Cogan Sendromu

Bu ne?

Cogan sendromu, kulak ve gözlerde iltihaplanma ile karakterize nadir görülen bir romatizmal hastalıktır. Cogan sendromu görme zorluğu, işitme kaybı ve baş dönmesine neden olabilir. Durum, vücudun diğer organlarında, büyük oranda organ hasarına neden olabilen veya az sayıda vakada ölüm bile olabilen kan damarı iltihaplanmasına (vaskülit adı verilen) bağlı olabilir. Genellikle bir kişinin 20s ya da 30s oluşur. Sebep bilinmiyor. Bununla birlikte, bir teori, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla gözdeki ve kulaktaki dokulara saldırdığı bir otoimmün bozukluk olmasıdır.

belirtiler

Cogan sendromunun en yaygın semptomları şunları içerir:

Kırmızı, ağrılı, ışığa duyarlı gözler veya bulanık görme
Derin ve kalıcı olabilen işitme kaybı
Vertigo (dönme odasında bir sansasyon; baş dönmesi olabilir)
Zayıf dengesi
Bulantı kusma
Ateş, yorgunluk, kilo verme

Daha seyrek olarak, Cogan sendromu genişlemiş lenf nodlarına, döküntülere, göğüs ağrısına, kol ağrısına ve nefes darlığına neden olabilir.

Teşhis

Bir doktor, göz ve iç kulakta bu hastalığa bağlı tipik problemlerin kombinasyonunu bulduktan sonra Cogan sendromunu teşhis eder. Hem göz hem de iç kulak etkilenene kadar teşhis kesin olmayabilir. Önce her iki bölge de etkilenebilir veya göz ve kulak sorunları aynı anda gelişebilir.

Doktorunuz semptomlarınızın nedeni olarak bir enfeksiyonu (özellikle de sifiliz, tüberküloz, viral enfeksiyon ve klamidya) veya romatoid artrit, sarkoidoz ve polianjit ile granülomatoz (Wegener granülomatozu) dahil olmak üzere başka bir romatizmal hastalığı reddetmek isteyecektir. Doktorunuz size, gözün şeffaf örtülmesi olan kornea iltihabı olan interstisyel keratit adı verilen bir durum da dahil olmak üzere göz sorunlarını aramak üzere göz muayenesi için bir göz doktoruna başvuracaktır. Doktorunuz ayrıca sinir sisteminizi (örneğin refleksler, kuvvet ve sansasyon) değerlendirmek ve işitme, denge ve iç kulak işlevini test ederek kulaklarınızı kontrol etmek isteyecektir.

Beklenen süre

Cogan sendromu kronik (uzun süren) bir hastalıktır. Belirtiler gelip gidecek veya tedaviye iyi tepki gösterecektir, ancak genellikle hastalık uzun veya hatta ömür boyu uzar.

önleme

Cogan sendromunu önlemenin hiçbir yolu yoktur.

tedavi

Hafif göz hastalığı göze uygulanan steroidler ve NSAID’ler dahil olmak üzere anti-inflamatuar ilaçlarla tedavi edilebilir. Bu ilaçlar yeterince iyi çalışmıyorsa, bir enfeksiyonun göz iltihabına neden olması durumunda, doxycycline (birçok marka adı altında satılan) gibi oral antibiyotikler önerilebilir.

Daha ciddi hastalıklarda oral kortikosteroidler gerekli olabilir. Çok miktarda steroid gerektiğinde veya hastalık şiddetli olduğunda ve steroid tedavisine cevap vermiyorsa, genellikle diğer immünosupresif ilaçlar önerilir. Bu immünosupressif ilaçlar metotreksat (Rheumatrex), siklofosfamid (Sitoksan, Neosar), siklosporin (Neoral, Sandimmune) veya azatioprin (İmuran) içerir. Bazı durumlarda, diğer immünosupresif ilaçlar veya ilaç kombinasyonları önermektedir. Bazen, hastalık kan damarlarına zarar verirse, sorunu düzeltmek için ameliyatın yapılması gerekebilir.

İç kulak içindeki fazla sıvı dengeleme problemlerine neden oluyorsa, doktorunuz idrara çıkma ilaçları reçete edebilir ve idrara çıkma ve vücudun sıvının çıkarılmasına neden olabilir. Dengesizlik hissi, meclizin (Antivert) gibi antihistaminler veya diazepam (Valium) veya klonazepam (Klonopin) ve yatak istirahatı gibi benzodiazepinler ile tedavi edilebilir.

İşitme engellendiğinde ve medikal tedavi ile iyileşmiyorsa, koklear implantlar yardımcı olabilir. Koklear implantlar, sesleri, beyine iletilen, kulak arızalı bölümünü atlayarak elektrik sinyallerine çeviren elektronik cihazlardır. Cihazın bir kısmı kulakta implante edilir ve kısım kulağın dışına takılır.

Gözün önü iltihap yoluyla ağır hasar görürse, kornea nakli görmeyi iyileştirebilir. Kornea nakli, yaralı kornea yerine bir organ vericisinin yerini alan bir ameliyattır.

Profesyonel Olma Zamanı

Görsel ya da işitsel olarak önemli herhangi bir sorun yaşarsanız ya da dengede güçlük çekiyorsanız, özellikle de bu semptomlar devam ederse, değerlendirilmek üzere sağlık uzmanınıza başvurun.

prognoz

Cogan sendromlu birçok insan kalıcı görme veya işitme hasarına sahiptir. Durum hastaların% 10’dan azında ölümcül. Bununla birlikte, çoğu hasta tedavisi ile semptomlarını yönetebilir ve hastalığın komplikasyonlarını sınırlayabilir.