Cüzzam nedir?
Albinizm, melanin üretiminin eksikliği veya eksikliği ile karakterize bir grup kalıtsal cinsel resesif bozukluk. Vücut tarafından üretilen melanin türü ve miktarı cildin, saçın ve gözlerin rengini belirler ve incelik cüzzamı güneşe maruz kalmaya karşı daha hassas hale getirir ve cilt kanseri riskini artırır.
Bu bozukluğu olan insanlar cildini korumak ve vizyonu en üst düzeye çıkarmak için adımlar atabilir, çünkü cüzzam için bir tedavi yoktur. Hastalık dünyadaki her on yedi kişiden birini etkiler ve gen dünyadaki her yetmiş kişiden birini taşır.
Cüzzamın nedenleri
En yaygın mutasyonlar, tirozin ve amino asitleri birleştirerek melanini sentezleyen tirozin (tirozin 3-monoksiginaz) üretimine müdahale eden mutasyondur.
Mutasyon tipine bağlı olarak, melanin üretimi yavaşlayabilir, az üretebilir veya tamamen durdurabilir ve melanin üretiminin miktarına ve cilt rengi üzerindeki etkisine bakılmaksızın, her zaman görme ile ilgili sorunlar vardır. Bu problemler, melaninin retina ve sinir yollarını inşa etmede önemli bir rol oynaması nedeniyle ortaya çıkar Gözden beyne.
Ebeveynlerin cüzzam genine sahip olması durumunda ebeveynten çocuğa bulaşma bulaşır, ancak çocuk geni enfeksiyon olmadan taşıyabilir. Her iki ebeveyn de geni taşıdığında, çocuğun cüzzamla doğma şansı% 25’dir.
Cüzzam belirtileri
Hastalığın semptomları dört ana bölüme ayrılır:
- Cilt problemleri : Hastanın cilt renginin beyaz olduğu ve enfeksiyon derecesine göre renk derecesinin ve yaşlanma ve güneş ışığına maruz kalmanın bu hastalığı olan kişilerde daha belirgin olduğu görülen problemler melanin seviyelerini artırabilir ciltte ve Lepra hastalarında çiller ve benlerin ortaya çıkmasına neden olabilir.
- Saç : Ciltte olduğu gibi, saçın rengi beyaz veya kahverengiye dönüşebilir ve Afrika veya Asya kökenli insanlar saç rengini sarı veya kahverengimsi kırmızıya çevirebilir ve yaşla birlikte saç rengini yavaşça koyulaştırabilir.
- göz rengi : Yaşla değişebilir ve çok açık maviden kahverengiye dönüşebilir ve düşük melanin seviyeleri, irisin gözün arkasındaki retinanın hafif yansıması nedeniyle biraz yarı saydam görünmesini veya kırmızı veya pembe görünmesini sağlar ve bu da azalır yeteneğini azaltır İris tüm güneşi bloke ederek ışık hassasiyetine (ışık fobisi) neden olur.
- Vizyon : Göz fonksiyonu ile ilgili cüzzam belirtileri ve semptomları vardır ve aşağıdakileri içerir:
- Nistagmus: İleri geri hızlı, istemsiz bir göz hareketi.
- Dalak: Her iki gözde de kusur, her birini farklı bir yönde yapar.
- Akut miyopi veya postopya.
- Gözün ön yüzeyinin veya göz merceğinin (astigmatizma) anormal eğriliği, bulanık görmeye neden olur.
Cüzzam türleri
Hastalık genellikle iki tipe ayrılır: dörtü genetik mutasyon tipine göre sınıflandırılan göz, saç ve ciltte pigmentin azaltılmasını içeren OKB. İkinci tip, esas olarak gözlerde bir kusur içeren optik cüzzam olarak adlandırılırken, cilt ve saç normal bir renkte görünür.
Cüzzam tedavisi
Tedavinin amacı, hastalığın şiddetine bağlı semptomları hafifletmektir ve tedavi cildin ve gözün güneşten korunmasını içerir ve bunlar cüzzam hastaları için kullanılan tedavilerden bazılarıdır:
- Gözlükler, gözleri güneşten korumak için koyu renkli gözlükler ve düzenli göz muayeneleri gibi göz problemleri için uygun bakım gereklidir. Uzun süre güneşe maruz kaldığında güneşten koruyucunun yanı sıra tam bir cilt kapsama alanı da önerilir.
- Göz ameliyatları, bazen bu süreçler kasların göz nistagmusunu azaltmasını, şaşılığın yoğunluğunu azaltmasını sağlar, görünümü daha güzel hale getirir, ancak ameliyat vizyonu iyileştirmez. Bu süreçlerin başarı oranı kişiden kişiye değişir.
Cüzam Sorunları
Güneş koruması, hastanın yaşamını etkileyen bazal hücreli karsinom, yassı hücreler ve malign melanom dahil olmak üzere cilt yanıklarını veya malign cilt tümörlerini önlemek için gereklidir. Bu özellikle güneşin çok güçlü olduğu Afrika’da önemlidir.
Cüzzamın hasta için sosyal ve psikolojik sorunlara neden olabileceği unutulmamalıdır, çünkü cüzzamlı hastalar ailelerinden, akranlarından ve toplumun diğer üyelerinden farklı görünmektedir. Afrika’nın bazı bölgelerinde bu hastalık sosyal damgalanma veya mit ve mitlerle bağlantılıdır, bu nedenle hasta psikolojik olarak desteklenmeli ve bu psikolojik streslere maruz kalmamalıdır.
Cüzzam ile ilişkili hastalıklar
Cüzzam hastaları ile nadiren ilişkili iki tip sistemik hastalık vardır. Birincisi, kanama, morarma, akciğer kanseri ve bağırsak hastalığı ile ilgili problemleri olan bir tür cüzzam olan Hermansky-Pudlak sendromudur. Diğer cüzzam türlerinden.
İkincisi, vücudun enfeksiyon, anemi ve karaciğer hiperplazisine yatkınlığı ile karakterize, vücudun birden fazla sistemini etkileyen nadir bir hastalık olan Chédiak-Higashi sendromudur.