Adrenokortikal Karsinom

Bu ne?

Adrenokortikal karsinom adrenal bezin bir kanseridir. Bu durum adrenal korteks kanseri, adrenal kortikal kanser veya adrenokortikal kanser olarak da adlandırılır. Bu kanser çok nadirdir.

Adrenal bez böbrek üzerindeki küçük bir organtır. Önemli hormonları yapar. Vücutta iki adrenal bez var. Biri her böbrek üzerine oturur. Adrenal bezler endokrin sistemin bir parçasıdır. Endokrin sistemi vücut faaliyetlerini düzenlemeye yardımcı olur.

Adrenokortikal karsinom adrenal bezin dış tabakasında gelişir. Bu tabaka korteks olarak adlandırılır. Bu hormonlar,

kan basıncını kontrol etmeye yardım et
vücutta su ve tuz dengelemek
Vücudun protein, yağ ve karbonhidrat kullanımını yönetmesine yardımcı olun
bir kişinin erkek ya da dişi özellikleri olması.

Adrenokortikal kanser akciğer, karaciğer veya kemik dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Adrenal bezdeki küçük topaklar nadir değildir. Bunlar genellikle adrenal adenomlar olarak adlandırılan iyi huylu (kanserli olmayan) büyümelerdir. Bazı durumlarda, doktorlar bir adenomu bir kanserden ayırmada zorluk çekebilir, bu nedenle özel testlere ya da muayeneleri tekrarlamanız gerekebilir.

Feokromasitom adı verilen başka bir adrenal bez tümörü bezinin iç kısmında veya adrenal medullada gelişebilir. Bununla birlikte, bu makale sadece adrenal kortekste ortaya çıkan kanserleri tartışacaktır.

belirtiler

Adrenal bez tümörleri fonksiyonel veya işlevsiz olarak sınıflandırılır:

İşleyen bir adrenokortikal tümör bazı hormonları aşırı üretir. Belirtileri tetikleyebilir.
İşlevsiz bir adrenokortikal tümör hormon salgılamaz. Erken başlayacak belirtilere neden olmayabilir.

Fonksiyonel adrenokortikal tümörlerle ilişkili semptomlar değişir. Hangi hormonların fazla üretildiğine ve hastanın yaşına bağlı.

Kortizol vücudun şeker, protein ve yağları kullanmasına yardımcı olur. Bu hormona fazla sahip olmak,

karın, yüz, boyun ve göğüste kilo artışı
yüz, göğüs, sırt veya kollarda aşırı kıllanma
göbekteki mor veya pembe esneme izleri
boynu ve omuzlarının arkasında yağ birikim
sesi derinleştirmek
cinsel organların veya göğüslerin şişmesi (erkeklerde ve kadınlarda)
düzensiz menstrüel dönemler (kadınlarda)
ağır yorgunluk ve kas güçsüzlüğü
kolay morarma
kemik kırıkları
huysuzluk ve / veya depresyon
yüksek kan şekeri
yüksek tansiyon.

Bu semptomların bazıları da Cushing sendromunun karakteristiğidir. Bu kanserli olmayan durum beyindeki hipofiz bezini etkiler.

Aldosteron böbrekte su ve tuz dengesini kontrol etmeye yardımcı olur. Bu hormonun çok fazla olması,

yüksek tansiyon
kas zayıflığı veya kramplar
sık idrara çıkma
susayan hissetmek
Vücudun dokularında sıvı birikimi

Androjenler ve östrojen erkek ve kadınları ayıran cinsiyet özelliklerini geliştiren ve koruyan hormonlardır. Büyük androjen testosterondur. Çok fazla testosteron olan kadınlar

yüz ve vücutta saç büyümesi
akne
kelleşen
sese derinleşmek
menstrüel değişiklikler.

Çok fazla östrojeni olan kadınlar

düzensiz menstrüel dönemler
menstrüel kanama (eğer dönemleri durduysa).

Çok fazla östrojen olan erkekler

meme büyümesi ve hassasiyet
düşük seks sürüsü
bir ereksiyon almama veya bakım yapamama.

Çocuklarda belirtiler farklıdır. Erkek seks hormonları üreten bir adrenal tümör neden olabilir

aşırı yüz, pubik ve koltuk altında saç
büyümüş bir penis (erkeklerde)
büyümüş bir klitoris (kızlarda).

Çocuklarda kadın seks hormonlarını salgılayan bir tümör patlayabilir

erken ergenlik (kızlarda)
göğüs büyütme (erkeklerde).

Bazı hastalar, tümör yetiştiğinde semptomlar yaşar ve yakındaki organları ve dokuları bastırır. Bu, tümöre yakın bir topak veya ağrı, karnında dolgunluk veya yeme veya kilo kaybı ile ilgili sorun olarak hissedilebilir.

Eğer siz veya çocuğunuz bu belirtilere sahipse, hemen bunları doktorunuzla tartışın.

Teşhis

Tanıdaki ilk adım genellikle fizik muayene ve tıbbi öyküdür. Doktorunuz vücudunuzu hastalık belirtileri açısından kontrol edecektir. Ailenizin adrenal kanseri öyküsü olup olmadığını öğrenmek isteyecektir. Sizden cinsel işleviniz ve menstrüel dönemleriniz (eğer bayanıysa) hakkında sorular sorulur.

Birtakım farklı testler ve prosedürler adrenokortikal karsinomu teşhis etmeye yardımcı olabilir. Bunlar, kişinin semptomlarına bağlı olarak değişir. Aşağıdaki testlerden bir veya daha fazlasına sahip olabilirsiniz:

Kan ve idrar testleri. Kanınız ve idrarınız anormal seviyelerde hormon ve diğer maddeleri aramak için analiz edilir.
Görüntüleme testleri: Çeşitli tipteki görüntüleme testleri adrenokortikal karsinom için vücudun içine bakar. Ayrıca, kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığının belirlenmesine yardımcı olabilirler.
Adrenal anjiyografi ve venografi: Bu testler adrenal bezin yakınındaki arterleri veya damarları ve kan akışını gösterir.
Biyopsi: Bir iğne, bir laboratuarda incelenecek bir tümör parçasını çıkarmak için kullanılır. Sonuçlar, adrenal bez tümörünün başladığı yeri gösterebilir. Biyopsi kanserin yayılıp büyümediğini de doğrulayabilir.

Adrenokortikal karsinoma teşhisi konursa, bakım ekibiniz kanser hücrelerinin adrenal bezin içinde veya ötesinde yayılıp büyümediğini bulmanız gerekecektir. Buna evrelendirme denir. Evreleme, tedaviyi planlamak ve prognozunuzu değerlendirmek için önemlidir. Tanı için kullanılan testlerin çoğunun doktorlara kanser evresini belirlemesine yardımcı olması.

Adrenokortikal karsinomun dört evresi, tümörün büyüklüğü ve kanserin ne derece yayılmış olduğu ile tanımlanır:

Aşama I: Tümör 5 santimetre veya daha küçük olup adrenal bezle sınırlıdır.
Aşama II: Tümör 5 santimetreden fazla olup sadece adrenal bezde bulunur.
Aşama III: Tümör herhangi bir boyutta olabilir ve yakındaki dokulara veya lenf nodlarına yayılabilir.
Evre IV: Tümör herhangi bir boyutta olup yakın veya uzaktaki bölgelere yayılmıştır.

Tedaviden sonra geri dönen kansere tekrarlayan adrenokortikal karsinom denir.

Beklenen süre

Adrenokortikal karsinom erken evrelerinde tespit edilmesi zordur. Sonuç olarak, teşhis konduğunda tümör sıklıkla oldukça büyüktür. Hastalık, çocuklarda daha erken yakalanma eğilimi içerdiğinden yetişkinlerden daha erken hormon üretme belirtileri gösteriyorlar.

Adrenokortikal kanser ameliyatla tamamen kaldırıldığında bile, hastalık genellikle geri gelir veya vücudun diğer bölgelerine yayılır.

önleme

Adrenal bezlerin çoğundaki tümörler aile hikayesi ile ilgili değildir. Ancak bazıları genetik kusurlarla bağlantılıdır. Sonuç olarak, hastalığı önlemenin bilinen yolu yoktur.

tedavi

Cerrahi, birçok adrenokortikal karsinoma için tercih edilen tedavi yöntemidir. Bununla birlikte, tedaviniz genel sağlık ve kanser evrenize bağlı olacaktır.

Evre I ve Evre II: Bu kanserler genellikle hastalıklı adrenal bezin çıkarılmasıyla tedavi edilir. Yakınlardaki lenf nodları büyütülürse incelenmek üzere çıkarılabilir. Kanser hormon üretmiyorsa, ilave tedavi gerekmeyebilir. Bununla birlikte, takip sınavları önerilir.

Evre III : Cerrahi, Evre III adrenokortikal karsinomanın standart tedavisidir. Hedef, etkilenen adrenal bezin çıkarılmasıdır. Yakınlardaki lenf düğümleri de kaldırılır. Yakın organlar da çıkarılabilir. Evre III adrenokortikal karsinomalı hastalar tekrarlayan kanser riski altındadır.

Evre IV: Bazen kanser yayılır ve muhtemelen iyileştirilemez. Mümkün olduğunca tümörün çoğunu çıkarmak için ameliyat tavsiye edilebilir. Bu semptomları azaltabilir ve kişinin yaşam kalitesini artırabilir. Radyoterapi ve kemoterapi semptomların tedavisinde yardımcı olabilir .

Tekrarlayan adrenokortikal kanser: Bu genellikle evre IV hastalık gibi tedavi edilir, ancak yaklaşım birkaç faktöre bağlıdır. Bunlar arasında hastanın adrenokortikal kanser hikayesi ve rekürrens yeri yer alır.

Evre III ve IV ve nükseden adrenokortikal kanser için, mitotan adı verilen bir ilaç içeren kombine kemoterapi, kanser gelişimine yardımcı olabilir ve üretim üzerindeki hormon ile ilgili semptomları azaltabilir.

Tedaviler artık yardımcı olmadığında, bakım, ağrıyı kontrol etme ve refahı artırmaya odaklanacaktır.

Profesyonel Olma Zamanı

Sizin veya çocuğunuzda adrenokortikal karsinom belirtileri varsa doktorunuzla görüşün

karın ağrısı
olağandışı saç büyüme
düzensiz menstrüel sikluslar
düzensiz cinsel davranış
erken ergenlik (çocuklarda).

prognoz

Adrenokortikal kanserli kişilerin görünümü çeşitli faktörlere bağlı. Bunlar arasında

hastalığın evresi
ameliyatla tümörün tamamen çıkarılıp kaldırılmayacağı
kanser ne kadar hızlı büyüyor
kanserin geçmişte tedavi edilip edilmediği
hastanın genel sağlığı.

Erken evre kanserli hastalar hayatta kalma konusunda iyi bir görüşe sahiptirler. Birçoğu cerrahi ile tedavi edilebilir. Ancak çok az insan I. evre adrenokortikal karsinom teşhisi konur. Daha ileri hastalığı olan bireylerin prognozu daha düşüktür.