Bu ne?
Amyotrofik lateral skleroz (ALS), kas hareketlerini kontrol eden yavaş bir sinir hücresi dejenerasyonuna (motor nöronlar) neden olur. Sonuç olarak, ALS’li insanlar yavaş yavaş kaslarını kontrol etme yeteneklerini kaybeder. Neyse ki, şeyleri düşünme ve hatırlama kapasiteleri genellikle etkilenmez. ALS, hastalığı geliştiren ünlü Amerikan beysbol oyuncusunun ardından Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinir.
ALS en sık görülen motor nöron hastalığı olmakla birlikte, yavaş yavaş motor nöronları yok eden (motor nöron hastalıkları olarak adlandırılan) çeşitli hastalıklar vardır. Farklı hastalıkların farklı prognozları vardır.
ALS nedeni bilinmiyor. ALS genelde 50-70 yaş arasındaki hastalara vurur. Erkekleri kadınlardan biraz daha sık etkiler. Bazı olgular kalıtsal görünmektedir. Belirli genler, hastalığa yakalanma riskini artırabilir.
belirtiler
ALS belirtileri şunları içerir:
-
Kas zayıflığı ve israf (atrofi):
-
Kollar ve bacaklar
-
Torso
-
Solunum kasları
-
Boğaz ve dil
-
Zayıflık genellikle kollarda ve bacaklarda başlar. Zamanla yavaş yavaş kötüleşir.
-
Kas seğirme, kramplar, sertlik ve kolayca yorulan kaslar
-
Anlaşılması gittikçe zorlaşan yavaşlatılmış konuşma
-
Solunum ve yutma güçlüğü; boğucu
-
Nedeniyle kilo kaybı:
-
Kas dökümü
-
Yutma sorunları nedeniyle zayıf beslenme
-
-
Ani istenmeyen kahkahalar veya ağlama
-
Kişinin yürüdüğü yolundaki değişiklikler. Sonunda, yürüme yeteneği kaybı.
Teşhis
Doktorunuz tıbbi geçmişinizi soracak ve aşağıdaki işaretleri aramak için fizik muayene yapacaktır:
-
Özellikle kol ve bacaklarda kas yığını kaybı ve kas güçsüzlüğü
-
Kas seğirmesi
-
Spastisite. Kollar ya da bacaklar başkası tarafından taşınmaya direnir.
-
Anormal tendon refleksleri
-
Babinski işareti. Ayak tabanı çizildiğinde parmak yukarıya doğru hareket eder.
-
Derin bir nefes alma ve çıkma zorluğu
-
Yüz zayıflığı
-
Konuşma bozukluğu
Doktorunuz ayrıca aşağıdakilerin etkilenip etkilenmediğini kontrol edecektir:
-
Acı, dokunuş, ısı duygusu
-
Göz hareketi
-
Daha yüksek düşünce süreçleri, örneğin:
-
Algı
-
muhakeme
-
yargı
-
Hayal gücü
-
ALS teşhisini doğrulayan tek bir test sonucu yoktur. Doktorunuz muayeneye dayanarak ve belirtilerinizin diğer nedenlerini dışlayarak ALS’yi teşhis edecektir.
Elektromiyografi (EMG), elektrik sinyallerinin sinirlerinize kaslarınızın altına nasıl gittiğini test eder. Bu test ALS’de anormal olabilir.
ALS dışındaki diğer nörolojik koşullar benzer semptomlara neden olabileceğinden, bazen diğer nörolojik durumları teşhis etmeye çalışmak için başka tür çalışmalar da yapılır:
-
Kan testleri
-
Omurilik sıvısı analizi
-
Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramaları
Genellikle bir nörolog, ALS’yi teşhis eden doktordur. Bir nörolog, sinir sistemi hastalıklarında uzman bir kişidir. Doktorunuz ALS’den şüpheleniyorsa, değerlendirme için sizi bir nöroloğa yönlendirmelidir.
Beklenen süre
ALS’li insanlar semptomlar başladıktan 3-5 yıl sonra yaşarlar. Çoğu nefes alamama veya akciğer enfeksiyonlarından ölmektedir. Akciğer enfeksiyonları, uzun süre solunum bozukluğu olduğunda ortaya çıkar. Bazen ALS ile karıştırılan diğer motor nöron hastalıkları olan insanlar, semptomlar başladıktan sonra üç ila beş yıl daha yaşayabilirler.
önleme
ALS’i önlemenin yolu yoktur.
tedavi
ALS için herhangi bir tedavi yoktur.
Riluzole (Rilutek), ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından ALS için onaylanan tek ilaçtır. Bazı insanlarda sağkalımı uzatmayı başarabildi. Diğer pek çok tedavi denendi, ancak henüz çalışmadı. Birçok yeni tedavi inceleniyor.
Bir dizi ilaç ALS semptomlarının tedavisinde yardımcı olabilir. Örneğin ağrılı ilaçlar ve kas gevşeticiler ağrılı kas spastisitesine yardımcı olabilir.
Mekanik cihazlar, ALS’li insanlar için öz bakımını kolaylaştırmak için mevcuttur. Örnekler arasında pansuman yardımcıları ve yemek için özel kaplar bulunur. Bir baston veya yürüyen merdiven yürümekte güçlük çeken hastalara yardımcı olabilir.
Hastalar kendi nefes alamıyorlarsa mekanik solunum aleti kullanmayı düşünmelidirler. Suni havalandırma, bazı hastaların yıllardır ayakta kalmasına yardımcı olabilir. Ancak birçok hasta, tamamen felç halindeki canlı tutulmamayı seçmektedir.
ALS’li hastalar, hastalığın başlarında doktorları ile bu konuyu tartışmalıdır. Bu yolla, hayati tehlike altında olan solunum sorunları durumunda hastanın isteklerine göre acil canlandırma hakkında kararlar alınabilir.
Duygusal destek çok önemlidir. Bu desteğin büyük kısmı hastanın arkadaşları ve ailesi tarafından sağlanabilir. Ancak kalifiye bir danışman veya psikoterapist de değerli bir varlık olabilir.
Profesyonel Olma Zamanı
Açıklanamayan kas güçsüzlüğünü veya hareketlerinizi kontrol etme zorluğunu geliştirirseniz, mümkün olan en kısa sürede doktorunuza danışın. Konuşma, nefes alma veya yutkunma etkileniyorsa, bu özellikle önemlidir.
prognoz
ALS sonunda solunum, yutma ve diğer önemli vücut fonksiyonlarını yöneten kasları etkiler. Sonuç olarak, ALS sonuçta ölümle sonuçlanır.
Aktif araştırmalar, ALS nedenlerine ve tedavisine devam etmektedir.