Aşırı kansızlık

Bu ne?

Aplastik anemi, nadir görülen, potansiyel olarak ölümcül bir hastalıktır ve kemik iliği yeterince kan hücresi yapmaz. Kemik iliği, kemiklerin yapımından sorumlu olan merkezi kısmıdır:

Oksijen taşıyan kırmızı kan hücreleri
Enfeksiyonla savaşan beyaz kan hücreleri
Kan pıhtısına yardımcı olan trombositler

Kemik iliği hücre ve trombositleri kan dolaşımına bırakır.

Tam kan sayımı (CBC), kan dolaşımında dolaşan kırmızı hücreler, beyaz hücreler ve trombositler sayısını ölçen bir kan testidir. Aplastik anemi olan insanlar normalde kemik iliğinde üretilen üç kan hücresi türünden düşük seviyelere sahiptirler.

Aplastik anemi kemik iliğinde kök hücre denilen hücrelerle ilgili bir sorundur. Kök hücreler, üç kan hücresi türünde gelişen temel “ana hücreler” dir. Aplastik anemi durumunda kök hücreleri yok eder ya da kök hücrelerinin düzgün gelişememesi için kemik iliğinin çevresini büyük ölçüde değiştirir. Bu soruna aşağıdakileri de içeren çeşitli faktörler neden olabilir:

Radyasyona maruz kalma (radyasyon hastalığı)
Kemoterapi
Çevresel toksinler (böcek öldürücü ilaçlar, benzen, azot hardalları)
Kloramfenikol (kloromisetin), fenilbutazon (Butazolidin), sülfonamidler (Gantanol ve diğerleri), antikonvülsan ilaçlar, simetidin (Tagamet) ve diğerleri
Viral hepatit B, parvovirüs B19, HIV ve bulaşıcı mononükleoz (Epstein-Barr viral enfeksiyonu) dahil olmak üzere bazı viral enfeksiyonlar,
Vücudun kendi kan kök hücrelerine uygunsuz saldırdığı otoimmün hastalık

Bazı insanlar, genetik (kalıtsal) yapısından dolayı aplastik anemi geliştirebilirler. Fanconi anemi, aplastik anemiye ve fiziksel anormalliklere neden olan kalıtsal bir durumdur. Bazı kadınlar gebelik sırasında hafif bir aplastik anemi oluşturur, ancak doğumdan sonra kaybolma eğilimi gösterir. Aplastik anemi hastalarının% 50 ila% 65’inde hastalık nedeni açık değildir.

Aplastik anemi, Amerika Birleşik Devletleri’nde ve Avrupa’da her yıl 1 milyondan iki ila altı kişiye saldırmaktadır. Hastalık, kloramfenikol ilacı (şu anda Birleşik Devletlerde nadiren kullanılmaktadır) ile tedavi edilenlerin her birinde 25.000 ila 40.000 arasında birini etkilemekle birlikte, diğer ilaçlarla tedavi edilen kişilerde çok daha seyrektir.

belirtiler

Aplastik aneminin belirtileri ve bulguları şunları içerir:

Soluk cilt
yorgunluk
zayıflık
Baş dönmesi
Baş dönmesi
Hızlı nabız
Kalp mırıltısı
Cilde bulanıklıklar ve küçük kanamalar
Diş eti, burun, vajina veya gastrointestinal sistem kanamaları veya idrar kanında anormal kanamalar
Enfeksiyonlar

Teşhis

Doktorunuz tıbbi geçmişinizi inceler ve belirtilerinizi tanımlamanızı isteyecektir. Diğer sorular şunları içerebilir:

Toksik kimyasallara veya radyasyona maruz kaldığınız bir yerde yaşıyor veya çalışıyor musunuz?
Hangi ilaçları kullanıyorsun?
Hepatit, mononükleoz veya başka bir viral enfeksiyon geçirdiğiniz oldu mu?
Aplastik anemi veya diğer kan hastalıkları öyküsü var mı?

Bazı durumlarda aplastik anemi varlığı bazı lösemi formlarının gelişiminden önce olabilir.

Doktorunuz sizi aplastik aneminin belirtilerini aramaya çalışacaktır. Bunu, kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombosit seviyelerini ölçmek için kan testleri izleyecektir. Testler, üç kan hücresi tipinin tümünün seviyelerinin aşırı düşük olduğunu gösterdiğinde, ancak hücrelerin kendileri normal görünüyorsa, Aplastik anemi şüphesi altındadır. Tanıyı doğrulamak için bir kemik iliği biyopsisi denemesi gerekiyor.

Kemik iliği biyopsisi sırasında küçük bir kemik iliği örneği, omurganın her iki yanındaki belin hemen altındaki geniş pelvik kemiğe bir iğne takılarak alınır. Bu kemik iliği örneği bir laboratuarda incelenir. Bir hematolog (kan hastalıklarında uzmanlaşmış bir doktor) genellikle tanıyı kemik iliği bulguları ve temel kan testi sonuçlarına dayanarak doğrulayacaktır.

Beklenen süre

Aplastik anemi ne kadar sürer onun nedeni, hastalığın ciddiyeti, hastanın yaşı ve tedaviye verilen cevaba bağlıdır. Örneğin, aplastik anemi, bazı ilaçlara maruz kalma, gebelik, bulaşıcı mononükleoz veya düşük doz radyasyonun bir sonucu olarak geliştiğinde sıklıkla kısa vadeli bir durumdur. Bununla birlikte, nedeni bilinmediğinde veya hepatit, belirli toksinler (benzen, çözücüler, insektisidler), bazı ilaçlar, yüksek doz radyasyon veya otoimmün hastalık sonucu ortaya çıktığı zaman sıklıkla uzun vadeli bir sorundur.

önleme

Aplastik aneminin bazı formlarını toksinlere, radyasyona ve hastalığa neden olabilecek ilaçlara maruz bırakmaktan kaçınarak önleyebilirsiniz. Hepatit B virüsüne (aplastik anemiye neden olabilir) bulaşmasını önlemek için hepatit B aşısını alabilirsiniz. HIV ve hepatit B, güvenli seks uygulayarak ve damardan ilaç kullanmamakla önlenebilir.

Bazı aplastik anemi formları önlenemez.

tedavi

Aplastik anemi için nasıl tedavi edilirsiniz nedene ve ciddiyetine bağlıdır. İlaç, hamilelik, düşük doz radyasyon veya enfeksiyöz mononükleoz ile ilgili kısa süreli bir durum varsa, muhtemelen tedavi olmadan iyileşirsiniz. Bununla birlikte belirtiler tedavi edilebilir. Örneğin, enfeksiyonlar antibiyotiklerle tedavi edilebilirken, kanama olayları trombositlerin ve kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonlarıyla tedavi edilebilir. Hafif aplastik anemi formlarına sahip kadınlar ayrıca, aylık adet akışları aşırı olmamak üzere oral kontraseptif verilebilir.

Evde antiseptik sabun kullanmanız, lekelerden gereksiz yere kanamanın önüne geçmek için bıçaklar yerine elektrikli traş makineleriyle tıraşı kullanmanız ve temas sporlarına katılmamak zorunda kalmanız gerekir. Ayrıca, doktorunuz, bağırsak hareketlerinizin düz olduğundan, rektumdan kanamanızı sağlayacak bir dışkı yumuşatıcısı önerebilir.

Aplastik anemi için ağır ve uzun süreli iki temel tedavi, kemik iliği transplantasyonu ve immünosupresif tedavilerdir.

Aplastik anemi için yapılan çoğu tedavi, bağışıklık sisteminin normal işlevini ciddi şekilde bozan ilaçlara ihtiyaç duyar. Bu, hastaları çoğunlukla olağandışı olmayan enfeksiyonlara yakalanma riskine sokar. Bu enfeksiyonlar, kemik iliği iyileşme şansı kalmadan ve tedavilerin etkisini göstermeden önce meydana gelebilir. Dolayısıyla, kan hastalıklarında uzmanların bakımında bulunmak ve gerekirse enfeksiyon hastalıklarında uzman olmak çok önem kazanmaktadır.

Bir kemik iliği nakli en etkili terapi, ancak tedaviden ölme ihtimali yaşla birlikte arttığı için, çocuklar, ergenler ve genç erişkinler için en ideal seçenektir. Buna ek olarak, hasta, benzer bir kemik iliği tipine sahip ve verici olarak kullanılabilen bir kardeşi (kardeşi ya da kızkardeşi) olduğunda en güvenlidir. Prosedüre ihtiyaç duyan insanların sadece yüzde 30’unun bağışta bulunabilen kardeşleri var. Bazı durumlarda, eş olan ancak hastayla ilgili olmayan bir bağışçı kullanılacaktır. Bununla birlikte, donör kardeş olmadığında komplikasyon oranı daha yüksektir.

Bazı hastalar, kemik iliği transplantasyonu yerine immünosüpresif ilaçlarla tedavi edilecektir. Bu ilaçlar arasında ATG olarak bilinen anti-timosit globulin (Thymoglobulin); antilyımfosit globulin (ALG); prednizon (Deltasone, Orasone, Meticorten) ve siklosporin (Neoral, Sandimmune, SangCya). Kan hücresi üretimi ayrıca eritropoietin, granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF), granülosit-makrofaj koloni uyarıcı faktör (GM-CSF) veya diğer hematopoietik büyüme faktörü ilaçlarıyla uyarılabilir.

Profesyonel Olmak İçin Ne Zaman

Cildinizde anormal çürükler fark ederseniz veya sık sık burun kanaması, diş eti kanamaları, adet kanaması veya rektal kanama gelişirse derhal doktorunuzu arayın.

prognoz

Aplastik anemi görünümünün nedeni ve ciddiyetine, hastanın sağlığı ve yaşına bağlıdır. Bazı ilaçların, gebeliklerin, düşük doz radyasyonun veya enfeksiyöz mononükleozun neden olduğu vakalar genellikle kısa sürelidir ve herhangi bir komplikasyon (anemi, kanama, artmış enfeksiyonlar) genellikle tedavi edilebilir. Gebelik sırasında aplastik anemi gelişen kadınlarda gelecek gebeliklerde de sorun olabilir.

Aplastik anemi şiddetli ve uzun süreli olduğunda ölümcül olabilir. Bir kardeşten bir kemik iliği nakli alan hastaların% 70 ila% 90’ı hayatta kalır. Hayatta kalma oranları, ilgisiz bir donörden alınan bir kemik iliği nakli ile tedavi edilen hastalar için çok daha düşüktür. Bir kemik iliği nakli mümkün olmadığında, hastaların yaklaşık% 50’si tek başına immünosüpresif tedaviye cevap verecektir. Bununla birlikte, immünsüpresif tedavi alan uzun süreli ölümlerden, özellikle akut lösemi olmak üzere kanser gelişme olasılığı daha yüksektir.

Mevcut tedavilere cevap vermeyen ciddi, kronik aplastik anemi olan hastalar 18 ila 24 ay içinde yüzde 80 oranında bir ölüme sahiptir.

Aplastik anemi olan insanlar, lösemi geliştirmenin ortalama riskinden daha yüksektir.