Ekstragonadal Germ Hücreli Tümörler

Bu ne?

Ekstragonadal germ hücreli tümörler bir fetüsün erken gelişimi sırasında (doğmamış bebek) oluşan hücrelerden oluşur. Büyüyen bir fetusta germ hücreleri tipik olarak vücudun ortasına yakın bir yerden yumurtalıklara veya testislere (gonadlar) geçer. Orada dişilerde yumurta ve erkeklerde sperm olarak gelişirler.

Sperm veya yumurta üretecek hücreler vücudun diğer bölümlerine yolculuk ederken gonadların dışında tümörler oluşturabilirler. Bu nedenle genellikle ekstraknaial germ hücreli tümörler denir. Genellikle, bezelye büyüklüğündeki pineal bezin yakınında akciğerlerde, bel sırtında, karnın arka kısmında veya beynin ortasında başlarlar.

Ekstragonadal germ hücreli tümörler (EGCT) nadirdir. EGCT seminom veya non-seminom olarak sınıflandırılır (bunlardan birkaç alt tipi vardır). Çocuklardaki EGCT’ler erkekleri ve kızları eşit derecede etkiler. Fakat yetişkinlerde, bu tümörlerin büyük çoğunluğu erkekleri etkiler.

Her tümör türünün hücreleri mikroskop altında farklı görünürler. Ayrıca, her biri farklı bir prognoza ve tedaviye sahiptir. Seminomlar, radyasyon tedavisine çok tepki verici olma eğilimindedir ve bu da tedavinin temel dayanağı haline gelir. Kemoterapi genellikle seminomasız olarak kullanılır, ancak seminomları tedavi etmek için de kullanılabilir.

Bu yazıda seminomalar ve seminomalar üzerinde durulacaktır.

belirtiler

Semptomlar tümörün bulunduğu yere bağlıdır:

Orta göğüs -EGCT’ler göğüs ağrısı, nefes alma sorunları, öksürük, kilo kaybı, bulantı ve ateş oluşturabilir. Hastalar ayrıca göğüslerinde ve boynunda şişmiş damarlar da olabilir. Bu tümörler çoğunlukla 20’li yaşlarda erkeklerde teşhis edilir.
Alt sırt -EEGT’ler genellikle alt karın veya kalçada bir kitle olarak görülür. Bebekler ya da küçük çocuklarda erişkinlerden daha sık teşhis edilirler. Kitle yürüme, idrar yapma veya bağırsak hareketi yapma konusunda zorluklara neden olabilir.
Karın arka kısmı – Karın arkasındaki EGCT’ler sırt ağrısı veya böbrek problemlerine neden olabilir. (Kitle, idrarı böbreklerden mesaneye taşıyan tüplere basınç uygulayabilir.) Bazen fiziksel bir muayene sırasında karın kütlesi hissedilebilir.
Beyin (sedef bezi) -Germ hücreli tümörler beynin bazı kısımlarına basabilir ve beynin ve omuriliğin etrafındaki akışkan akışına müdahele edebilir. Bu neden olabilir
- baş ağrısı
- mide bulantısı
- kusma
- hafıza kaybı
- enerji eksikliği
- yürüme zorlukları
- bakamama
- kontrolsüz göz hareketleri
- çift görme.

Hormon üreten bir tümörlü bir çocuk normalden daha erken ergenlik belirtileri gösterebilir. Çok seyrek görülen neredeyse tüm pineal germ hücreli tümörler 40 yaşın altındaki insanlarda görülür.

Teşhis

EGCT’ler nadirdir, çünkü doktorunuz muhtemelen belirtilerinize neden olabilecek genel tıbbi durumları soracaktır. Örneğin, öksürük, ateş ve nefes darlığı yaşıyorsanız, doktorunuz solunum yolu enfeksiyonundan şüphelenebilir. Durumunuzun gerçek nedeni, doktorunuzun belirtilerin bulunduğu alanın röntgen filmi taramasını veya taramalarını sipariş etmesi şartıyla bilinmiyor olabilir.

Doktorunuz semptomlarınızın bulunduğu bölgeye özel dikkat göstererek sizi inceleyecektir. Belirgin bir tümör semptomunuz varsa, doktorunuz rektal muayene yapabilir ve kadınlarda pelvik muayene yapabilir. Beyin tümörü semptomlarınız varsa, nörolojik bir muayene yapacaktır.

Doktorunuz, tümörün konumuna bağlı olarak farklı teşhis testleri isteyecektir:

Skrotal Ultrason – Bu tür tümörler genellikle testislerden kaynaklanır. Zararsız ses dalgaları kullanarak yapılan bir test, bu bölgedeki anormallikleri aramak için yapılabilir.
Orta göğüs – Neredeyse tüm vakalarda, standart göğüs radyografisi tümörün yerini gösterebilir. Göğsün bilgisayarlı tomografisi (CT) taraması tümörün boyutunu ortaya çıkarabilir. Karın BT, tümörün karaciğere veya başka bölgelere yayılıp yayılmadığını belirleyebilir. Tanıyı doğrulamak için doktorlar genellikle bir parça tümörü inceliyorlar. Bir iğne veya bir miktar dokuyu keserek çıkarılabilir. Buna biyopsi denir. Bununla birlikte, seminomasız hastalar, alfa fetoprotein (AFP) ve beta-insan koryonik gonadotropin (beta-hCG) düzeylerini artıracak kan testleri ile teşhis edilebilir.
Karın arka kısmı ve belinin alt kısmı – Tümörün boyutunu değerlendirmek için ultrason veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanılacaktır. Kanserin yayılıp büyümediğini görmek için muhtemelen doktorunuz bir kemik taraması, göğüs röntgen filmi, akciğerlerin BT taraması ve kemik iliği biyopsisi isteyecektir. Teşhisi doğrulamak için bir biyopsi yapılmalıdır.
Beyin – Başın BT taraması genellikle pineal bezde bir tümör gösterecek olsa da, bir MRI daha fazla bilgi sağlar. Kesin bir tanı yapmak için, tümör cerrahi olarak çıkarılır ve bir laboratuarda incelenir.
Kan çalışmaları – Bu tümörler sıklıkla kan dolaşımına kimyasal maddeler salgılarlar. Genellikle ölçülen ikisi alfa-fetoprotein (AFP) ve insan koryonik gonadotropinidir (hCG). Hem ya hem de hem de kan seviyesi yüksekse, değerlerdeki değişim tedaviye yanıtın belirlenmesine yardımcı olabilir.

EGCT’ler ve nadir bir kan kanseri arasındaki ilişki nedeniyle, doktorunuz kan sayımlarınızı kontrol edebilir. Kemik iliğinizin değerlendirilmesi de teşhis çalışmalarının bir parçası olabilir.

Çoğu hastada, AFP ve beta-hCG seviyesi kan testleri, tümör (seminom ya da olmayan seminom) tipini belirlemek için yardımcı olabilir. Beyin (pineal) tümörlü insanlarda, AFP ve beta-hCG düzeyleri omurilik sıvısında da ölçülebilir. Sıvı bir iğne ile omurilikten alınır. Bu işleme bir omurga musluğu denir (bel başına delinme).

Beklenen süre

Tedavi edilmedikçe, bir EGCT büyümeye devam edecektir. Kansere bağlı olarak kanser akciğerlere, kemikler (özellikle omurga), karaciğer veya diğer bölgelere yayılabilir.

önleme

EGCT’leri önlemenin yolu yoktur.

tedavi

Tedavi, tümörün konumuna ve türüne bağlıdır. Genel olarak küçük seminomlara radyasyon uygulanır; Daha büyük olanlar kemoterapi (kanser ilaçları) ve ardından radyasyon ile tedavi edilir. Seminomasız bezlere hemen hemen her zaman kemoterapi uygulanır ve ardından kalan kanseri kaldırmak için ameliyat yapılır. Bazı tıp merkezlerinde ayrıca, kemik iliği veya kök hücre nakli ile yüksek dozda kemoterapi uygulanmaktadır.

Orta göğüs Seminomalar ve semimomlara genellikle kemoterapi uygulanır. Radyasyon tedavisi de verilebilir.
Karın arka kısmı ve belinin alt kısmı Kemoterapi cerrahi olarak çıkarılmadan önce tümörü küçültür. Tümörün tümü çıkarılmazsa, ikinci bir kemoterapi uygulanabilir ve ardından başka bir ameliyat yapılabilir. Kemoterapinin bu ikinci turu tümörü ortadan kaldırmazsa, hastalara kök hücre veya kemik iliği transplantasyonu önerilebilir.
Beyin – Tümör cerrahi olarak çıkarılır. Hem seminomasız hem de seminomlar radyasyon ile tedavi edilebilir. Bununla birlikte, yüksek doz radyasyon beyne zarar verebileceğinden, bazı hastaneler kemoterapiyi, seminom olmayan hastalarda, daha düşük bir radyasyon dozuyla birleştirir.

Doktorlar, nadir kanserler için en iyi tedaviyi belirlemek istediklerinden, doktorunuz sizinle bir klinik araştırmaya kaydolma konusunda konuşabilir. Klinik araştırmalar deneysel ilaçları ve diğer yeni tedavileri inceler.

CT taramaları gibi rutin x ışını çalışmalarına ek olarak, doktorunuz kanserin var olup olmadığını ve etkinliğini belirlemenize yardımcı olan kan testleriyle sizi takip edecektir.

Profesyonel Olma Zamanı

Siz veya çocuğunuzda EGCT belirtileri varsa doktorunuzu arayın. Bu tümörler nadirdir, çünkü birçok kanser uzmanı bunları tedavi konusunda sınırlı tecrübeye sahiptir. Bu tümörlerden bir tanısı konmuş olmanız durumunda, ikinci görüşünüz olsun. Bu tümörlerin tedavisinde tecrübeli personelle bir kanser merkezinde tedavi isteyin.

prognoz

EGCT’li insanlar için hayatta kalma tümörlerin konumuna bağlıdır:

Orta göğüs – Yalnız radyasyon ile tedavi edilen seminomaları olan kişilerin dörtte üçünden fazlası uzun yıllar hayatta kalmaktadır. Bazı çalışmalar, kemoterapi eklenirse sağ kalımı artırabileceğini göstermektedir. Seminom olmayanlar için prognoz biraz daha elverişsizdir.
Karın arka kısmı ve belinin alt kısmı – Lokalize kanserli hastalar için bile hayatta kalma oranı yalnızca% 28’dir. Kanser diğer organlara yayılırsa bu oran çok azalır.
Beyin – Özellikle tümör ameliyatla çıkartılabiliyorsa, uzun süreli sağkalım için iyi bir şans var.