Bağışıklık Trombositopenik Purpura (ITP)

Bu ne?

Immune Thrombocytopenia (aynı kısaltma ITP) adı altında da bilinen immün trombositopenik purpura (ITP), adını oluşturan üç terimden anlaşılabilir:

bağışık hastalığa bağışıklık sisteminin neden olduğuna işaret eder; bağışıklık sistemi kişinin kendi trombositlerine saldıran hücreleri ve antikorları, kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan kanın kısımlarını yapar.
trombositopenik hastalığın trombositlerin bir başka adı olan trombositlerin düşük seviyeleri ile ilişkili olduğu anlamına gelir. Trombositler kemik iliğinde (kemiklerin orta astarında) üretilir. Vücudun kan pıhtılaşmasına izin vermek için yeterli sayıdaki trombosit gerekir ve eğer kesilir veya diğer travma tipleri yaşarsanız kanamayı sınırlar.
domuz vebası hastalığın deride kanamanın neden olduğu kırmızı veya mor döküntü ürettiği anlamına gelir. Bu, hastalığın yalnızca bir tezahürüdür

Kısaca ITP, alışılmadık derecede düşük trombosit seviyelerinin purpura ve diğer anormal kanamalara neden olduğu bir hastalıktır.

ITP’li insanlarda, bağışıklık sistemi antitrombosit antikorları adı verilen anormal proteinler üretir. Yanlış yöneltilen bu proteinler trombositlerin sanki “yabancı” veya istilacı bakteri veya virüs gibi kendilerini kan platelet yüzeyine bağlarlar. Etkilenen trombositler kan dolaşımında dolaşırken dalak tarafından anormal olarak algılanır ve kandan uzaklaştırılır.

Dalağın giderek daha fazla trombositleri çıktıkça kandaki trombosit düzeyi normalin alt limitini (yaklaşık olarak kahramanın milimmikül kütlesi 130.000) geçerek düşer ve hastaya trombositopeni (düşük trombosit sayısı) teşhisi konur.

Trombosit seviyeleri 30.000 ila 50.000 aralığa düştüğünde, küçük bir kesik, çürük, tıbbi enjeksiyon, kan testi veya diş çıkarma gibi küçük bir cilt yaralanmasından sonra bir kişi anormal kanamalara başlamış olabilir.

Trombosit seviyeleri 10.000’in altına düşerse kişi yaralanma olmadığında bile kanama riskini artırır. Bu tür kanama, kafa içi kanama olarak bilinen kafatası ve beynin içinde gerçekleşirse özellikle tehlikelidir. Kanamalar, böbrekler ve mesane kanlı idrara neden olabilir. Normal adet kanamaları sırasında aşırı kanama da ortaya çıkabilir.

Şu anda ITP’nin üç sınıflandırması var:

Yeni teşhis (akut olarak da bilinir) ITP – Bu ITP formu üç aydan az sürer ve genellikle çocukları etkiler, çoğunlukla 2 ila 6 yaş arasındaki çocukları etkilemektedir. Genellikle bir viral enfeksiyondan kısa süre sonra görülür. Akut ITP’li çocukların çoğu iyileşmeden iyileşir ve trombosit sayıları normal olarak normal seviyelere yükselir. Bununla birlikte, yeni tanı konan ITP’li kişilerin% 7 ila% 28’inde, kalıcı veya kronik ITP gelişebilir.
Kalıcı ITP : Burada, hastalık 3-12 aydır mevcut ve kendiliğinden spontan düzeltme veya remisyona girmemiş. Birkaç deneme duruşması karşısında halen ısrarcıdır.
Kronik ITP – Bu ITP formu 12 aydan uzun sürer, genellikle yetişkinlere 20 ila 40 yaş arasında grev yapar ve normal trombosit seviyelerini düzeltmek için tıbbi tedaviye ihtiyaç duyar. Kronik ITP kadınlarda erkeklerden üç kat fazladır. Tipik olarak, bir kişi haftalık veya aylık hafif veya orta derecede anormal kanama yapabilir ve bir doktora görünmeden önce açabilir.

Çoğu durumda ITP’nin nedeni bilinmemektedir. Birkaç vakada ITP, tonik sudaki kinin gibi spesifik bir ilaç veya gıda bileşenine tepki verebilir. Amerika Birleşik Devletleri’nde ITP, her yıl her 100.000 kişiden dördünü etkileyen nispeten nadir bir hastalıktır

ITP hamilelik sırasında ortaya çıkabilir. Düşük trombositler anne ve fetusta ciddi kanama sorunlarına yol açabilir.

belirtiler

Anormal kanamanın önlenmesi için trombosit sayısı 50.000’in üzerinde kaldığı sürece ITP semptomlara neden olmaz; bu genellikle anormal kanamanın önlenmesi için gereklidir. Daha düşük trombosit seviyelerinde ITP, ITP türüne bağlı olarak farklı semptomlara neden olabilir.

Bazen, tek belirti alt bacaklarda görünen küçük morumsu lekelerin görünüşüdür. Bunlara peteşe denir. Bunlar, sızdıran küçük kan damarlarının neden olduğu cilt altındaki kanın bir miktar birikimidir.

Çok düşük trombosit seviyelerinde ITP, ITP türüne bağlı olarak farklı semptomlara neden olabilir.

Akut ITP – Belirtiler genellikle aniden başlar. Çocuklarda, tetikleyici viral bir enfeksiyon olabilir, ITP belirtileri enfeksiyonun çözülmesinden 1-3 hafta sonra görünür. Yetişkinlerde, akut ITP için tetikleyici belirgin olmayabilir.

Hastalığın ilk işareti bacaklarda kırmızı veya mor cilt döküntüsü veya sadece küçük travmalar sonrası anormal morarma olabilir. Ayrıca dudaklarda veya diş etlerinde ve sık veya şiddetli burun kanamalarında küçük kanamalar veya “kan blister” alanları olabilir. Bu semptomlar haricinde, çocuk veya kişi genellikle normal ve aktif görünür.
Kalıcı veya Kronik ITP – Kalıcı veya kronik ITP’li tipik bir hasta, aralıklı açıklanamayan çürükler, yavaş yavaş iyileşme ve kan akışı eğilimi gösteren kesikler, diş ekstraksiyonları sonrasında kanamayı uzatan ve alışılmadık derecede uzun ya da ağır menstrüel dönemlere sahip olan yetişkin bir kadındır.

Teşhis

Sizin veya çocuğunuzun aldığı doğal veya bitkisel ilaçların tüm reçeteli ve reçetesiz ilaçları hakkında doktorunuza bildirmeniz önemlidir. Doktorunuz sizleri veya çocuğunuzu herhangi bir döküntü, morarma, sızıntı kesme veya diğer anormal kanamalar belirtilerine dikkatle inceleyecektir. Doktorunuz aşağıdaki testlerden bir veya daha fazlasını emredecek:

Kan trombosit sayısı – Doktorlar daima önce bu testi ısmarlarlar. ITP, düşük platelet sayısının (trombositopeni) nedenlerinden biridir.
Kan testleri – Antitrombosit antikorların varlığına ilişkin bir test de dahil olmak üzere birçok farklı kan testi yapılabilir.
Bir kan yayması – Bu testte, trombositlerin ve diğer kan hücrelerinin boyutu, şekli ve genel görünümü bir mikroskop altında kontrol edilebilmesi için bir cam slayt üzerinde bir damla kan sürülür.

Bu testlerin sonuçlarına bağlı olarak, özellikle hastanın yakın zamanda enfeksiyona yakalanmamış bir çocuk veya anormal kanaması uzun süre açıp kapanmış bir yetişkin olması durumunda, kemik iliği biyopsisi gerekli olabilir. Kemik iliği biyopsisinde küçük bir kemik iliği parçası çıkarılır ve bir laboratuarda muayene edilir.

Bu testin amacı, megakaryositler olarak adlandırılan hücrelerin var olup olmadığını belirlemektir. Megakaryositler trombositlere dönüşen kemik iliği hücreleridir.

ITP’de bolca megakaryosit bulunmalıdır. Bu, kemik iliğinin normal şekilde çalıştığını ve yeterince yeni trombosit ürettiğini gösterir. Ve trombositler kemik iliğinden dolaşıma giriyor. Sorun, trombositler antikorlar tarafından yok edilmesidir.

Az sayıda megakaryosit görülebiliyorsa, diğer teşhislerin alınması gerekiyor.

Beklenen süre

Yeni teşhis edilen (akut ITP) üç ay veya daha az sürer; çocukların% 75’i iki aydan üç aya kadar kendiliğinden düzelir. Kalıcı ve kronik ITP gelip uzun yıllar boyunca eğilim gösterir.

önleme

ITP’yi önlemenin yolu yoktur. Bir madde bu duruma sebep olursa, sizin veya çocuğunuzun maddenin önüne geçmesi söylenecektir.

tedavi

Tedavi, ITP’nin akut, sürekli veya kronik olup olmamasına bağlı olarak değişir:

Akut ITP – Akut ITP’li çocukların çoğu tedavi edilmediği için iyileşirler, çünkü ciddi kanamalar veya trombosit sayısı 20.000’in altına düşmüyorsa doktorlar genellikle ilaç reçete etmezler. Bu gerçekleşirse, çocuğa ağızdan ve gama globulinden veya anti-Rho (D) bağışık globulin (WinRho) yoluyla damardan (bir damara) prednizone (çeşitli markalar altında satılan bir sentetik steroid) uygulanır.
Kalıcı veya Kronik ITP – Kronik ITP’li bir yetişkin ya trombosit sayısı 20.000’in altına düştüğünde veya trombosit sayısı 50.000’in altına düştüğünde ve aktif kanama olduğunda tedavi edilir. Yetişkin tedavisi genellikle prednizondan başlar. Prednizone, platelet sayısını 50.000’in üstünde tutmazsa veya prednizonun dozunun yüksek kalması gerekiyorsa, hekimler çoğunlukla intravenöz gamma globulin veya anti-Rho (D) immün globulini siparişi verirler.

Bunun etkili olmaması durumunda yetişkinler için bir sonraki seçenek rituksimab (Rituxan) veya splenektomi (dalağın cerrahi olarak çıkarılması) ile tedavidir. Dalak kaldırma geçirmiş hastalar, belirli enfeksiyon türlerinin gelişimi için önemli ölçüde artmış risk altında olduklarının farkında olmalılar.

Danazol (Danocrine), azatioprin (İmuran), siklofosfamid (Sitoksan, Neosar), vinkristin (Oncovin ve diğerleri) ve vinblastin (Velban) gibi yeterli trombosit sayısını korumak için reçete edilen diğer ilaçlar arasında sayılabilir. Romiplostim (Nplate) adı verilen umut verici yeni bir ilaç, dalak çıkarma ihtiyacını azaltabilir. Bu yeni ilaç, bu hücreleri kemik iliğinde daha fazla trombosit oluşturmaya yönlendiren megakaryositlerdeki alıcıları uyarıyor.

Tüm ilaçlar, yiyecekler ve içecekler, ITP’yi tetikleyebilecek bir bileşen içermediğinden emin olmak için gözden geçirilecektir. Örneğin, bazı insanlarda, kinin tüketildiğinde trombosit sayısı düşük olabilir.

ITP tedavisi sırasında, siz veya çocuğunuza yaralanma, özellikle kafa travması riski yüksek olan spor ve diğer fiziksel aktivitelerden kaçınmanız önerilir.

Profesyonel Olmak İçin Ne Zaman

Kolay morarma, küçük kesiklerden uzun süre sızma, anormal adet kanamaları veya küçük cerrahi veya diş prosedürlerinden sonra kanamanın uzaması gibi anormal kanamalar yaşadıysanız, doktorunuzu arayın.

Çocuğunuzun kolay morarma, kırmızı veya mor döküntü, çok sayıda mor renkli lekeler (peteşiler), sık veya ağır burun kanaması, kanamalara karşı diş eti kanları veya kan gibi anormal kanamalar belirtileri gelişirse, çocuk doktorunuza veya aile doktoruna danışın. ağız veya dudakların içindeki kabarcıklar.

prognoz

Çocuklarda akut ITP’nin görünümü genellikle çok iyidir. Hastaların yaklaşık% 75’i üç ay içinde tamamen iyileşir ve yaklaşık% 80’i altı ay içinde düzelir. ITP’li çocukların% 1’den azı kafatasında kanama meydana getirir. Sadece küçük bir yüzdesel çocuk Kronik İTP geliştirmeye devam etmektedir ve bu çocukların çoğunun ciddi kanaması yoktur.

Kronik ITP semptomları genellikle yetişkinlerde ortaya çıkar ve geçer. İlaç gerekli olduğunda, prednisone ile tedavi edilen hastaların yaklaşık% 50’si 4-6 hafta içinde normal trombosit sayılarına sahiptir. Bununla birlikte, prednizon azaltıldığında birçok insanda trombosit sayısı düşer. Bu gerçekleşirse, doktorlar kişinin dalaklarının çıkarılmasını önerebilir. Dalak çıkarıldıktan sonraki bir hafta içinde, kronik ITP’li yetişkin hastaların yaklaşık% 70’inde normal trombosit sayısı var. Dalak çıkarma riski artmış bir enfeksiyon riski taşımaktadır.