Bu ne?
Behçet (bay-setz) sendromu, vücudun birçok yerinde iltihaba neden olan nadir bir hastalıktır. Bunlar arasında genital bölgenin derisi, ağız, göz, sinir sistemi, eklemler ve kan damarlarının astarı da vardır. En karakteristik problemler arasında ağızda ülserler ve genital bölgeler ve ciddi göz enflamasyonu bulunur. Buna ayrıca Behçet sendromu denir.
Hastalığın kesin nedeni belirsizliğini koruyor. Ancak Behçet hastalığının bir otoimmün yanıt içerdiği düşünülmektedir. Bu, vücudun savunma mekanizmasının kendi dokularına saldırmaya başladığı anlamına gelir. Duyarlı bireylerde, ortamdaki bir şey bu anormal bağışıklık tepkisini tetikleyebilir. Genetik faktörler de rol oynayabilir.
Genellikle belirtiler art arda alevlenir ve daha sonra düzelir. Saldırılar arasındaki süre birkaç gün kadar kısa veya yıllar boyu olabilir. Daha ağır hastalığı olan bazı insanlarda semptomlar yoğunluk bakımından farklılık gösterir ancak her zaman mevcuttur.
İlk belirtiler genellikle 20-30 yaşları arasında görülür.
belirtiler
Belirtiler her insanda farklıdır. Hafiften şiddete kadar değişirler.
Behçet hastalığı olan insanlar genellikle ağızda ağrıyan yaralar var ve bu da ağrı kesicilerle oldukça benzer veya aynıdır. Ancak, yara bağı yaraları genellikle birer birer ortaya çıkarken, Behçet hastalığı olan insanlar birden fazla yara olma eğilimindedir.
Behçet hastalığına yakalanmış insanların yarısından fazlası cinsel organ çevresinde kırışıklara sahiptir. Bu yaralar ağız yaraları gibi görünüyor.
Behçet hastalığı cildin sivilce benzeri şişlikler gibi döküntülere neden olabilir. Saç follikülleri çevresinde iltihaba neden olabilir. Kan pıhtısı genellikle bacaklarda ortaya çıkabilir. Ağrı ve hassasiyet yaratabilirler.
Behçet hastalığına yakalanmış birçok insan genellikle diz, ayak bilek ve bileklerinde eklem ağrısı ve şişlik gösterir. Eklemler bir seferde birkaç hafta sert ve acı verebilir. Ancak hastalık genellikle uzun süreli eklem hasarına veya deformitesine neden olmaz.
Behçet hastalığı olan kişilerin dörtte üçüne kadar göz iltihabı var. Özellikle, üveit adı verilen bir durum ilk belirtilerin ortaya çıkmasından iki yıl sonra ortaya çıkar. İlk başta, üveit bulanık görme yaratabilir. Üveitin tekrarlanan alevlenmeleri görme azalmasına veya hatta körlüğe neden olabilir.
Vakaların yaklaşık% 10’unda Behçet hastalığı beyin ve omurilikte iltihaba neden olur. Semptomlar arasında ateş, boyun sertliği, baş ağrısı ve koordinasyonsuz hareketler bulunur.
Nadiren, Behçet hastalığı barsak yolunu kızdırır. Bu, diyare, kabızlık, kusma ve karın ağrısına neden olabilir.
Teşhis
Behçet hastalığının teşhisi zor olabilir. Hastalık nadirdir ve belirtileri diğer hastalıklarla benzerlik gösterebilir.
Bu hastalığın bazı nadir özellikleri, tekrarlayan, eşzamanlı ve çoklu oral ve genital ülserler gibi tanıda yardımcı olabilir. Buna ek olarak, Behçet hastalığında akciğer arterlerinin iltihaplanması anevrizmaya neden olabilir. Bu, başka herhangi bir durumda nadiren oluşur.
Bazı doktorlar Behçet hastalığını cildi bir iğne ile sokarak test ederler. Buna bir patherg testi denir. Bir veya iki gün sonra, Behçet’li insanlar, iğnenin cildini kırdığı bir yumruluk veya nodül geliştirebilirler.
Deri biyopsisi de tanıyı destekleyebilir. Biyopside, küçük bir cilt parçası laboratuarda incelenmek üzere çıkarılır.
Hiçbir test, Behçet hastalığını kesin olarak doğrulayamaz veya ekarte edemez. Hastalığı teşhis etmek için doktorlar önemli belirtileri ararlar. Bunlara tekrar eden ağız yaraları, genital yaralar, deri döküntüleri ve göz enflamasyonu dahildir.
Beklenen süre
Behçet hastalığı kronik (uzun süreli) bir durum olabilir. Belirtiler bazen zamanla azalır ve birkaç yıl boyunca ortadan kaybolur.
önleme
Behçet hastalığını önlemenin yolu yoktur.
tedavi
Behçet hastalığı kadar seyrek rastlanan bir durumun tedavisi ile ilgili araştırmanın yapılması zordur. Büyük ve kesin çalışmalar yapılmamıştır. Bu nedenle, hangi tedavi seçeneklerinin en iyi olduğu belirsizdir. Genel olarak, tedavi semptomların hafifletilmesine odaklanır ve hastalığın vücudun hangi bölümlerini etkilediğine bağlıdır.
-
Ağızda ve genital bölgede döküntüler ve yaralar:
-
Hafif hastalığı için – cildinize uygulanan kortikosteroidler (merhemler, kremler, durulamalar) (topikal)
-
Daha önemli hastalıklar için veya eğer topikal tedavi başarılı değilse – kolşisin, dapson (DDS) veya talidomid (Thalomid)
-
Daha ciddi hastalıklar için – hap formunda kortikosteroid, azatioprin (Imuran) veya metotreksat (Methotrexate LPF, Rheumatrex) de dahil olmak üzere bağışıklık baskılayıcılar,
-
Ağız ağrısı için – Novokain tipi ajanlar. Kaopektat, difenhidramin (Benadryl) ve lidokain’in bir ağız durulaması olarak karışımı geçici bir rahatlama sağlayabilir.
-
-
Artrit – en yaygın olarak reçete ilaçlar kolşisin, steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar (NSAID), kortikosteroidler, hidroksiklorokin (Plaquenil), sülfasalazin olan (Azulfidine) ve metotreksat
-
Göz hastalığı – Kortikosteroidler (damlalar, enjeksiyonlar veya haplar), kolşisin ve bağışıklık bastırıcılar (siklosporin damlaları veya hapları, siklofosfamid ve azatioprin dahil)
Bazı çalışmalar, interferonun (Betaseron ve diğerleri) adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade), rituximab (Rituxan) veya apremilastın (Otezla) diğer tedavilere yanıt vermeyen hastalığı geliştirebileceğini önermektedir. Vücudun birçok bölümünü etkileyen ciddi hastalıklar için, ilaç kombinasyonları reçete edilebilir.
Anevrizmalar için damar cerrahisi gerekli olabilir. Yaygınlaştırma ve patlama riski altında olanlar özellikle doğrudur. Kan pıhtıları bu hastalığı zorlaştırıyorsa genellikle kan inceltici önerilir.
Egzersiz de dahil olmak üzere eklem ağrısı için ilaç dışı tedavi, semptomlar izin verir vermez teşvik edilir.
Profesyonel Olma Zamanı
Ağızda açıklanamayan yaralar veya Behçet hastalığının diğer semptomları varsa, doktorunuzla randevu alın.
prognoz
Behçet hastalığı olan çoğu insan semptomlarını kontrol edebilir ve normal yaşam yaşayabilir. İlk belirtiler ilaçlarla kontrol edilemiyorsa, daha ciddi semptomlar ortaya çıkabilir.