp krizi geçirme noktasına kadar bile kalp kan dolaşımını önemli ölçüde etkiler.

Amerika Birleşik Devletleri’nde ve diğer sanayileşmiş ülkelerde, Kawasaki hastalığı artık çocuklarda edinilmiş kalp hastalığının en sık nedenidir. Kalp problemi olan çocukların çoğu doğumda olur. Hastalık oldukça seyrek, ABD’de 5 yaşın altındaki 5000 çocuğun 1’inde azını etkiledi. Olguların yüzde yetmiş beşinde 80’i, 5 yaşın altındaki çocuklar. Erkekler kızlardan daha sık etkilenir.

belirtiler

Bir kişinin Kawasaki hastalığına sahip olduğunu doğrulamak için test yapılmadığı için doktorlar, ürettiği sorunların kombinasyonu ile durumu tanımlarlar. Bu hastalığa sahip tipik bir kişide en az beş gün boyunca yüksek ateş (genellikle 104 derece Fahrenheit veya daha yukarı) bulunur. Bu ateş genellikle aşağıdaki ek belirtilerin en az dörtsüyle birlikte görülür:

Her iki gözde konjunktivit (kan süngeri)
Dudakların veya boğazın kızarıklığı ve yanması, kırılmış dudaklar, kanayan dudaklar veya çilek rengindeki bir dilde ağız veya boğazı ilgilendiren belirtiler
Elleri veya ayakları etkileyen belirtiler, şişme, avuç içi ve tabanlardaki cildin kızarması veya parmak uçlarında, ayak parmaklarında, avuç içinde veya tabanlarda deride soyma derlemesi
Başta gövde üzerinde oluşan bir döküntü
Boynunda şişmiş bezler

Kawasaki hastalığı olan insanlar, hastalığın tanımlanmasının bir parçası olmayan başka semptomlara sahip olabilirler. Bunlar arasında şunlar olabilir:

Eklem ağrısı ve şişmesi
İshal
Kusma
Karın ağrısı
Öksürük
Kulak ağrısı
Burun akması
sinirlilik
Nöbetler
Kollarda veya bacaklarda zayıflık
Yüz kaslarının zayıflığı
Kalp ritmi anormallikleri
Kalp yetmezliği bulguları

Teşhis

ABD’de Kawasaki hastalığı nadirdir, çünkü doktorlar daha sık görülen ve benzer belirtilere neden olan diğer hastalıkları kontrol etmek isteyecektir.

Doktorunuz, çocuğunuzun Kawasaki hastalığından şüpheleniyorsa, size şunları sorarak başlayabilir:

Çocuğunuzun ilaçları, bir ilaç reaksiyonunu ekarte etmek için
Streptokok enfeksiyonunun neden olduğu, kızarıkuğun dışlanması için, strep boğazlı birisine son zamanlarda maruz kalınması halinde
Kızamık geçiren herhangi bir kişiye kızamık ekarte etmek için yakın zamanda maruz kaldıysanız (özellikle çocuğunuz bu hastalığa karşı aşılanmamışsa)
Rocky Mountain lekeli ateşin başlangıçta benzer semptomlara neden olabileceği için yakın zamanda kene ısırığı

Kawasaki hastalığının teşhis çalışmasının bir parçası olarak, doktorunuz çocuğunuzun semptomlarının bulaşıcı veya infeksiyon olmayan diğer nedenlerini kontrol etmek için kan testleri ve teşhis prosedürleri sipariş etmeniz gerekebilir.

Kawasaki hastalığının olası olduğu açık bir hale geldiğinde, doktorunuz kalp yapısını özetlemek için ses dalgaları kullanan ağrısız bir test olan bir ekokardiyografi planlayabilir. Bu, doktorun koroner arterlerdeki herhangi bir genişleme veya anevrizmayı kontrol etmesini sağlar. Bazı durumlarda, doktorunuz koroner anjiyografiyi önerir; bu prosedür, anevrizmanın kanıtı aramak veya Kawasaki hastalığının tipik olarak daralmasını aramak için kalbi besleyen arterlere boya enjekte edilir.

Çocuğunuzun, hastalığın tanımına uyan semptomlar varsa ve bu semptomlar için başka bir açıklama yoksa doktorunuz Kawasaki hastalığını teşhis edecektir. Araştırmacılar bu hastalık için basit ve güvenilir bir tanı testi aramaya devam ediyor, ancak şu ana kadar hiçbiri mevcut değil.

Beklenen süre

Kawasaki hastalığı birkaç hafta sürer ve üç farklı aşamadan geçilir:

Akut faz – Bu, semptomların en şiddetli olduğu hastalığın en yoğun yanıdır. Genellikle bir ila iki hafta sürer.
Subakut faz – Bu aşama, çocuğun ateşi, döküntüsü ve şişmiş lenf nodları kaybolduğunda başlar. Bununla birlikte, çocuğun hala huzursuz hissetmesi, iştahının kötü olması ve hafif göz kızarıklığına sahip olması ve parmaklar ve ayak parmaklarında soyma derisi oluşabilir. Ateş başladıktan 3-4 hafta sonra bu aşama genellikle sona erer.
Iyileşme dönemi – Bu aşama tüm klinik semptomlar gittiğinde başlar, ancak vücutta hala enflamasyon olduğunu gösteren bir gösterge olan eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) olarak adlandırılan bir kan testi sonucunda anormal kalır. ESR sonuçları nihayet normale döndüğünde, genellikle ateş başlamadan altı ila sekiz hafta sonra, iyileşme evresi sona erer.

önleme

Kawasaki hastalığının nedeni bilinmediğinden, bunu önlemenin yolu yoktur.

tedavi

Kawasaki hastalığı ağız yoluyla alınan aspirin ile birlikte intravenöz (direkt olarak bir damara) verilen tek bir gamma globulin dozu ile tedavi edilir. Gamma globulin, bağışlanmış kandaki proteinlerin ve antikorların saf bir koleksiyonudur. Neden bu hastalığa karşı etkili olduğu bilinmemektedir. Ateş devam ederse gama globulin enjeksiyonu birkaç gün içinde tekrar edilebilir.

Gama globulin ile daha erken tedavi başlar, o kadar iyi çalışır. Örneğin, koroner arter anevrizmaları da dahil olmak üzere Kawasaki hastalığının komplikasyonları erken tedavi ile önlenebilir. Ancak semptomların başlamasından 10 gün veya daha fazla süre sonra başlanırsa, gamma globulin tedavisi bu anevrizmaları önlemeyebilir.

Genellikle ebeveynler çocuklara aspirine karşı uyarıda bulunur, çünkü Beyin ve karaciğere zarar verebilecek ciddi bir bozukluk olan Reye hastalığını tetikleyebilir. Bununla birlikte, aspirin Kawasaki hastalığı için en iyi tedavi yöntemidir. Bu durumda, bu durumdaki çocuklar için yararlar Reye hastalığının seyrek riski ağır basar. Çocuk, genellikle Kawasaki hastalığının akut semptomlarının düşmesinden altı ila sekiz hafta boyunca aspirin kullanmaya devam ediyor.

Gram globulin enjeksiyonlarının etkili olmaması durumunda, kortikosteroidler veya etanercept veya infliximab gibi immünosupresif ilaçlar da dahil olmak üzere diğer tedaviler önerilir. Diğer tedavilere cevap vermeyen Kawasaki hastalığı için plazmaferez denilen bir prosedür önerilebilir. Plazmaferezde kan alınır, proteinler (antikorlar dahil) çıkarmak için filtrelenir ve daha sonra vücuda geri döndürülür.

Profesyonel Olma Zamanı

Çocuğunuz yüksek ateş varsa, Kawasaki hastalığının belirtileri olsun veya olmasın, derhal doktorunuzu arayın.

prognoz

Uygun tedavi olmadan, Kawasaki hastalığı olan çocukların% 20 ila% 25’inde koroner arterlerde anormallik gelişir. Tedavi ile bu oran% 2 ila% 4’e düşer. Ölüm riski çok düşük, yaklaşık 1000’de 3’tür ve çoğu zaman kardiyak komplikasyonlardan kaynaklanmaktadır. .

Kawasaki hastalığına yakalanan insanların% 25’inde ilk bir ila üç aylık dönemde koroner anevrizmalar görülür. Anevrizmalar, önümüzdeki bir iki yıl içinde sık sık kendi başına gider.

Bununla birlikte, koroner arter hastalığı daha önceden iltihaplanmış koroner arterlerde gelişebilir. Bu nedenlerle, Kawasaki hastalığı geçiren tüm çocuklar için periyodik yeniden değerlendirme önerilir.

Akut hastalık sırasında kalp rahatsızlığı belirtileri (göğüs ağrısı gibi) veya koroner anormallikler görmeye devam eden çocuklar genellikle stres testleri, ekokardiyografi ve bazen koroner anjiyografi gibi düzenli testlere ihtiyaç duyarlar. Koroner arterlerin hasar görmesi nedeniyle kalp sağlığı bozulursa, sorunu düzeltmek için cerrahi gerekebilir.