Hidrosefali

Bu ne?

“Beyinde su” olarak da bilinen hidrosefali, beyin ve omurilik çevresinde ekstra beyin-omurilik sıvısının bulunduğu bir durumdur. Beyin omurilik sıvısı, beyin ve omurilik için bir yastık görevi görür, besin maddeleri alır ve atık ürünleri uzaklaştırır.

Hidrosefali doğumda (konjenital) mevcut olabilir veya daha sonra gelişebilir (edinilmiş).

Konjenital hidrosefali doğuşta bulunur, ancak hayatta daha sonra saptanamayabilir. Beyin ve çevresindeki yapılar anormal bir şekilde geliştiğinde oluşur. Kesin neden genelde bilinmemektedir, ancak katkıda bulunan faktörler, gebelik sırasında genetik ve bazı enfeksiyonları içerebilir.
Kazanılmış hidrosefali beynin ve omurilik kolundaki enfeksiyonlar (menenjit), beyindeki kan damarlarının kanaması (kanama), şiddetli kafa travması, beyin tümörleri veya kistler dahil olmak üzere doğumda veya sonrasında ortaya çıkan yaralanmalar veya hastalıklardan kaynaklanır. Hidrosefali, bilinen bir yaralanma veya hastalığa neden olamadığında da ortaya çıkabilir.

Hidrosefali sebebine göre sınıflandırılabilir:

Obstrüktif (non-communicating) hidrosefali beyindeki boşlukların (ventriküler) sistemindeki tıkanıklığın nedenidir. Blokaj, beyin omurilik sıvısının beyin ve omuriliği çevreleyen alanla (subaraknoid boşluk) akması (veya “iletişim”) önler. Tıkanıklıklar doğumda mevcut olabilir veya daha sonra ortaya çıkabilir. En sık görülen tiplerden biri, ikisi birlikte ventrikülleri birbirine bağlayan bir kanal olan Sylvius su kemerinin daralması nedeniyle oluşan akuaduktal stenozdur.

Tıkanık olmayan (iletişim kuran) hidrosefali beyin omurilik sıvısı üretilen veya emilen sorunlardan kaynaklanır. En yaygın nedenlerden biri, subaraknoid bölgede kanama olmasıdır. İletişimde hidrosefali, doğumda veya sonrasında ortaya çıkabilir.

Başka bir tür hidrosefali de normal basınç hidrosefali , ventriküllerin genişlediği, ancak yüksek basınç altında olmadığı, alışılmış hidrosefalinin edinilmiş bir türüdür. Normal basınçlı hidrosefali, yaşlı erişkinlerde görülür. Yaralanma ya da hastalığın sonucu olabilir, ancak çoğu durumda nedeni bilinmemektedir.

34 haftadan önce doğmuş veya 4 kilodan daha düşük olan prematüre bebeklerde kan dolaşımı riski beyinde yüksektir. Şiddetli kanama, kanamanın yerine ve alanına bağlı olarak iletişim kuran veya iletişim kurmayan, kazanılmış hidrosefali oluşturabilir.

belirtiler

Hidrosefali en sık görülen semptomlar başlangıç yaşına bağlı olarak değişir.

Bebeğin belirtileri arasında:

Çok hızlı büyüyen büyük bir kafa
Başın üst kısmında (ön fontanelle) şişen “yumuşak nokta”
sinirlilik
Nöbetler
Kalkınmada gecikmeler

Büyük çocuklar ve yetişkinlerde belirtiler şunları içerir:

Baş ağrısı
Yürüme zorluğu
Atletik yetenek kaybı
Kişilikte değişim
Zihinsel yeteneklerde azalma

Herhangi bir yaşta belirtiler şunları içerir:

Kusma
Letarji

Teşhis

Konjenital hidrosefali rutin prenatal ultrason sırasında teşhis edilebilir, ancak bebeklik veya erken çocukluk döneminde sıklıkla keşfedilir. Bir doktor bebeğin mevcut ağırlığı veya boyu göz önüne alındığında beklenenden daha büyük veya çok daha hızlı büyüyen bir kafa varsa, diğer belirtiler görülmeden önce hidrosefali şüpheli olabilir. Yumuşak nokta (anterior fontanelle) halen açıksa, başın ultrasonu, başın hidrosefali nedeniyle daha büyük olup olmadığını belirleyebilir. Eğer o ultrasonun sonuçları anormal ise, daha fazla değerlendirme gereklidir.

Doktor, kişinin tıbbi geçmişi hakkında sorular sorar ve fiziksel ve nörolojik muayene yapacaktır. Beynin ayrıntılı resimleri, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile elde edilebilir. Bu resimler hidrosefali veya diğer sorunlar ortaya koyarsa, daha ileri değerlendirme ve tedavi için çocuk veya erişkin genellikle bir sinir cerrahı tarafından yönlendirilir.

Beklenen süre

Belirtiler tedavi ile azalabilir, ancak süre hidrosefalinin türüne ve nedenine göre değişir.

önleme

Hidrosefali nedenlerinden birkaçı önlenebilir:

Şiddetli kafa yaralanmalarından kaçınmak için, temas sporlarına veya kayak, bisiklet sürme ve kızak sürme gibi kafa travması riski taşıyan diğer aktivitelere katıldığınızda uygun koruyucu giysiler giyin.
Hamiliyseniz hamileliğinizin farkında olduğunuz ve sıklıkla hamilelik boyunca doktorunuzu ziyaret edin. Doktorunuz gebelik sırasında ortaya çıkabilecek enfeksiyonlar ve diğer sorunlar için sizi tarayacaktır. Düzenli ziyaretler aynı zamanda doğum öncesi doğum riskini de azaltacaktır. Çocuk sahibi yaştaki kadınlar, bazıları hidrosefali olan nöral tüp kusurlarının gelişimini önlemeye yardımcı olmak için gebe kalmadan önce düzenli olarak folat içermelidir.

tedavi

Hidrosefalinin tedavisi nedene bağlıdır. Bazen beyin omurilik sıvısı üretim oranını geçici olarak yavaşlatmak için ilaçlar kullanılır. Bununla birlikte, bu uzun vadeli tedavi için başarılı olmamıştır. Çoğu durumda fazla sıvının drenajı gerekir. Şönt denilen bir tüp, kafatasındaki bir delikten beyindeki boşluklardan birine sokulur. Şönt derinin altına tünellenir ve beyin omurilik sıvısı vücudun absorbe edilebileceği karın gibi başka bir alana taşınır. Şantın periyodik olarak büyümesi ya da enfeksiyon gelişmesi veya şantın bloke olması durumunda değiştirilmesi gerekebilir.

Obstrüktif hidrosefali olan bazı insanlar, beyin omurilik sıvısının boşaltılmasına izin vermek için nöroşirürjezin tıkanıklık alanına bir kesi yaptığı ventrikülostomi tekniği ile tedavi edilebilir. Cerrahlar fetus hala annenin rahminde (uterus) iken konjenital hidrosefalinin cerrahi onarımı ile deney yapıyorlar.

Profesyonel Olma Zamanı

Siz veya çocuğunuz hidrosefali belirtileri gelişirse veya ciddi bir kafa travması geçirdiğinde doktorunuzu arayın. Ayrıca hamile kaldıysanız doktorunuzu arayın.

prognoz

Görünüm, hidrosefali nedene bağlıdır ve genellikle erken teşhis ve tedavi edilirse daha iyi olur. Hidrosefali hızla kötüye giderse veya uzun sürerse beyin hasarına ve ölümüne neden olabilir.

Hidrosefali olan çocukların çeşitli gelişimsel yetersizlikleri olma ihtimali daha yüksektir. Tedaviden sonra bile, hidrosefali olan çocukların çoğunda, istihbarat, hafıza sorunları ve şaşılık da dahil olmak üzere görsel problemler bulunur (anormal hizalanmış gözler). Hidrosefali olan çocuklar aynı zamanda puberteye normalden daha erken girebilirler.

Uygun tedaviyle, hidrosefali olan çoğu bebek hayatta kalır ve yaklaşık yarısı normal istihbarat bulur.