genel bakış
Pemfigoid, çocuklarda dahil olmak üzere her yaşta gelişebilen nadir bir otoimmün bozukluktır, ancak çoğu yaşlıyı etkiler. Pemfigoid bağışıklık sisteminin arızalanmasından kaynaklanır ve bacaklarda, kollarda ve karında deri döküntüleri ve kabarcıklar ortaya çıkar.
Pemfigoid de mukoza zarlarında kabarcıklara neden olabilir. Mukoza zarları vücudunuzun iç kısmını koruyan mukoza üretirler. Pemfigoid gözlerinizde, burnunuzda, ağzınızda ve cinsel organlarınızdaki mukoza zarlarında bulunur. Bazı kadınlarda gebelik sırasında da görülebilir.
Pemfigoid tedavisi yoktur, ancak çeşitli tedavi seçenekleri vardır.
Pemfigoid türleri
Her tür pemfigoid, bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokulara saldırması nedeniyle oluşur. Bunlar döküntüler ve sıvı dolu kabarcıklar gibi görünürler. Pemifigoid türleri, kabarcık oluştuğu yerde ve oluştuğunda vücutta farklılık gösterir.
Büllöz pemfigoid
Büllöz pemfigoid vakalarında – en yaygın üç tip – ciltte kabarcıklanma en çok hareketin meydana geldiği kol ve bacaklarda gerçekleşir. Bu, eklemlerin etrafında ve alt karında yer alan alanları içerir.
Sikatrisiyel pemfigoid
Sikatrisyel pemfigoid, mukoza pemfigosu olarak da bilinir, mukoza zarlarında oluşan kabarcıklara atıfta bulunur. Buna aşağıdakiler dahildir:
- ağız
- gözleri
- burun
- boğaz
- üreme organları
Etkilenen en yaygın yerler ağız ve gözlerdir. Döküntü ve kabarcıklanma bu alanlardan birinde başlayabilir ve tedavi edilmezse diğerlerine yayılabilir. Tedavi edilmediğinde gözlerde bırakılırsa, skar oluşmasına neden olabilir ve bu da körlüğe neden olabilir.
Pemfigoid gestasyon
Kabarcıklanma gebelik sırasında veya kısa süre sonra ortaya çıktığında buna pemfigoid gestasyon deniyor. Herpes virüsü ile ilişkili olmasa da, daha önce herpes gestationis deniyordu.
Kabarcık oluşumu tipik olarak ikinci veya üçüncü trimesterde gelişir, ancak hamilelik sırasında herhangi bir zamanda veya doğumdan sonraki altı hafta içinde ortaya çıkabilir. Kabarcıklar kollar, bacaklar ve karnın üzerinde oluşurlar.
Sebepler ve risk faktörleri
Pemfigoid otoimmün bir hastalıktır. Bu, bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla sağlıklı dokulara saldırmaya başladığı anlamına gelir. Pemifigoid durumunda, bağışıklık sistemi derinizin dış tabakasının hemen altındaki dokuya saldırmak için antikorlar üretir. Bu cilt tabakalarının ayrılmasına ve ağrılı kabarcık oluşumuna neden olur. Pemfigoid ile yaşayan insanlarda bağışıklık sisteminin neden bu şekilde tepki gösterdiği tam olarak anlaşılamadı.
Birçok durumda, pemfigoid için özel bir tetikleyici yoktur. Bununla birlikte, bazı durumlarda, bunun nedenleri şunlar olabilir:
- bazı ilaçlar
- radyasyon tedavisi
- ultraviyole ışık tedavisi
Diğer otoimmün bozuklukları olan insanlarda pemfigoid gelişimi açısından daha yüksek risk altında olduğu bulunmuştur. Yaşlılarda diğer yaş gruplarına göre daha sıktır ve kadınlarda erkeklerden biraz daha fazla görülmektedir.
Pemfigoid semptomları
Pemfigoidin en yaygın semptomu kollar, bacaklar, karın ve mukoza zarlarında oluşan kabarcıktır. Şiddet ve kaşıntı da yaygındır. Kabarcıklar vücudun neresinde olduklarına bakılmaksızın belirli özelliklere sahiptir:
- kabarcıklar önce kırmızı bir döküntü gelişir
- kabarcıklar geniştir ve genellikle temiz olan sıvı ile doludur, ancak bir miktar kan içerebilir
- kabarcıklar kalın olup kolayca kopmazlar
- kabarcıkların çevresindeki cilt normal veya hafif kırmızı veya koyu renkte görünebilir
- Rüptüre olmuş kabarcıklar genellikle hassas ve ağrılıdır.
Pemfigoid teşhisi
Dermatologunuz kabarcıklarını inceleyerek basitçe sağlam bir teşhis koyabilir. Doğru tedaviyi reçete etmek için daha fazla test yapılması gerekecektir.
Doktorunuz, etkilenen bölgelerden küçük cilt örnekleri çıkarmayı içeren bir deri biyopsisi yapmak isteyebilir. Laboratuvar teknisyenleri, bu örnekleri pemfigoid için olan bağışıklık sistemi antikorları için test edecektir. Bu antikorlar kanınızda da tespit edilebilir, bu nedenle küçük bir kan örnekleri almanız gerekebilir.
Pemfigoid tedavisi
Pemfigoid tedavi edilemez, ancak tedaviler genellikle semptomların giderilmesinde çok başarılıdır. Hap veya topikal formdaki kortikosteroidler muhtemelen doktorunuzun önereceği ilk tedavi olacaktır. Bu ilaçlar iltihaplanmayı azaltır ve kabarcıkları iyileştirmeye ve kaşıntıyı hafifletmeye yardımcı olabilir. Bununla birlikte, özellikle de uzun süreli kullanımdan dolayı önemli yan etkilere neden olabilirler, bu nedenle kabarcıklar giderildikten sonra doktorunuz kortikosteroidlerden uzaklaşacaktır.
Bir başka tedavi seçeneği, bağışıklık sisteminizi bastıran, çoğunlukla kortikosteroidlerle birlikte ilaç almaktır. İmmünosüpresanlar yardımcı olur, ancak sizi diğer enfeksiyonlara yakalayabilirler. Bazı antibiyotikler, örneğin tetrasiklin, iltihabı ve enfeksiyonu azaltmak için reçete edilebilir.
Uzun vadeli görünüm
Kapsamlı bir tedaviyle, pemfigoid için iyi bir görünüm. Çoğu kişi ilaçlara iyi yanıt verir. Birkaç yıl tedaviden sonra hastalık sık sık kaybolacaktır. Ancak pemfigoid, uygun tedaviyle bile herhangi bir zamanda geri dönebilir.
Herhangi bir açıklanamayan kabarma varsa, doktorunuza danışın. Tanı ve tedaviyi hızlandırarak bu durumu daha çabuk yönetmenize yardımcı olur.