Devecilik Nedir?
Devecilik, çocuklarda anormal büyümeye neden olan nadir bir durumdur. Bu değişiklik yükseklik bakımından en dikkate değerdir, ancak çevreye de etkilenmektedir. Çocuğunuzun hipofiz bezi somatotropin olarak da bilinen çok fazla büyüme hormonu ürettiğinde ortaya çıkar. Erken teşhis önemlidir. İstenilen tedavi, çocuğunuzun normalden daha büyük büyümesine neden olan değişiklikleri durdurabilir veya yavaşlatabilir. Bununla birlikte, durum ebeveynlerin tespit etmesi zor olabilir. Deveciliğin belirtileri başlangıçta normal çocukluk dönemi büyümesi gibi görünebilir.
Deveciliğe Neler Gelir?
Bir devamsızlık tümörü, neredeyse daima devecilik nedenidir. Bezelye ebatlı pitüiter bez beynin tabanında bulunur. Vücudunuzda birçok fonksiyonu kontrol eden hormonlar üretir. Bez tarafından yönetilen bazı görevler şunlardır:
- sıcaklık kontrolü
- cinsel gelişme
- büyüme
- metabolizma
- idrar üretimi
Bir tümör hipofiz bezi üzerinde büyüdüğünde, bez vücudun ihtiyaçlarına göre çok daha fazla büyüme hormonu yapar.
Deveciliğin diğer daha az yaygın nedenleri de vardır:
- McCune-Albright sendromu, kemik dokusunda anormal bir büyümeye, açık kahverengi cilt lekelerine ve bez anormalliklerine neden olur.
- Carney kompleksi bağ dokusunda, kanserli veya kanserli olmayan endokrin tümörlerde kanserli olmayan tümörlere neden olan kalıtsal bir durumdur ve daha koyu cilt lekeleri oluşturur.
- Çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1), pitüiter bez, pankreas veya paratiroid bezlerinde tümör oluşturan kalıtsal bir hastalıktır.
- Nörofibromatoz sinir sisteminde tümörlere neden olan kalıtsal bir hastalıktır.
Deveciliğin Belirtilerini Tanınıyor
Çocuğunuzda devrimcilik varsa, aynı yaştaki diğer çocuklardan çok daha büyük olduklarını fark edebilirsiniz. Ayrıca, vücudun bazı kısımları diğer kısımlarla orantılı olarak daha büyük olabilir. Sık karşılaşılan belirtiler şunlardır:
- çok büyük eller ve ayaklar
- parmak parmakları ve parmakları
- Önemli bir çene ve aln
- kaba yüz özellikleri
Deveciliğe sahip çocuklar da düz burnu, büyük başları, dudakları veya dilleri olabilir.
Çocuğunuzun sahip olduğu semptomlar, mide bezi tümörünün boyutuna bağlı olabilir. Tümör büyüdükçe beyindeki sinirlere baskı yapabilir. Birçok kişi baş ağrısı, görme sorunu veya tümörlerden bulantı yaşar. Devecikmenin diğer belirtileri şunları içerebilir:
- asiri terleme
- şiddetli veya tekrarlayan baş ağrısı
- zayıflık
- uykusuzluk ve diğer uyku bozuklukları
- hem erkekler hem de kızlardaki ertelenmiş ergenlik
- kızlarda düzensiz menstrüel dönemler
- sağırlık
Devecilik Nasıl Teşhis Edilir?
Çocuğunuzun doktoru devrimden şüphelenirse, karaciğer tarafından üretilen bir hormon olan büyüme hormonu ve insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) düzeylerini ölçmek için bir kan testi önerebilir. Doktor aynı zamanda oral glikoz tolerans testi önerebilir.
Oral glukoz tolerans testi sırasında, çocuğunuz şekerin bir şekli olan glikoz içeren özel bir içecek içecektir. Çocuğunuzun içeceğinden önce ve sonra kan numuneleri alınacaktır. Normal vücutta, glikozu yedikten veya içtikten sonra büyüme hormonu seviyeleri düşecektir. Çocuğunuzun seviyeleri aynı kalırsa, vücudunun çok fazla büyüme hormonu ürettiği anlamına gelir.
Kan testleri bir hipofiz bezi tümörü gösteriyorsa çocuğunuz bezin MRI taramasına ihtiyaç duyacaktır. Doktorlar bu taramayı tümörün büyüklüğünü ve konumunu görmek için kullanır.
Devecilik Nasıl Tedavi Edilir?
Devecilik tedavileri, çocuğunuzun büyüme hormonu üretimini durdurmayı veya yavaşlatmayı amaçlar.
cerrahlık
Tümörün çıkarılması, devicilik için altta yatan nedenden dolayı tercih edilen tedavi yöntemidir.
Cerrah çocuğunuzun burun kesi yaparak tümöre ulaşacaktır. Cerrahın bezdeki tümörü görmesi için mikroskoplar veya küçük kameralar kullanılabilir. Çoğu durumda, çocuğunuz ameliyattan sonraki gün hastaneden eve dönebilir olmalıdır.
ilaç
Cerrahi bir seçenek olamaz. Kritik bir kan damarı veya sinir yaralanması riski yüksekse bu durum geçerli olabilir. Ameliyat bir seçenek değilse, çocuğunuzun doktoru ilacı tavsiye edebilir. Bu tedavi ya tümörü küçültmek ya da aşırı büyüme hormonu üretimini durdurmak içindir. Doktorunuz, büyüme hormonunun salgılanmasını önlemek için oktreotid veya lanreotide ilaçlarını kullanabilir. Bu ilaçlar, büyüme hormonu üretimini durduran başka bir hormonu taklit eder. Genellikle ayda bir kez bir enjeksiyon olarak verilir.
Bromokriptin ve kabergolin, büyüme hormonu seviyelerini düşürmek için kullanılabilen ilaçlardır. Bunlar tipik olarak hap şeklinde verilir. Oktreotid ile birlikte kullanılabilirler. Octreotide, enjekte edildiğinde büyüme hormonları ve IGF-1 düzeylerini düşürebilen sentetik bir hormondur. Bu ilaçların yararlı olmadığı durumlarda, pegvisomantın günlük atışları da kullanılabilir. Pegvisomant, büyüme hormonlarının etkilerini bloke eden bir ilaçtır. Bu, çocuğunuzun vücudundaki IGF-1 düzeylerini düşürür.
Gama Bıçağı Radyocerrahisi
Gama bıçağı radyocerrahisi, çocuğunuzun doktoru geleneksel bir ameliyatın mümkün olmadığını düşündüğünde bir seçenektir. “Gama bıçağı” son derece odaklanmış ışın demetlerinin bir koleksiyonudur. Bu kirişler çevredeki dokulara zarar vermez, ancak birleştirdikleri ve tümöre çarpdığı noktada güçlü bir dozda radyasyon sağlayabilirler. Bu doz tümörü yok etmek için yeterlidir.
Gamma bıçak tedavisi, tamamen etkili olmak ve büyüme hormonu düzeylerini normale döndürmek için yıllar alır. Genel anestezi altında ayakta tedavi yapılır.
Bununla birlikte, bu tip cerrahideki radyasyon, obeziteye, öğrenme güçlüğüne ve çocuklarda duygusal sorunlara bağlı olduğundan, genellikle sadece diğer tedavi seçenekleri işe yaramazsa kullanılır.
Sürgülü Çocuklar için Uzun Süreli Görünüm
Joseph Hastanesi ve Tıp Merkezi’ne göre devingenlik vakalarının yüzde 80’i ameliyatla tedavi altına alındı. Tümör geri gelirse veya ameliyat güvenli bir şekilde denenemiyorsa, ilaçlar çocuğunuzun semptomlarını azaltmak ve onlara uzun ve uygun bir yaşam sürebilmek için kullanılabilir.