Antifosfolipid Antikor Sendromu (APS)

Bu ne?

Antifosfolipid antikor sendromu (APS), anormal antikorların varlığı ve kan pıhtısı oluşturma veya düşük yapma eğilimi ile tanımlanan bir durumdur.

Antifosfolipid antikor sendromlu insanlar kandaki bazı proteinlerle etkileşen antikorlar üretirler. Bu, kanın normalden daha fazla pıhtılaşmasına neden olur. En sık ölçülen antifosfolipid antikorları arasında lupus antikoagülanı ve kardiyolipin veya beta-2 glikoprotein antikorları bulunur.

Kan pıhtıları genellikle bacaklarda oluşur. Pıhtılar da arterlerde oluşabilir. Kan pıhtısı herhangi bir organda ortaya çıkabilir, ancak akciğerler, beyin, böbrekler, kalp ve cilt lehine eğilimindedirler.

İki tür APS vardır: birincil ve ikincil. Birincil APS’si olan insanların herhangi bir ilişkili durumu yoktur. İkincil form, lupus, bir enfeksiyon veya nadiren bir ilaç (klorpromazin veya prokainamid gibi) gibi başka bir bağışıklık bozukluğu ile ilişkilidir.

Bir kişinin antifosfolipid antikorlarını algılayan bir kan testi olabilir. Bu, mutlaka APS’ye sahip olduğu anlamına gelmez veya APS semptomları veya problemleri geliştirecektir.

belirtiler

APS semptomları aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

Gergin sistem. APS neden olabilir:
- - inme
    - Konuşma bozukluğu
    - Kelimeleri anlama veya oluşturma zorluğu
    - Vizyon değişikliği
    - Vücudun bir tarafında zayıflık
  - Kolların veya bacaklarda istemsiz mastürbasyon hareketi
  - bunaklık
  - Migren
  - Sinir sisteminin diğer sorunları
Sneddon sendromu adı verilen bir APS biçiminde, insanlar tekrarlayan vuruşlara sahiptir. Aynı zamanda mor ve beyaz deri lekeleri var.

APS’li bazı insanlar multipl skleroza benzer bir sendrom geliştirir. Sahip olabilirler:
- - Uyuşma
  - Çift görme
  - Yürüme zorluğu
  - Işemekte zorluk
Kalp ve kan damarları. APS yol açabilir:
- Kalp krizi (Kalp krizi geçiren gençlerin% 20’sine antifosfolipid antikorları var.)
  - Bakteriyel endokarditi taklit edebilen kalp kapakçıkları sorunları
  - Kalbin üst odalardaki kan pıhtıları
  - Bir bacak veya kolda ağrı ve şişme olan derin ven trombozu (kan damarında kan pıhtısı); bu pıhtılar akciğerlere gidebilir (aşağıya bakın) ve nefes alma hatta ölümle sonuçlanma güçlüğüne neden olabilir

Kan hücreleri. Bağışık trombositopenik purpura (ITP) adı verilen bir duruma sahip bazı insanlar antifosfolipid antikorlara sahiptir. ITP’deki asıl problem düşük trombositler, pıhtı oluşumuna yardımcı olan kanamalar ve aşırı kanamayı önlemektir. Zamanla, ITP’ye sahip bazı insanlar APS geliştirir. ITP ve APS’ye sahip insanlar aşırı pıhtılaşma ile ilgili sorun yaşayabilir ve aşırı kanama.

Ayrıca, kırmızı kan hücreleri anormal şekilde parçalanabilir. Bu, yorgunluk, baş dönmesi ve soluk cilde neden olabilir. Bu, lupus ve sekonder APS’li kişilerde daha sık görülür.
Akciğer. Akciğerdeki kan pıhtına neden olabilir:
- Göğüs ağrısı
- Nefes darlığı
- Hızlı nefes alma
Yinelenen pıhtılar akciğerlerin etrafındaki kan damarlarında yüksek basınca neden olabilir. Bu, kişinin sürekli nefes darlığına neden olabilir.
Gastrointestinal. APS, bağırsaklara gelen kan dolaşımını etkileyebilir,
- Karın ağrısı
- Ateş
- Dışkıda kan
APS, Budd-Chiari sendromu denilen bir duruma neden olabilir. Bu sendromda, kan pıhtısı kanların karaciğerden akmasını önler. Kişi yaşayabilir:
- Mide bulantısı
- Kusma
- Sarılık (sarı ten)
- Koyu idrar
- Soluk dışkı
- Karın şişmesi
Böbrekler. Böbrekleri etkileyen kan pıhtıları böbrek hasarına ve idrardaki kanlara neden olabilir.
Cilt. APS neden olabilir:
- Derinin mor ve beyaz lekeleri
- Yinelenen yaralar (ülserler)
- Tekrarlayan darbe (nodüller)
- Ölmek için parmak uçlarındaki doku (kangren)
Gözler. Retinadaki damarlar veya arterler etkilenebilir. Bu, bulanıklaşma veya görme kaybına neden olabilir.
Gebelik. APS, fetüs için aşağıdaki gibi sorunlara neden olabilir:
- Gebelikte erken veya geç gerçekleşebilen tekrarlayan düşük
- Bebeğin doğumundan önce plasentanın uterustan kısmen veya tamamen ayrılması
- Küçük bir plasenta
- Erken doğum
Akciğerlerde inme ya da kan pıhtısı gibi hamile kadınlar için sorunlara neden olabilir.

APS, HELLP olarak bilinen gebelik sendromuyla ilişkili olabilir. Hellp için duruyor
h
erüolis (kırmızı kan hücrelerinin parçalanması),
e
levated
l
iver testleri ve
l
ow
p
latelets.

Teşhis

APS’de ortaya çıkan birçok semptom, durum olmaksızın da sık görülür. Bunların mutlaka APS olduğu anlamına gelmez.

Bununla birlikte, bir doktor şu durumlarda APS ile ilişkili antikorları saptamak için testler isteyebilir:

Kan pıhtıları veya düşükler hiçbir belirgin nedenden dolayı ortaya çıkmaz
Genç bir insan kalp krizi ya da inme geçiriyor

Antifosfolipid antikorları olan insanlar, frengi hastalığı olmamalarına rağmen sifiliz için pozitif bir tarama testine sahip olabilir. Neyse ki, antifosfolipid antikorları olan bir kişide sifiliz enfeksiyonunu gidermek için doğrulayıcı testler mevcuttur.

Beklenen süre

APS’li bazı insanlar yaşamları boyunca semptomlarını sürdürmeye devam ediyor. Diğerleri, tekrarlanan bölüm olmadan iyileşirler.

Bazı insanlar sendromla bağlantılı antikorları bile kaybeder. Bu birincil APS ile olabilir. Ancak bu özellikle çok yaygındır:

Viral bir enfeksiyondan sonra
Geçenlerde hamile olan kadınlarda
APS ile ilişkili olduğundan şüphelenilen bir ilaç artık kullanılmazsa

önleme

Viral enfeksiyonlar (influenza dahil) için aşılama, viral enfeksiyonun tetiklediği APS riskini azaltabilirse de APS’yi güvenilir şekilde önlemek için bilinen bir yol yoktur. Bununla birlikte, yaşam tarzı değişiklikleri kan pıhtılaşma olasılığını azaltabilir.

Kan pıhtımı riskinizi azaltmak için:

Sigarayı bırakmak
Fiziksel aktiviteyi artırın
Kan pıhtısı riskini artıran veya APS’ye neden olduğundan şüphelenilen ilaçlardan kaçının (mümkünse); herhangi bir ilacı durdurmadan önce doktorunuzla görüşün.

tedavi

Antifosfolipid antikorlarınız varsa ancak kan pıhtısı veya düşük olmamışsa, doktorunuz her gün düşük dozda aspirin kullanmanızı önerebilir. Bununla birlikte, aspirin kanama riskini arttırır. Doktorunuz, belirsiz kazanımların sizin için bir risk oluşturup oluşturmayacağını belirlemelidir.

Kan pıhtı geçmişi olanlar için, doktorlar genellikle warfarin (Coumadin) olarak adlandırılan güçlü bir kan tinerini reçete eder. Bu ilaç genellikle ömür boyu alınır. Varfarin alan insanlar kanlarını düzenli olarak test ettirmelidirler. Bunun nedeni, eğer kan çok ince ise, kanama riski artar. Eğer yeterince ince değilse, pıhtılaşma olasılığı daha yüksektir.

Sıkça kullanılan diğer bir kan inceltici heparin olarak bilinir. Varfarin kullanmaya başlamadan önce kullanılabilir. Heparin hamile kadınlar için de kullanılır, çünkü warfarin gelişmekte olan fetus için güvenli değildir. Heparin sadece bir enjeksiyon olarak mevcuttur.

Tekrarlayan düşüklerden sonra hamile kalmaya çalışan APS’li bir kadın başarılı bir hamilelik şansını artırabilir. Bunu heparin enjeksiyonları yaparak ve düşük doz aspirin kullanarak yapabilir. Bu tedavi, hamilelik keşfedilmez başlamaz. Teslimattan hemen önceye kadar devam eder.

İleri APS vakalarında kullanılan diğer ilaçlar şunlardır:

steroidler
İmmün baskılayıcı ilaçlar
Antiglobulin ilaçları
Plazma değişimi (kan filtreleme prosedürü)

Bununla birlikte, bu ilaçların faydaları kanıtlanmamıştır. Ve bunlar önemli yan etkilere neden olabilir. Sadece kan incelticilerine iyi cevap vermeyen insanlar için kullanılırlar.

Profesyonel Olma Zamanı

Açıklanamayan bacak şişmesi veya nefes darlığı gibi APS belirtileri varsa doktora başvurun. APS varsa ve hamile kalmak istiyorsanız doktorunuzu arayın.

prognoz

Birincil APS’li insanlar genellikle ilaç ve yaşam tarzı değişiklikleri yardımıyla normal, sağlıklı yaşamlarını sürdürürler.

İkincil APS’li insanlar genellikle benzer bir prognoz gösterirler. Ancak hastalıkları ve ömrü, ilişkili durumlardan etkilenebilir. Enfeksiyonlar veya ilaç kullanımı ile ilişkili APS geçici olabilir ve enfeksiyon geçtikten sonra çözülebilir veya ilaç durdurulur.

APS’li bazı insanlar, en iyi tedavilere rağmen tekrarlanan kan pıhtılaşmasına sahip olacaklardır. Buna, felaket niteliğindeki antifosfolipid antikor sendromu denilir; bu, adından da anlaşılacağı gibi ölümcül olabilir.