Categories Sağlık

Hipofiz tümörleri

Hipofiz tümörleri

Bu ne?

Hipofiz bezi beynin alt yüzeyine ince bir sapla tutturulmuş bezelye boyutlu bir yapıdır. Neredeyse gözlerin hemen arkasında, burun geçitlerinin üzerinde bulunan sella turcica adlı bir kemik yuvası tarafından korunmaktadır. Hipofiz bezi bazen ana bez olarak adlandırılır, zira bunun üretimi de dahil olmak üzere birçok bedensel işlevi düzenleyen hormonlar üretir:

  • Tiroid hormonu
  • Östrojen ve testosteron gibi cinsel hormonlar
  • Adrenalin
  • Büyüme hormonu
  • Anne sütü
  • Kontrol su dengesine yardımcı olan anti-diüretik hormon

Hortumlar hipofiz bezinde geliştiğinde, genellikle küçük, lokalize, yavaş büyüyen, hormon üreten bir hipofiz hücresi tipinde başlayan kitlelerdir. Bu tümörler neredeyse daima benign (kanserli olmayan) olmasına rağmen, önemli belirtilere neden olma potansiyeline sahiptirler:

  • Çok fazla miktarda hipofiz hormonu üretmek
  • Mide hücresindeki diğer hücrelerin normal işlevini bastırmak
  • Yakınlardaki optik sinirlere (gözlerden beyine görüntü uyarıları getiren sinirler) veya beynin kendi bölümlerine basacak kadar büyümek

Bir hipofiz tümörü, pituiter hormonları aşırı üretip yok etmediğine ve üretilen belirli hormon türüne göre dört ana tipten biri olarak sınıflandırılır:

  • ACTH üreten tümör – Ayrıca bazofilik adrenokortikotropik hormon salgılayan adenom olarak adlandırılan bu hipofiz tümörü, adrenokortikotropik hormonu (ACTH) aşırı üretir. ACTH, adrenal bezin hormon üretimini düzenleyen hipofiz hormonudur. Bu tip pituiter tümör kan dolaşımına fazla ACTH saldığında, fazladan ACTH adrenal bezleri aşırı derecede adrenal glukokortikoidler (adrenal hormonlar) ve androjenleri (erkek hormonları) kana dökmek için aşırı uyarır. Çoğu durumda, ACTH üreten bir tümör küçüktür ve sella turcica’nın ötesinde büyümemektedir.
  • Prolaktin üreten tümör – Prolaktin salgılayan adenom olarak adlandırılan bu hipofiz tümörü, prolaktin hormonunu aşırı üretir ve göğüsleri süt yapmaya teşvik eder. Prolaktin üreten hipofiz tümörleri hem kadınlarda hem erkeklerde gelişebilir ve bazen o kadar büyür ki sella turcica üzerine basarlar ve büyümesine neden olurlar.
  • Büyüme hormonu üreten tümör – Eozinofilik büyüme hormonu salgılayan adenom olarak da bilinen bu tümör, anormal derecede büyük miktarda büyüme hormonu salgılar. Çocuklarda ve gençlerde büyüme hormonunun aşırı üretilmesi, deviantemi (özellikle boyda aşırı büyüme) adı verilen bir duruma neden olur. Yetişkinlerde akromegali adı verilen bir duruma neden olur (kafatasının anormal genişlemesi, çene, eller ve ayaklar ve anormal büyümenin diğer semptomları). Büyüme hormonu üreten tümörler sella turcica’nın ötesine geçebilir.
  • İşlevsiz hipofiz tümörü – Hormonal olarak aktif olmayan adenom olarak adlandırılan bu tip hipofiz tümörü, hipofiz hormonlarına neden olmaz ve semptomların üretilmesi yavaştır. Bu nedenle, bu tür tümörler keşfedilmeden önce büyümek eğilimindedir. Birçok durumda, işlevsiz bir hipofiz adenomu yalnızca sella turcica’nın ötesine geçtiğinde teşhis edilir ve optik sinirler veya beyindeki basınçla ilgili sorunlara neden olmaya başladı.

Amerika Birleşik Devletleri’nde, her yıl 200.000 kişinin 1 ila 15’inde, en çok 15 ila 44 yaş arasındaki kadınlarda, hipofiz tümörleri teşhisi konur. Ancak, otopsi çalışmaları, nüfusun çok daha büyük bir yüzdesinin – belki de % 11 – semptomlara asla neden olmayan çok küçük minör tümörlere sahip olabilir. SemptomlarHipofiz tümörü, aşağıdakilere dayanan semptomlara neden olur:

  • Tümörün aşırı ürettiği hormon türü
  • Tümör boyutu
  • Tümörün diğer tüm hipofiz hormonlarının normal üretimi üzerindeki etkisi.

ACTH üreten tümör

Bu tümör, adrenal glukokortikoidlerin ve androjenlerin aşırı üretilmesinin neden olduğu Cushing hastalığının semptomlarına neden olur. Cushing hastalığının belirtileri, vücudun gövdesinde en belirgin olan obezite, karın derisinde ince cilt, kolay morarma, kırmızı veya mor çizgiler (stri), ay şeklinde bir yüz, kas israfı, aşırı vücut kılları gibi unsurları içerir kadınlar, sivilceler, menstrüel periyotların olmaması (amenore) ve depresyon ve psikoz gibi psikiyatrik semptomlar. Cushing hastalığı aynı zamanda osteoporoz, yüksek tansiyon (hipertansiyon) ve şeker hastalığını tetikleyebilir. Prolaktin üreten tümör

Bu tümör, hamilelik döneminde olmayan veya hamilelik döneminde olmayan bir kadının, galaktorya adı verilen bir sütü üretmesine neden olur. Çok daha sık, bu eksik dönemlere (amenorrhea) neden olur. Erkeklerde iktidarsızlığa ve seks hareketliliğinin azalmasına neden olur. Büyüme hormonu üreten tümör Bu tümör ergenlik öncesi gelişirse çocuğun tipik olarak deviantizm semptomları vardır (devingen olarak da bilinir): anormal derecede hızlı büyüme, alışılmadık derecede uzun boy, çok büyük baş, kaba yüz özellikleri, çok geniş eller ve ayaklar, ve bazen davranışsal ve görsel sorunlar. Tümör pubertasyondan sonra gelişirse, kişinin akromegali belirtileri şu şekildedir: kalın, yağlı cilt; kalın dudakları ve geniş bir burun kaba özellikleri; belirgin elmacık kemikleri; çıkıntılı alın ve alt çene; derin bir ses; ellerin ve ayaklarin genisletilmesi; namlulu göğüs; asiri terleme; ve eklemlerdeki ağrı ve sertlik. İşe yaramayan hipofiz tümörü

Bu tümörler aşırı miktarda hormon üretmezler. Bulunabilirler:

  • Beynin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) diğer nedenlerle kazara kazara
  • Eğer diğer hipofiz hormonlarının üretimini etkileyecek kadar genişlerlerse
  • Sella turcica’nın ötesinde büyürlerse sella turcica’nın yanında bulunan beyin veya optik sinirlerde baskı oluştururlarsa

Prolaktin üreten tümörler ve işlevsiz tümörler, hipofizin diğer hormonları yapma ve serbest bırakma yeteneklerini baskılayabilir. Cinsel hormonlar genellikle ilk önce depresyona girer, ardından tiroid hormonu ve daha sonra adrenal hormonlar izlenir. Düşük seks hormonu düzeyleri ile ilgili belirtiler, cinsel yolla bulaşma kaybı, sertleşme bozukluğu ve menstrüel periyotların olmamasıdır. Tiroid ve adrenal bezler düzgün çalışmadığından, tümör büyüdükçe yorgunluk ve sersemlik gelişebilir. Sella turcica’nın ötesine büyüyen çok büyük bir pituiter tümör baş ağrısı, periferik görme kaybı ve kısmi paraliziye neden olabilir kaslar. İdrar yapılması Doktorunuz belirtilerinizi, tıbbi geçmişinizi ve mevcut ilaçlarınızı gözden geçirecektir. Bu bilgi çok önemlidir, çünkü bazı tıbbi durumlar ve / veya reçeteli ilaçlar vücut hormonları düzeyleriniz üzerinde önemli etkilere neden olabilir. Örneğin, nöroleptikler olarak adlandırılan psikiyatrik ilaçlar, prolaktin kan düzeylerini artırabilir ve reçeteli glukokortikoidler (deksametazonun – Decadron’un ve diğer markaların terapötik enjeksiyonları – yaralı eklemlere kadar) yüksek kan seviyelerinde glukokortikoidlere neden olabilir. Fiziksel muayene sırasında, doktorunuz Vücudunuzun belirli bir hipofiz hormonunu aşırı ürettiğini gösteren işaretleri arayın. Örneğin, doktorunuz bir prolaktin üreten tümörün veya ay şeklinde bir yüzün ve ACTH üreten bir tümörün neden olduğu karın işaretlerinin neden olduğu anne sütü üretimini arıyor olabilir. Doktorunuz bir hipofiz tümörü olduğunuzdan şüpheleniyorsa, ilk adım genellikle hormon seviyeleri için kan testidir. Doktorunuz muhtemelen, miyop görüntüsünü elde etmek için başınızın MR görüntüsünü sipariş edecektir. Genellikle bu test, beyin yapılarını vurgulamak için kullanılan gadolinyum adı verilen bir boya enjeksiyonunu içerir. Herhangi bir görsel semptom yaşıyorsanız veya MRG büyük bir hipofiz tümörü gösteriyorsa, doktorunuz sizi bir göz doktoruna (oftalmolog) yönlendirir. Özel görme alanlarında görme kaybını saptayan özel göz testleri de dahil olmak üzere kapsamlı göz muayenesi. Beklenen Süresi Çoğu vakada, bir hipofiz tümörü tedavi edilinceye kadar yavaş yavaş büyümeye devam edecektir. Bununla birlikte, bazen, bir prolaktin salgılayan tümör, tedavi olmadan stabilize olur veya hatta düzelir. Önlem Doktorlar neden hipofiz tümörleri geliştiğini bilmemektedir; bu nedenle bunları önleyecek bir yol yoktur. Tedavi Doktorlar, hipofiz tümörlerinin tedavisinde iki ana hedefe sahiptir: anormal derecede yüksek hormon seviyeleri ve optik sinirler ve beyindeki basınç hasarını önlemek için tümörü küçültür. Tedavi, pitüiter tümör türüne bağlıdır:

  • ACTH üreten tümör – Bu tür pituiter tümörü olan çoğu kişide transsfenoidal hipofizektomi denilen cerrahi bir prosedür uygulanır. Bu prosedürde cerrah, burun geçişlerinin üst kısmındaki bir kesi vasıtasıyla hipofiz tümörünü çıkarır. Ameliyattan sonra, glukokortikoid hormon seviyeleri anormal derecede düşüktür, bu nedenle hastanın tipik olarak 3-12 ay boyunca ek glukokortikoid ilaç kullanması gerekir. Vücut yavaş yavaş hipofiz bezi ve adrenal bezler arasında normal bir çalışma ilişkisi yeniden bu İlaç yavaş yavaş inceltilir. Tümör cerrahi ile tamamen çıkarılamazsa, radyasyon tedavisi gerekebilir.
  • Prolaktin üreten tümör (prolaktinoma) Tedavi, tümörün büyüklüğü ve ne kadar prolaktin üretildiği ile belirlenir. Küçük tümörlerin bazen tedavi edilmesi gerekmez ve bunların değişip gelişip değişmediğini izlemek için izlenebilir. Tedavi gerekliyse, doktor bromokriptin (Parlodel) veya kabergolin (Dostinex) gibi uzun etkili dopamin agonistleri denilen ilaçlardan birini reçete eder. Bu ilaçlar prolaktin kan düzeylerini düşürür ve genellikle pituiter tümörün boyutunu küçültür. Bir prolakteinom büyükse ya da yüksek düzeyde prolaktin üretiyorsa, ameliyat önerilebilir. İlaçlar yardımcı olmazsa ya da kişi yan etkiler nedeniyle ilaçları uzun vadede alamazsa cerrahi tedaviye ihtiyaç duyulabilir. Ameliyat gerektiğinde, transsfenoidal hipofizektomi denilen bir işlemle tümör çıkarılır. Nadir durumlarda radyasyon tedavisi gerekebilir.
    • Büyüme hormonu üreten tümör Transsfenoidal hipofizektomi ilk tercihtir. Tümör tamamen kaldırılamazsa veya insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) ve büyüme hormonu kan seviyeleri yükselirse doktorlar, oktreotid (Sandostatin) veya lanreotid (Somatuline Depot) gibi bir somatostatin analoğu ile ilaç tedavisi uygularlar. Yanıt hala yetersizse, pegvisomant adı verilen bir ilaç önerilir. Radyoterapi, cerrahiye veya ilaca cevap vermeyen insanlarda kullanılır.
  • İşe yaramayan hipofiz tümörü – Birçok doktor, tümör çapı 10 milimetreden azsa, işlevsiz hipofiz tümörlerini tedavi etmemektedir. Bunun yerine periyodik MR taramalarıyla tümörün büyümesini izliyorlar. Daha büyük tümörler, transsfenoidal hipofizektomi kullanılarak cerrahi olarak çıkarılır; bazen kalan tümörleri yok etmek için bazen radyasyon tedavisi uygulanır.

Transsfenoidal hipofizektomi, kozmetik nedenlerle popüler olan güvenli ve etkili bir prosedürdür. Bununla birlikte, tümör çok büyük olduğu için veya burun yoluyla ulaşmak zor bir konumdaysa, bu cerrahi yaklaşımı kullanarak tüm pituiter tümörleri çıkaramaz. Bunun yerine, cerrah, kraniotomi adı verilen, kafatasının ön kısmındaki bir kesikten tümörü çıkaran bir prosedür yapmalıdır. Aşağıdaki durumlarda, bir ProfessionalMake’i çağırmak için bir randevu alarak:

  • Sık sık başınız ağrıyor.
  • Görmenizin daha keskinleştiğini fark ettiniz.
  • Belirli bir görsel alanda nesneleri görmede sorun yaşıyorsunuz.
  • Cushing hastalığının veya akromegalinin belirtileri olabileceğini düşünüyorsunuz.
  • Açıklanamayan devamsızlık süreleri olan ya da emzirilmediğinde anne sütü üreten bir kadınsın.
  • İktidarsız olan veya cinsel arzunuzu azaltmış bir adamsınız.
  • Çocuğunuzun beklenenden daha hızlı büyümesinden endişelenen bir ebeveynsiniz.

Prognoz Görünüm hipofiz tümörünün türüne, teşhis anındaki tümörün büyüklüğüne ve optik sinirlerin ve vücudun diğer bölümlerinin yaralanma derecesine bağlıdır:

  • ACTH üreten tümör – Cerrahiden sonra sella turcica’nın ötesinde genişlememiş ACTH üreten tümörler için tedavi oranı% 80 ila% 90 arasındadır. Tümör cerrahi olarak tamamen çıkarılamıyorsa, radyasyon tedavisi genellikle başarılıdır.
  • Prolaktin üreten tümör – Tıbbi tedavi, vakaların büyük çoğunluğunda, tümör oldukça büyük olsa bile, güvenlidir ve etkilidir. Prolaktin üreten bir hipofiz tümörü nedeniyle dönemleri kaybolduğu gebelik yaşındaki kadınlarda tıbbi tedavi sıklıkla doğurganlığı geri kazandırır. Ameliyat gerektiğinde, başarı oranları çok yüksektir.
  • Büyüme hormonu üreten tümör – Tümörlerin yaklaşık% 60’ı ameliyatla tedavi edilebilir. Tıbbi olarak tedavi edilen insanlarda, ilaç çoğu durumda hormon seviyelerini düşürür ve semptomları hafifletir.
  • İşlevsiz hipofiz tümörü – Görünüm tümörün büyüklüğüne bağlı. Derhal tedaviye ihtiyacı olmayan veya cerrahi ile tamamen çıkarılabilen küçük tümörler olan insanlar mükemmel bir prognoza sahiptir. Vizyona müdahale eden büyük tümörler için bile, ameliyat daha fazla bozulmayı önleyebilir.