genel bakış
Dermatomiyozit, seyrek inflamatuar bir hastalıktır. Dermatomyozitin yaygın semptomları, belirgin bir deri döküntüsü, kas güçsüzlüğü ve inflamatuvar miyopati veya iltihaplanan kasları içerir. Bilinen enflamatuar miyopatilerden sadece üç tanesidir. Dermatomyozit hem yetişkinleri hem de çocukları etkileyebilir. Bu durum için tedavi yok, ancak belirtiler yönetilebilir.
Nedenler
Dermatomyozitin kesin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, otoimmün bir hastalık için birçok benzerliğe sahiptir. Bir otoimmün hastalık, vücudunuzdaki antikorlar ile savaşan hücreler sağlıklı hücrelerinize saldırdığında ortaya çıkar. Tehlikeli bir bağışıklık sistemine sahip olmak da hastalığa yakalanmaya katkıda bulunabilir. Örneğin viral bir enfeksiyon veya kansere sahip olmak bağışıklık sisteminizi tehlikeye atabilir ve dermatomyozit oluşmasına neden olabilir.
Risk faktörleri
Herkes dermatomiyozit geliştirebilir. Bununla birlikte, Mayo Clinic’e göre, 40-60 yaş arasındaki yetişkinlerde ve 5-15 yaş arasındaki çocuklarda daha sık görülüyor. Hastalık, kadınları erkeklerden daha sık etkiliyor.
belirtiler
Çoğu durumda, ilk semptom yüz, göz kapakları, göğüs, çivi kütikül alanları, eklemler, dizler veya dirsekler üzerinde ayırıcı bir deri döküntüsüdür. Döküntü yamalı ve genellikle mavimsi mor renktedir.
Ayrıca kas güçsüzlüğünüz, haftalarca veya aylar sonra daha da kötüleşebilir. Bu kas güçsüzlüğü genellikle boynunuz, kollarınız veya kalçalarınızdan başlar ve vücudunuzun her iki tarafında hissedilebilir.
Yaşasabileceğiniz diğer belirtiler:
- kas ağrısı
- kas hassasiyeti
- yutkunma sorunları
- akciğer sorunları
- Çoğunlukla çocuklarda görülen cilt altı sert kalsiyum birikintileri
- yorgunluk
- kasısız kilo verme
- ateş
Dermatomyozitin bir alt tipi var, döküntüler ancak kas zayıflığını içermektedir. Buna amiyopatik dermatomiyozit denir.
Dermatomiyozit teşhisi
Doktorunuz size belirtileriniz ve tıbbi geçmişiniz hakkında sorular soracak ve fizik muayene yapacaktır. Dermatomiyozit, onunla ilişkili döküntü nedeniyle teşhisi konan daha kolay inflamatuar bir kas hastalığıdır.
Doktorunuz ayrıca sipariş verebilir:
- anormal kasları aramak için bir MRI
- kaslarınızı kontrol eden elektriksel uyarıları kaydetmek için bir elektromiyografi (EMG)
- normal enzim hücrelerine saldıran antikorlar olan kas enzimlerini ve otoantikor seviyelerini kontrol etmek için bir kan tahlili
- Kas dokusu örneğinde hastalığa bağlı inflamasyon ve diğer sorunları aramak için bir kas biyopsisi
- Bir cilt örneğinde hastalığın neden olduğu değişiklikleri aramak için deri biyopsisi
Dermatomyozit tedavisi
Çoğu insan için, dermatomyozit için tedavi yoktur. Tedavi cildinizin ve kas zayıflığınızın durumunu iyileştirebilir. Mevcut tedaviler arasında ilaç, fizik tedavi ve ameliyat bulunmaktadır.
Çoğu durumda prednizon gibi kortikosteroid ilaçlar tercih edilen tedavi metodudur. Onları ağız yoluyla alabilir veya cildinize uygulayabilirsiniz. Kortikosteroidler bağışıklık sisteminizin tepkisini düşürür, bu da enflamasyona neden olan antikorların sayısını azaltır.
Bazı insanlar, özellikle de çocuklar için, semptomlar, kortikosteroidlerle yapılan bir tedaviden sonra tamamen düzelebilir. Buna remisyon denir. Reddetme uzun süreli ve hatta bazen de kalıcı olabilir.
Kortikosteroidler, özellikle yüksek dozlarda potansiyel yan etkileri nedeniyle uzun süre kullanılmamalıdır. Doktorunuz muhtemelen size yüksek dozda başlayacak ve daha sonra yavaş yavaş azaltacaktır. Belirtileri gittiklerinde ve ilaçları durdurduktan sonra uzak duran bazı insanlar sonunda kortikosteroidleri tamamen almayı bırakabilir.
Kortikosteroidler tek başına semptomlarınızı iyileştirmezse, doktorunuz bağışıklık sisteminizi baskılamak için başka ilaçlar önerebilir.
Kortikosteroid kullanan ilaçlar, kortikosteroidlerin yan etkilerini azaltmak için kullanılır. Durumunuz ileri giderse veya kortikosteroidlerden herhangi bir komplikasyonunuz varsa, azathioprine ve methotrexate gibi ilaçlar kullanılabilir.
İntravenöz immünoglobulin (IVIG)
Dermatomyozitiniz varsa, vücudunuz cildinizi ve kaslarınızı hedef alan antikorlar üretiyor. İntravenöz immünoglobülin (IVIG), bu antikorları bloke etmek için sağlıklı antikorları kullanır. IVIG, kanını bağışta bulunan binlerce sağlıklı kişiden toplanan bir antikor karışımı içeriyor. Bu antikorlar IV yoluyla verilir.
Ek tedaviler
Doktorunuz gibi ek tedaviler önerebilir:
- kas gücünü geliştiren ve koruyan fiziksel terapi ile birlikte kas dokusunun kaybolmasını önleme
- kalıcı bir döküntü için bir antimalaryal ilaç, hidroksiklorokin
- kalsiyum birikimlerini giderme ameliyatı
- ağrıya yardımcı ilaçlar
Mümkün
dermatomyozitin komplikasyonları
Dermatomyozit ile bağlantılı kas güçsüzlüğü ve cilt sorunları bir takım problemlere neden olabilir. Bazı yaygın komplikasyonlar şunlardır:
- cilt ülserleri
- Gastrik ülser
- solunum zorluğu
- akciğer enfeksiyonları
- yutkunma sorunları
- yetersiz beslenme
- kilo kaybı
Dermatomyozit, aşağıdaki gibi durumlarla da ilişkilendirilebilir:
- Raynaud fenomeni
- kâlp kası iltihabı
- interstisyel akciğer hastalığı
- diğer bağ dokusu hastalıkları
- kanseri geliştirme riski artar
Görünüm
Çoğu insan dermatomiyozit için herhangi bir tedavi uygulanmaz, ancak belirtilerinizi tedavi edebilirsiniz. Doktorunuz belirtilerinizi yönetmenize yardımcı olacak bir tedavi planı hazırlar.