Akut Lenfositik Lösemi (ALL), Çocuklarda

Bu ne?

Akut lenfositik lösemi (ALL) vücudun kan yapımı sisteminin bir kanseridir. (Akut lenfoblastik lösemi ve akut lenfoid lösemi olarak da bilinir.) “Akut” kelimesi hastalığın hızla ilerleyebileceği gerçeğini ifade eder. “Lenfositik”, kanserin bir tür beyaz kan hücresi olan lenfositlerden oluştuğu anlamına gelir.

Kemik iliği, kemiklerin yumuşak iç kısmı, kan dolaşımdaki hücreleri yapar. Bunlar arasında beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve plateletler bulunur. Beyaz kan hücrelerinin başlıca iki tipi miyeloid hücreler ve lenfoid hücrelerdir. Lenfositler lenfoid hücrelerden oluşur.

Normalde, kemik iliği üç çeşit enfeksiyona karşı savaşan lenfosit yapar:

• B lenfositler – Bu hücreler, vücudun mikroplardan korunmasına yardımcı olacak antikorlar üretir.

• T lenfositler – Bu hücreler, virüs bulaşmış hücreleri, yabancı hücreleri ve kanser hücrelerini yok edebilir. Ayrıca antikor yapmaya yardım ediyorlar.

• Doğal öldürücü hücreler – Bu hücreler aynı zamanda kanser hücrelerini ve virüsleri öldürebilirler.

ALL olarak, kemik iliği çok fazla olgunlaşmamış lenfosit yapar. Patlamalar olarak adlandırılan bu lenfositler anormal genetik materyal içeriyor. Normal hücreler kadar enfeksiyonlarla savaşamazlar. Buna ek olarak, bu lenfositler hızla çoğaldığından, kan ve kemik iliğinde sağlıklı beyaz kan hücrelerini, alyuvarları ve trombositleri toplarlar. Bu, enfeksiyon, anemi ve kolay kanamaya neden olabilir.

Kemik iliğinden ortaya çıkan ALL’yi karakterize eden anormal ve olgunlaşmamış lenfositler tipik olarak kan dolaşımına hızla salınırlar. Lenf düğümleri, karaciğer, dalak, beyin ve omurilik (merkezi sinir sistemi) ve testisler (testis) gibi vücudun diğer bölümlerini içerebilir.

Yetişkinlerde nadiren görülmesine rağmen, ALL çocuklarda en sık görülen kanserdir. Herhangi bir yaştaki çocukları etkileyebilir, ancak çoğunun teşhisi 2 ila 4 yaş arasındadır.

Birkaç faktör çocuğun ALL gelişme riskini artırabilir. Bunlar arasında

• lösemi ile kardeş yaşamak

• beyaz olmak

• erkek olmak

• doğumdan önce x-ışınlarına maruz kalma

• radyasyona maruz kalma

• Kemoterapi veya bağışıklık sistemini zayıflatan diğer ilaçlarla yapılan geçmiş tedavi

• Down sendromu gibi bazı kalıtsal bozukluklara sahip olanlar

• Belirli bir genetik değişikliğe (mutasyona) sahip olan.

Bu risk faktörlerinden bir ya da daha fazlasına sahip olmak çocuğunuzun ALL geliştireceği anlamına gelmez. Hastalığı olan birçok çocuk risk faktörüne sahip değildir.

ALL birkaç alt türe sahiptir. Alt tipler bağlıdır.

• B lenfositleri veya T lenfositlerinden oluşan kanserli hücrelerin

• çocuğunuzun yaşı

• hücrelerin genetik materyalinde belirli değişiklikler olup olmadığı.

belirtiler

Çocuklarda ALL semptomları erişkinlerde görülenlere benzerdir. İçerirler

• ateş

• kolay morarma veya kanama

• cilt altında koyu kırmızı lekeler

• kolların altında veya boyun, mide veya kasık gibi topaklar

• solunum zorluğu

• kemik veya eklem ağrısı

• zayıflık

• yorgunluk

• baş ağrısı

• iştah kaybı ve açıklanamayan kilo kaybı.

Çocuğunuzda bu semptomlar varsa, ALL belirtileri göstermez. Bu semptomlar diğer durumlardan kaynaklanabilir. Bununla birlikte, çocuğunuzun doktoruna müracaat etmeleri durumunda mutlaka başvurun.

Teşhis

Tanıdaki ilk adım genellikle fizik muayene ve tıbbi öyküdür. Çocuğunuzun doktoru boynundaki topaklar gibi hastalık belirtileri olup olmadığını kontrol edecektir. Ailenin tıbbi geçmişini ve çocuğunuzun geçmişteki hastalıklarını ve tedavilerini soracaktır.

Çocuğunuzun TÜM olup olmadığını belirlemek için doktor çocuğunuzun kanını ve kemik iliğini ve muhtemelen diğer hücreleri ve dokuları test etmelidir. Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

• Kan hücresi sayısı ve diğer kan testleri – Doktorlar bir kan örneğini inceleyerek alyuvar ve trombosit sayısını kontrol eder. Beyaz kan hücrelerinin sayısı ve tipi de kontrol edilecektir. Hücrelerin görünümü de not edilecektir.

• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi – Küçük bir kemik ve sıvı kemik iliği örneği kalça kemiğinden veya göğüs kemiklerinden uzun bir iğne ile alınır. Özel olarak eğitilmiş bir doktor numuneyi anormal hücreler açısından kontrol eder.

• Sitogenetik analiz – Bu test, lenfositlerin genetik materyalinde spesifik değişiklikler arar.

• Akış sitometrisi
  (Immünofenotipleme) – Bu test hastanın hücrelerinin özelliklerini inceler. ALL’de, kanserli hücrelerin B lenfositleri veya T lenfositlerinden başladığı belirlenmesine yardımcı olabilir.

Bu ve diğer laboratuar testleri, TÜMÜNÜN alt türünü belirlemenize yardımcı olabilir.

Çocuğunuza TÜM teşhisi konursa, doktor diğer test ve prosedürleri önerebilir. Bunlar, kanserin kan ve kemik iliğinin ötesine yayılmış olup olmadığının belirlenmesine yardımcı olacaktır. Sonuçlar aynı zamanda bir tedavi planı hazırlamaya yardımcı olacaktır. Ek testler muhtemelen

• göğüs röntgeni, bilgisayarlı tomografi (BT) taraması ve ultrason gibi görüntüleme testleri

• Omurilik ponksiyonu (omurga musluğu), bir iğne ile omurilikten sıvı toplamayı içerir.

Çocukluk Çağı ALL için iki ana risk grubu vardır. Bunlar tanıdaki yaş ve beyaz küre sayılarına dayanmaktadır. Risk grupları standart (düşük) risk ve yüksek risktir. Risk düzeyi en iyi tedaviyi belirlemeye yardımcı olur.

TÜM’li çocuklar, çocuklukta lösemi konusunda uzman bir ekip tarafından bakıma alınmalıdır. Uzun süreli, düzenli takip sınavları da çok önemlidir. Bunun nedeni, çocukluk çağındaki ALL için uygulanan tedavi, öğrenme, hafıza, ruh hali ve sağlığın diğer yönleri üzerinde uzun vadeli etkilere sahip olabilmesidir. Aynı zamanda yeni kanserler, özellikle de beyin tümörleri geliştirme şansını artırabilir.

Beklenen süre

ALL genellikle tedavi edilmezse daha da kötüleşir.

önleme

ALL’i önlemenin bilinen yolu yoktur.

tedavi

Çocukluk Çağı ALL tedavisi genellikle aşamalarda gerçekleşir:

• Birinci faz – indüksiyon tedavisi. Bu safhanın amacı, kan ve kemik iliğinde mümkün olduğunca çok sayıda lösemi hücresi öldürmektir.

• İkinci faz – konsolidasyon tedavisi. Bu evrenin amacı, indüksiyon tedavisinden sonra kalan lösemi hücrelerini öldürmektir. Bu hücreler aktif olmayabilir, ancak daha sonra büyümeye başlayabilir ve bir nüksetmeye neden olabilirler.

• Üçüncü aşama – bakım terapisi. Bu evrenin amacı ikinci evre ile aynıdır. Bununla birlikte, ilaç dozları genellikle daha düşüktür.

Buna ek olarak, TÜM’li çocuklar genellikle beyindeki ve omurilikte lösemiyi önleme veya tedavi için tedavi alırlar.

Çocuğunuz tedavi boyunca kemik iliği özlemleri ve biyopsileri alacaktır. Bu testler, kanserin tedaviye ne kadar iyi tepki verdiğini gösterir.

Tedavi türü, çocuğun yaşına, hastalık alt tipine ve risk grubuna (standart / düşük riskli veya yüksek riskli) bağlı olarak değişir. Çocukluk Çağı için dört çeşit tedavi uygulanır:

Kemoterapi TÜM için en yaygın tedavi yöntemidir. Kanser hücrelerini öldürmek veya bölünmesini ve büyümesini önlemek için bir veya daha fazla ilacın kullanılmasını içerir. Kemoterapi ilaçları ağızdan alınıp bir damara veya kana enjekte edilebilir. Kan dolaşımı ve vücuda giderler. Kemik omuriliğe direkt giden kemoterapi, beyin ve omuriliğe yayılmış olan ALL’yi tedavi edebilmek için kullanılabilir. (ALL hücreleri omurilik ve omurilik içerisinde ve etrafında “gizlenebilir”).

• Radyasyon tedavisi kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini durdurmak için yüksek enerjili radyasyon kullanıyor. Işınım vücudun dışındaki bir makineden yapılabilir (dış radyasyon terapisi). Ya da, bir kanser içinde ya da yakınında (dahili radyasyon tedavisi) vücuda konan radyoaktif bir maddeden gelebilir. Radyoterapi beynin gelişimini, özellikle küçük çocuklarda etkileyebileceği için, doktor bunu beynin tedavisinde kullanmaktan kaçınabilir. Fakat yüksek riskli çocuklarda kullanılabilir.

• Hedeflenen tedavi Sağlıklı hücreleri etkilemeden kanser hücrelerini tanımlamak ve hücum etmek için ilaç kullanır. Tirosin kinaz inhibitörleri olarak adlandırılan ilaçlar, spesifik genetik mutasyonların neden olduğu kanserlerin büyümesini yönlendiren bir enzimi bloke eder. Imatinib (Gleevec) ve dasatinib (Sprycel) bu tür iki ilaçtır.

• Kök hücre nakli ile kemoterapi bir kişinin kan oluşturan hücrelerinin yerini alır. Hücrelerin anormal olması veya kanser tedavisi ile tahrip olması gerekebilir. Kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri) hastanın veya bir donörün kandan veya kemik iliğinden çıkarılır. Bir kere çıkarıldıklarında donarlar. Hastaya yüksek doz kemoterapi uygulanır. Daha sonra depolanan kök hücreler hastanın kan dolaşımına verilir. Bu hücreler normal kan hücrelerine girerler. Bir kök hücre nakli önemli kısa ve uzun vadeli yan etkilere sahiptir, bu nedenle nadiren çocuklarda ve gençlerde tercih edilen tedavi şeklidir. Ancak, başlangıçta tedavi gördükten sonra hastalığa yakalanırsa kullanılabilir.

• Kortikosteroidler. TÜM’li çocuklar genellikle prednison veya deksametazon gibi yüksek dozda kortikosteroid alırlar. Bu ilaçlar kilo alma, şiş bir yüz ve yüksek kan şekeri düzeyleri gibi çeşitli yan etkilere neden olabilir.

TÜM tedaviyi alan bazı çocuklar yan etkilere maruz kalmaz, ancak bazıları yan etkilere maruz kalmazlar. Yan etkiler, tedaviye bağlı olarak değişir. Bunlar şunları içerebilir:

• anemi (alyuvarların olmaması)

• enfeksiyon

• kolay kanama

• mide bulantısı

• ağız yaraları

• ishal

• saç kaybı

• ince kemikler.

Yan etkileri yönetmenin birçok yolu vardır. Örneğin, düzenli el yıkama, enfeksiyon riskini azaltmaya yardımcı olabilir.

Çocuğunuz tedaviyi tamamladıktan sonra düzenli olarak muayene etmeye ihtiyaç duyacaktır. TÜM teşhis için yapılan testlerden bazıları çocuğunuzun sağlığını izlemek ve kanserin geri gelip gelmediğini görmek için tekrarlanabilir.

Profesyonel Olma Zamanı

Çocuğunuzda TÜM belirtileri fark ederseniz, doktorunuza veya sağlık uzmanınıza başvurun. Bunlar arasında

• ateş

• kolay morarma veya kanama

• cilt altında koyu kırmızı lekeler

• boyun, mide veya kasık veya kolların altında topaklar

• solunum zorluğu

• kemik veya eklem ağrısı

• zayıflık

• yorgunluk

• baş ağrısı

• iştah kaybı ve açıklanamayan kilo kaybı.

prognoz

Çocukluk Çağı TÜMÜ’nün görünümü,

• çocuğun yaşı

• çocuğun tanıdaki beyaz kan hücresi sayısı

• hastalığın ilk tedaviye verdiği cevap

• çocuğun cinsiyeti ve ırkı

• hastalığın B lenfositlerinden mi yoksa T lenfositlerinden mi başladığı

• spesifik genetik değişiklikler varlığı

• kanserin beyne ve / veya omuriliğe yayılıp yayılmadığı

• çocuğun Down sendromu olup olmadığı

• trombosit sayısının ciddi, potansiyel olarak hayatı tehdit eden kanama riskini artıran düşük seviyelerde olup olmadığı

• Tedaviden önemli komplikasyonlar olup olmadığı.

Tedavideki ilerlemeler sayesinde TÜM’li çocukların hayatta kalma oranları zamanla arttı. ALL’li çocukların% 80’den fazlası en az beş yıl yaşıyor.